Ang Rosai-Dorfman syndrome, na sadyang tinukoy din bilang sinus histiocytosis, ay isang uri ng paglaganap ng activated tissue macrophages (histiocytes) sa mga sinus ng lymph mga node sa leeg rehiyon na napakadalang nangyayari sa Europa. Ang mga pinapagana na histiocytes ay bumabalot sa iba pang mga immune cell nang hindi na-phagocytosing ang mga ito. Ang mga sanhi ng karaniwang sakit na naglilimita sa sarili, na pangunahing nakakaapekto sa mga kabataan na may edad 15 hanggang 20 taon, ay hindi naiintindihan nang mabuti.
Ano ang Rosai-Dorfman syndrome?
Ang Rosai-Dorfman syndrome (RDS) o Rosai-Dorfman disease ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang paunang hindi napigil na paglaganap ng mga na-activate na histiocytes sa mga sinus ng lymph mga node, nakararami sa ulo at leeg. Mayroong mas mataas na entrapment ng malusog mga erythrocytes at lymphocytes ng mga histiocytes sa mga sinus ng apektadong lymph mga node na walang phagositosis. Ang nakabalot na mga immune cell at mga erythrocytes manatiling buo at gumagana. Ang proseso ay tinukoy din bilang emperipolesis. Kahanay ng emperipolesis, mayroong sabay-sabay na paglaganap sa mga sinus ng mga cell ng plasma na gumagawa ng antibody at neutrophil granulocytes, na bahagi ng likas immune system. Ang mga proseso ng immunophysiological sa mga sinus ng apektadong lymph node mamuno sa kanilang napakalaking pamamaga. Ang sakit ay pinangalanang Rosai-Dorfman syndrome pagkatapos nina Juan Rosai at Ronald F. Dorfman, dalawang US pathologist na unang inilarawan ang kalagayan noong huling bahagi ng 1960 at nakikilala ito mula sa iba pang mga sakit.
Sanhi
Ang mga sanhi ng Rosai-Dorfman syndrome ay hindi pa rin malinaw. Hindi rin malinaw kung bakit walang istatistikal na walang makabuluhang pagkakaiba sa pagitan ng populasyon ng lalaki at babae sa dalas pamamahagi at kung bakit ang mga taong may itim balat ang kulay ay mas malamang na maapektuhan ng Rosai-Dorfman syndrome. Ang isang familial clustering, na magkakaloob ng ebidensya para sa isang kaukulang disposisyon ng genetiko, ay hindi pa rin sinusunod. Ang ilang mga mananaliksik ay pinaghihinalaan ang mga koneksyon sa mga impeksyong viral na nauugnay sa immunologically tulad ng EBV o HIV, nang hindi napatunayan ang mga naturang koneksyon Ni hindi pa natagpuan ang anumang katwiran para sa katotohanan na ang sakit ay nangyayari nang higit sa lahat sa leeg at ulo rehiyon, ngunit maaari rin itong makaapekto sa balat, meninges, itaas respiratory tract, pati na rin mga parotid glandula, utak ng buto at mga babaeng glandula ng mammary sa halos 40 hanggang 50 porsyento ng mga kaso. Infestation ng buto, kartilago, at malambot na tisyu sa labas ng lymph node (extranodal) maaari mamuno sa pagguho sa apektadong tisyu.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang Rosai-Dorfman syndrome ay paunang ipinahayag ang sarili na may hindi tiyak na mga sintomas tulad ng minarkahang pamamaga ng lymph node (lymphadenitis) at mga katulad na sintomas. Bilang karagdagan, ang sakit ay maaaring may kasamang lagnat, at ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa pagbawas ng timbang. Kung sa itaas respiratory tract apektado, tunog ng dyspnea at paghinga (stridor) maaaring bumuo. Ang mga kaso ay naiulat din kung saan ang orbit at eyelids ay naapektuhan, na nagreresulta sa laylay ng mga eyelids (ptosis) at, sa mga nakahiwalay na kaso, mga kaguluhan sa paningin.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang makahulugan at maaasahang pagsusuri para sa pagkakaroon ng Rosai-Dorfman syndrome ay pangunahin na ginawa ng iba't ibang halaga ng laboratoryo. Ang rate ng sedimentation ng erythrocyte ay nadagdagan, at isang nakakataas na pathologically walang halo ng ilang gamma serum protein monoclonal antibodies ay nakita. Gayunpaman, ang pangunahing pahiwatig ay nakasalalay sa emperipolesis, ang pagpapakita na ang mga histiocytes sa mga apektadong lymph node ay bumabalot sa iba pang mga immune cell nang hindi na-phagositos ang mga ito. Ang kurso ng sakit ay karaniwang mabait at naglilimita sa sarili. Nangangahulugan ito na ang kusang pagbabalik at pagpapagaling ay maaaring maganap sa kabila ng pagkasira ng tisyu at mga pag-ulit na nagaganap sa ilang mga kaso. Gayunpaman, ang bilang ng kamatayan, na naiulat na humigit-kumulang pitong porsyento, ay medyo mataas.
Komplikasyon
Sa kasamaang palad, ang mga sintomas ng Rosai-Dorfman syndrome ay hindi partikular na katangian, kaya sa maraming mga kaso ang sakit ay na-diagnose nang huli. Para sa kadahilanang ito, ang maagang paggamot ay kadalasang hindi posible. Ang mga apektado ay pangunahing nagdurusa mula sa isang mataas lagnat at mula rin sa matinding namamaga na mga lymph node. Mayroong pangkalahatang pakiramdam ng kahinaan at matindi pagkapagod at pagkapagod. Maaari ring maganap ang pagkawala ng timbang, na hindi maiugnay sa mga espesyal na pangyayari. Ang kalidad ng buhay ng pasyente ay makabuluhang nabawasan dahil sa Rosai-Dorfman syndrome. Ang respiratory tract ay humina din, kaya matindi paghinga maaaring maganap ang mga paghihirap. Sa karagdagang kurso, nagaganap din ang mga kaguluhan sa paningin at, sa pinakamasamang kaso, ang apektadong tao ay maaaring ganap na mabulag. Sa kasamaang palad, ang isang direkta at sanhi ng paggamot ng Rosai-Dorfman syndrome ay hindi posible. Walang mga partikular na komplikasyon na nagaganap sa panahon ng paggamot ng mga sintomas. Gayunpaman, ang paglilimita sa lahat ng mga sintomas ay hindi posible sa bawat kaso. Gayunpaman, karaniwang ginagamit ang mga gamot at iba't ibang mga therapies. Hindi mahulaan kung ang pasyente ay magkakaroon ng isang limitadong pag-asa sa buhay.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Ang Rosai-Dorfman syndrome ay nakakaapekto lamang sa mga kabataan sa pagitan ng 15 at 20 taong gulang. Nagreresulta ito sa sinus histiocytosis pati na rin ang napakalaking pamamaga ng mga lymph node na apektado. Ang medikal na atensiyon ay dapat hanapin para sa Rosai-Dorfman syndrome kung ang isang tinedyer ay biglang naghihirap mula sa napakalaking pamamaga ng mga lymph node, hindi maipaliwanag na pagbawas ng timbang, lagnat or paghinga tunog Bilang karagdagan, maaari ang Rosai-Dorfman syndrome mamuno sa paglaki ng tisyu sa leeg at ulo. Gayunpaman, pangalawang sintomas ng Rosai-Dorfman syndrome ay madalas na kasama balat, itaas na respiratory tract, meninges, utak ng buto, o parotid glandula. Maaari ring maapektuhan ang babaeng glandula ng mammary. Kung ang buto at kartilago pati na rin ang malambot na tisyu na nakahiga sa labas ng mga lymph node ay apektado, maaaring mangyari ang pinsala sa tisyu. Maipapayo ang pagbisita sa doktor sa kaso ng mga nabanggit na sintomas, kung dahil lamang sa halos pitong porsyento ng mga naapektuhan ang namamatay mula sa Rosai-Dorfman syndrome. Sa ibang mga kaso, ang mga sintomas ay maaaring mawala nang kusa. Sa kabilang banda, ang Rosai-Dorfman syndrome ay maaari ring maging sanhi ng pag-ulit at pagtaas ng mga panganib ng kabulagan o permanenteng pinsala sa tisyu.
Paggamot at therapy
Dahil ang mga sanhi ng Rosai-Dorfman syndrome ay hindi alam, halos imposibleng ma-target ang sanhi. Sa maraming mga kaso kung saan naganap ang kusang paggaling dahil sa kurso na naglilimita sa sarili ng sakit, hindi kinakailangan ng paggamot. Sa natitirang mga kaso, maaaring isaalang-alang ang paggamit ng mga cytostatic agents. Sa karamihan ng mga kaso, ito ang mga corticosteroids, na ibinibigay upang maihinto ang kurso ng sakit. Ang ganitong uri ng terapewtika partikular na ipinahiwatig sa humigit-kumulang 40 porsyento ng mga kaso kung saan mayroong pagkakasangkot sa extranodal, ibig sabihin, paglahok ng tisyu sa labas ng mga lymph node. Kung ang cortisone na pinangangasiwaan ay hindi nagdudulot ng inaasahan na tagumpay sa pagpapagaling at ang matinding pamamaga ng mga lymph node ay nagdudulot ng mga problema sapagkat, halimbawa, gumagawa sila paghinga mahirap o may iba pang mga seryosong epekto dahil sa spatial diin, isang maingat na binubuo na kombinasyon chemotherapy o radiation terapewtika maaari ring ipahiwatig sa mga indibidwal na kaso. Kung ang isang nakahiwalay na pagmamahal ng buto, kartilago o iba pang mga tisyu ay na-diagnose, ang isang napipintong pag-unlad ng sakit ay maaaring mapahinto sa pamamagitan ng interbensyon sa operasyon. Ang may sakit na tisyu ay tinanggal sa pamamagitan ng pag-opera o paggamit ng mga kaunting nagsasalakay na pamamaraan. Bilang isang patakaran, ang mga apektadong lymph node pagkatapos ay alisin din upang maiwasan ang pag-ulit. Bilang karagdagan, pangkalahatang pagbabakuna ng resistensya at pagbuo ng metabolismo mga panukala ay ipinahiwatig.
Pagpigil
Ang Rosai-Dorfman syndrome ay hindi lamang bihira sa Europa, ngunit din sa simula ay ipinakita ng mga hindi tiyak na sintomas tulad ng lymphadenopathies at lagnat, pati na rin ang mga abnormalidad sa laboratoryo na nagpapahiwatig ng pamamaga. Malamang na ang mga palatandaan ng sakit ay hindi nauugnay sa isang priori sa pagkakaroon ng Rosai-Dorfman syndrome. Dahil wala ding kaliwanagan tungkol sa sanhi ng sakit at maaari lamang itong maipalagay, wala ding direktang pag-iwas mga panukala maaari itong irekomenda upang maiwasan ang Rosai-Dorfman syndrome. Kung totoo na ang mga impeksyon sa viral ay responsable para sa pagsisimula ng sakit, lahat ng pagpapalakas ng immune mga panukala at pag-uugali ay maaaring maituring na preventive.
Pag-asikaso
Sa Rosai-Dorfman syndrome, mahalaga para sa mga apektadong indibidwal na dumalo sa mga follow-up na appointment, kung hindi man kabulagan o kahit kamatayan ay maaaring magresulta. Ang mga apektadong indibidwal ay maaaring magawa ng malaki upang matiyak na ang kanilang kalidad ng buhay ay hindi magdusa mula sa sakit pagkatapos ng katotohanan. Ang pagbawas ng timbang na sanhi ng sakit ay dapat na tinanggal ng isang balanseng diyeta. Ang paraan ng pamumuhay ay dapat mabago nang malaki. Lalo na't higit sa lahat mga kabataan ito. Pag-iwas sa alkohol at ang pag-iisip ay napakahalaga sa sakit. Ang mga apektadong tao ay dapat ding mag-ehersisyo upang palakasin ang kanilang immune system. Ang panlipunang kapaligiran ay dapat na lubusang malinang. Ang mga aktibidad na natamasa ng mga nagdurusa bago ang sakit ay dapat gawin sa mga kontak sa lipunan. Labis nitong mapapabuti ang kalidad ng buhay. Kung ang mga naghihirap ay hindi makayanan ang sakit, inirerekumenda na sumailalim sila sa permanenteng sikolohikal na pagpapayo. Ang isang psychologist ay maaaring makatulong sa mga nagdurusa na ibalik ang kanilang buhay sa landas. Bilang karagdagan, inirekomenda ang pagdalo sa isang self-help group. Doon, ang mga naghihirap ay maaaring makipagpalitan ng impormasyon sa iba pa na nagdurusa rin sa sakit at ihambing ang mga pamumuhay. Maaari rin itong makatulong na mabuhay sa sakit.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Dahil walang nalalaman na mga sanhi na sanhi ng sakit na ito, ang mga indibidwal na sintomas lamang ang maaaring gamutin nang medikal. Maaari itong maging isang kaginhawaan sa karamihan ng mga pasyente na nagbibinata na ang sakit ay madalas na gumagaling kusang nag-iisa. Gayunpaman, hanggang sa gayon, dapat silang humingi ng regular na paggamot sa medikal, dahil ang Rosai-Dorfman syndrome ay maaari ding magkaroon ng mga seryosong kahihinatnan para sa kanila, na maaaring humantong kabulagan o kahit kamatayan. Malaya sa mga medikal na hakbang, ang mga pasyente mismo ay maaaring mag-ambag ng malaki sa kanilang paggaling o hindi bababa sa pagpapanatili ng kanilang kalidad ng buhay. Para sa isang bagay, dapat mag-ingat ang mga pasyente upang mabayaran ang anumang pagbawas ng timbang na maaaring nangyari. Dahil ang mga pasyente ay karaniwang wala pang dalawampung taong gulang, hindi pa sila ganap na lumaki at may mas mataas na kinakailangang calorie kumpara sa mga may sapat na gulang. Ito ay dapat na matugunan sa mga pinaka-malusog, pinakasariwang pagkain na posible, na naglalaman ng sapat carbohydrates, malusog na taba at marami bitamina. Samakatuwid ang menu ay dapat na may kasamang wholemeal tinapay, patatas, gulay, prutas, mga mani at mga binhi, pati na rin ang mga langis na naglalaman ng omega-3 tulad ng langis na linseed. Sa paglaban sa Rosai-Dorfman syndrome, lahat ng nagpapalakas sa immune system bilang karagdagan sa isang may malay diyeta ay nakakatulong. Alkohol at nikotina bawal at ang pasyente ay dapat ding umiwas sa labis na pamumuhay, na karaniwan ay karaniwan sa mga kabataan. Sa halip, maipapayo ang sapat na pagtulog at maraming ehersisyo sa sariwang hangin.
