Felty Syndrome: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Ang Felty syndrome ay isang sakit na may uri ng rayuma. Ang nagpapaalab na rheumatic disease ay itinuturing na isang espesyal na anyo ng tinaguriang rheumatoid sakit sa buto. Noong 1924, ang Felty syndrome ay inilarawan sa kauna-unahang pagkakataon.

Ano ang Felty syndrome

Infographic ng sakit rehiyon at apektado joints sa rheumatoid sakit sa buto. I-click ang imahe upang palakihin. Ang Felty syndrome ay nakakaapekto sa mga kababaihan nang mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang pinakamataas na edad ng pagsisimula ng mga kababaihan ay nasa pagitan ng edad na 45 at 50, at 65 at 70. Reuma inuri ng mga eksperto ang diagnostic ni Felty bilang isang espesyal na anyo ng polyarthritis. Bago masuri ang mga pasyente na may Felty's syndrome, mayroon na silang rheumatoid sakit sa buto. Hindi lahat ng apektadong pasyente ay nagkakaroon ng mga klinikal na palatandaan ng Felty syndrome sa paglipas ng panahon. Sa karaniwan, higit sa 12 taon ang lumipas sa pagitan ng paunang pagpapakita ng polyarthritis at ang diagnosis ng Felty syndrome. Upang makagawa ng diagnosis ng Felty syndrome, ang klinikal na pagpapakita ng isang tinatawag na triad ay sapilitan. Sa Felty's syndrome, ang mga apektadong indibidwal ay regular na nagdurusa mula sa matinding rayuma sakit at limitasyon ng paggalaw. Mga pagkasira at deformidad sa joints o magkasanib na dulo ay maaaring magpalagay ng maraming sukat.

Sanhi

Tulad ng karamihan sa mga sakit na rayuma, ang mga sanhi ng nagsasalakay na nagpapaalab na magkasanib na pagbabago sa Felty syndrome ay higit pa ring nakakubli. Dahil sa Felty's syndrome, sa kaibahan sa rheumatoid sakit sa buto, ay isang bihirang variant ng rheumatoid, mayroong kakulangan ng pondo sa publiko, ayon sa Aleman Reuma Ang liga, na kung saan, gayunpaman, ay agarang kailangan para sa pagsasaliksik sa mga sanhi. Ang Felty's syndrome ay nangyayari sa mas mababa sa 1 porsyento ng mga kaso ng tinatawag na hindi komplikado rheumatoid sakit sa buto. Kung sasakyang-dagat ay apektado rin ng pagbabago ng rayuma-nagpapaalab, pinag-uusapan ng mga manggagamot vasculitis. Ang mga pasyente na may vasculitides ay apektado ng Felty's syndrome sa halos 7 porsyento ng mga kaso. Sa pag-unlad ng edad, ang posibilidad ng pagbuo ng Felty's syndrome ay nagdaragdag para sa mga pasyente na may rheumatoid sakit sa buto. Kamakailan-lamang na pananaliksik ay nagpapahiwatig na ang Felty syndrome ay maaaring isang sakit na autoimmune, nangangahulugang gumagawa ang organismo antibodies laban sa sariling katawan kartilago at mga istruktura ng buto, na kung saan ay nagreresulta sa isang nagpapaalab na tugon.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Ang Felty syndrome ay naiugnay sa mga hindi kanais-nais na sintomas, na ang lahat ay may napaka negatibong epekto sa kalidad ng buhay ng apektadong tao. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa sakit sa buto sa kasong ito at higit pa rin mula sa pamamaga ng lymph mga node Humantong ito sa maraming paghihigpit sa pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao, upang siya ay nakasalalay sa tulong ng ibang mga tao. Ang mga pang-araw-araw na bagay ay hindi na maisasagawa nang walang karagdagang pagtatalo. Ang syndrome ni Felty ay nagdaragdag din ng pagkamaramdamin ng mga pasyente sa mga impeksyon, upang mas madalas silang magkasakit at magdusa mula sa iba`t ibang mga impeksyon at pamamaga. Ito ay madalas na nagreresulta sa pulmonya, na humahantong sa paghinga mga paghihirap at, kung hindi ginagamot, sa pagkamatay ng pasyente. Ang immune system ng apektadong tao sa pangkalahatan ay makabuluhang humina at mayroon pagkapagod at pagkapagod ng apektadong tao. Iba't ibang mga komplikasyon ay maaari ding mangyari pulmonya kung ito ay nasuri at ginagamot ng huli. Bukod dito, ang Felty's syndrome ay maaari ring maging sanhi ng pinsala sa pali, na karaniwang hindi maibabalik at hindi magagamot. Sa kasong ito, ang pali ng apektadong tao ay ganap na natanggal. Gayundin, maaari ang sindrom mamuno sa mga limitasyong sikolohikal o depresyon.

Diagnosis at kurso

Ang Felty syndrome ay hindi karaniwang nasuri sa tanggapan ng pangunahing manggagamot, ngunit sa tanggapan ng rheumatologist. Hindi bihira para sa mga pasyente na dumaan sa isang mahabang medikal na odyssey sa oras na ito. Kung ang isang triad ng palatandaan ay maaaring makita ng klinika ay maaaring magawa ang diagnosis ng Felty's syndrome alinsunod sa mga alituntunin ng German Society for Rheumatology. Ang mga sintomas ay simetriko, erosive polyarthritis, neutropenia at splenomegaly. Ang nagpapaalab na magkasanib na pagbabago ay dapat mangyari hindi lamang sa isang panig, ngunit sa mga kaukulang bahagi ng katawan sa humigit-kumulang sa parehong lawak. Inilarawan ng term na neutropenia ang pagbawas ng isang tiyak na bahagi ng puti dugo mga cell, mga leukosit. Ang Splenomegaly ay isang kasabay na pagpapalaki ng pali. Sa pangkalahatan, ang pangyayaring immunologic na ito ay nagsasalita sa malawak at maling direksyon ng paglahok ng immune system. Kaya, bilang karagdagan sa klinikal na larawan, halaga ng laboratoryo ang pagpapakita ng isang malakas na pagtaas sa tinatawag na mga kadahilanan ng rheumatoid bilang karagdagan sa neutropenia ay sapilitan para sa diagnosis.

Komplikasyon

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga kababaihan ay apektado ng Felty syndrome; sa mga kalalakihan, ang sakit sa pangkalahatan ay hindi gaanong pangkaraniwan at nagreresulta sa mas kaunting mga komplikasyon at sintomas. Sa kasong ito, higit sa lahat ang mga nasa hustong gulang na apektado. Sa mga abalang pasyente, ang resulta ng Felty's syndrome ay malubhang limitasyon ng paggalaw. Ang mga ordinaryong aktibidad at palakasan ay hindi na maisasagawa nang wala sakit o matinding pagsusumikap. Mayroon din itong negatibong epekto sa immune system. Karamihan sa mga pasyente ay nagreklamo ng isang mataas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Maaari itong maipakita nang una sa pamamagitan ng pamamaga sa baga. Sa kaso ng pulmonya, mga komplikasyon ay maaaring lumitaw dahil sa huli o hindi tamang paggamot. Gayunpaman, maaari rin itong mangyari kung ang pasyente ay nagkakontrata ng iba pang mga impeksyon o sakit dahil sa isang mahinang immune system. Ang lymph ang mga node ay namamaga sa karamihan ng mga apektadong indibidwal. Maaari ring maganap ang mga komplikasyon sa panahon ng paggamot, dahil hindi ito palaging matagumpay. Pangunahing depende ito sa sanhi ng Felty's syndrome at maaaring magresulta sa pagkakaroon ng pali ng pasyente na ganap na matanggal. Inireseta ang pasyente infusions at gamot, na dapat kunin sa loob ng mas mahabang panahon. Ang karagdagang mga sintomas ay lubos na nakasalalay sa nakaraang kurso ng sakit ng pasyente.

Kailan dapat magpunta sa doktor?

Ang Felty syndrome ay karaniwang ginagamot lamang ng nagpapakilala. Para sa kadahilanang ito, ang doktor ay dapat na kumunsulta sa tuwing ang apektadong tao ay naghihirap mula sa matinding sintomas. Kadalasan, hindi lahat ng mga reklamo ay maaaring ganap na limitado, upang ang mga pasyente ay nakasalalay sa matagal na paggamot. Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa pamamaga ng lymph mga node na nagpapatuloy sa mahabang panahon. Ang iba't ibang mga node ay maaaring maapektuhan ng pamamaga. Ang isang malakas na pagkamaramdamin sa iba't ibang mga impeksyon o pamamaga ay maaari ring ipahiwatig ang Felty's syndrome at dapat na imbestigahan. Kadalasan, ang mga apektado ay nagdurusa paghinga kahirapan o pulmonya. Katulad nito, ang mga limitasyon sa paggalaw o pangkalahatang pang-araw-araw na pamumuhay ay maaaring magpahiwatig ng sindrom at dapat na maimbestigahan kung nangyari rin ito sa loob ng mahabang panahon at walang tiyak na dahilan. Ang sindrom ni Felty ay kadalasang sinusuri at ginagamot ng isang pangkalahatang practitioner o ng isang orthopaedic surgeon. Bukod dito, ang mga apektado ay maaari ring mangailangan ng interbensyon sa pag-opera. Ang karagdagang kurso ay lubos na nakasalalay sa pagpapakita ng sindrom, upang walang pangkalahatang paghula na posible tungkol dito.

Paggamot at therapy

Bilang isang espesyal na anyo ng rheumatoid arthritis, ang Felty syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibo at talamak na paulit-ulit na kurso. Nang walang pampakalma therapy, napakalaking pagdurusa ay maaaring mahayag sa paglipas ng panahon sa karamihan ng mga babaeng pasyente. Terapewtika ay batay sa kurso ng sakit, na laging nakasalalay sa kani-kanilang klinikal na larawan, kasalukuyang mga natuklasan sa laboratoryo o imaging upang ipakita ang mga deformidad o pagkasira ng apektadong joints. Bago ang terapewtikaSa kaugalian na diagnosis dapat gawin upang maibukod ang systemic lupus erythematosus o pseudo-Felty syndrome. Maaaring mangailangan ito biopsy ng nagpapaalab na likido mula sa balat ulser upang kumpirmahin ang diagnosis ng vasculitis. Ang paggamot, lalo na sa talamak na yugto, ay may mataas nadosis corticosteroids, alinman sa pasalita o sa aktibong sangkap methotrexate as therapy ng pagbubuhos. Dahil sa nabawasan na bilang ng leukocyte, isara dugo bilangin ang mga kontrol ay kinakailangan sa kabuuan terapewtika ikot Bilang karagdagan, ang iniksyon ng mga paghahanda na may ginto mga asin napatunayan na maging isang therapeutic na diskarte. Sa ilang mga kaso, ang mga epekto ng paggamot mamuno sa napaaga na pagtigil ng isang cycle ng therapy. Kung ang bilang ng leukosit ay bumaba ng sobra, maaaring mayroon ding binibigkas na pagkahilig sa impeksyon o upang buksan at hindi maganda ang paggaling binti ulser. Sa partikular na matinding anyo ng Felty syndrome na ito, ang kirurhiko at kumpletong pagtanggal ng pali, splenectomy, ay maaaring ipahiwatig pagkatapos ng kritikal na pagsusuri.

Outlook at pagbabala

Ang Felty syndrome ay isang matinding komplikasyon ng rheumatoid arthritis. Kapag ito kalagayan nangyayari, ang pananaw para sa paggaling ay karaniwang wala. Ang mga apektadong indibidwal ay maaaring makatanggap ng pakikiramay na paggamot, ngunit ang mga pisikal na sintomas na nabuo ay hindi malulutas ng gamot at pisikal na therapy. Ang pagbabala ay nagiging mas masahol na mas matanda ang pasyente. Halimbawa, sa mga kabataan, may pagkakataon na mapabuti ang sakit sa buto sa kabila ng Felty's syndrome, kung ang iniresetang gamot at iba pang kasama mga panukala may nais na epekto. Sa mga matatandang tao, ang sakit lamang ang maaaring mapagaan ng pangangasiwa ng mga naaangkop na paghahanda. Sa kurso ng sakit, iba pang mga magkakasamang sakit tulad ng pamamaga ng lymph node at granulocytopenia kung minsan ay bubuo, na karagdagan na nagpapalala sa pagbabala. Samakatuwid, ang Felty's syndrome ay hindi nag-aalok ng isang positibong pagbabala. Ang kalagayan mahigpit na nililimitahan ang kalidad ng buhay at kagalingan ng pasyente. Bilang isang resulta, madalas na bumuo ng mga sikolohikal na reklamo, na kung saan ay nauugnay sa mga komplikasyon. Ang pag-asa sa buhay ay hindi nabawasan ng Felty syndrome. Gayunpaman, pinapataas ng sindrom ang panganib ng mga aksidente at bumagsak sa bahay at sa trabaho.

Pagpigil

Bilang isang espesyal na anyo ng rheumatoid arthritis, ang direktang pag-iwas sa Felty syndrome sa kasamaang palad ay hindi posible. Ang Felty's syndrome ay isang matinding komplikasyon ng rayuma at itinuturing na walang lunas. Dapat iakma ng mga Rheumatics ang kanilang pamumuhay sa kanilang sakit. Pag-iwas sa mga stimulant na lason at pagbabago ng isa diyeta hindi mapapagaling ang rayuma, ngunit may potensyal silang bawasan ang mga nagpapaalab na reaksyon. Ang diyeta dapat na batay sa halaman, at ang mga produktong bumubuo ng acid tulad ng karne o matamis ay dapat na natupok lamang sa katamtaman. Bilang isang hakbang sa pag-iwas, dapat ding gawin ang bawat pagsisikap upang mapanatili ang kadaliang kumilos ng mga apektadong kasukasuan.

Aftercare

Bilang isang patakaran, ang mga pagpipilian para sa pag-aalaga pagkatapos ng Felty syndrome ay malubhang limitado, upang ang mga apektado ay pangunahing nakasalalay sa paggamot ng mga sintomas. Maaaring hindi ito laging magresulta sa isang kumpletong lunas, kaya't ang Felty syndrome ay maaari ring limitahan o mabawasan nang malaki ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang maagang pagsusuri ay may positibong epekto sa kurso ng sindrom na ito. Ang paggamot ay madalas na nagsasangkot ng mga interbensyon sa pag-opera upang maibalik ang mga kasukasuan. Walang partikular na mga komplikasyon na nagaganap sa prosesong ito. Gayunpaman, ang apektadong tao ay dapat laging gawin itong madali pagkatapos ng mga interbensyon na ito at hindi ilagay ang hindi kinakailangang pilay sa kanyang katawan. Ang mabibigat na gawain o palakasan ay dapat ding iwasan, at diin dapat din iwasan. Physiotherapy mga panukala dapat ding pinasimulan pagkatapos ng paggamot ng Felty's syndrome, bagaman maraming mga ehersisyo mula sa therapy na ito ang maaari ring isagawa sa sariling tahanan ng pasyente. Dahil ang Felty's syndrome ay karaniwang nangangailangan ng paggamit ng gamot, dapat mag-ingat upang matiyak na tama at regular itong nainom. Ang pangangalaga at suporta ng apektadong tao ng mga tagalabas ay mayroon ding positibong epekto sa kurso ng Felty's syndrome at maaaring maiwasan ang mga sikolohikal na pagkagambala.

Ano ang magagawa mo sa iyong sarili

Sa Felty syndrome, dapat na iwasan ng nagdurusa ang pisikal na labis na labis na labis o labis na pilay. Sa pang-araw-araw na buhay, mabigat na pilay sa mga kasukasuan at buto dapat iwasan. Bilang karagdagan, ang mga kalamnan ay dapat panatilihing mainit at sapat na magpahinga. Ang katawan ay hindi dapat mailantad sa mga draft at dapat iwasan ang labis na timbang. Ang mga pampainit na paliguan o pagbisita sa sauna ay makakatulong upang maibsan ang mga sintomas. Bilang karagdagan, ang regular na mga aktibidad sa palakasan ay mahalaga upang suportahan ang immune system. Dapat mag-ingat upang magsanay ng mga palakasan na nagpapalitaw ng isang matatag at banayad na pag-aktibo ng mga kalamnan, tendons at nerbiyos. Isang malusog at balanseng diyeta tumutulong upang maitaboy mga pathogens. Pisikal kaangkupan sumusuporta sa organismo sa araw-araw nitong laban virus or bakterya. Bilang karagdagan, ang pagkonsumo ng nikotina, alkohol or gamot dapat iwasan. Bilang karagdagan sa pagpapalakas ng lakas na pisikal, ang taong may sakit ay dapat panatilihin ang isang positibong pangunahing pag-uugali. Ang optimismo at kumpiyansa ay mahalaga upang makayanan ang sakit at mga sintomas nito sa pang-araw-araw na buhay sa pinakamahusay na posibleng paraan. Pagpapahinga ang mga diskarte ay makakatulong upang bawasan ang stress at itaguyod ang panloob balanse. Maaari silang magamit sa sariling responsibilidad at ayon sa indibidwal na mga hangarin. Bilang karagdagan, ang pakikipagpalitan sa ibang mga tao at magkasanib na mga aktibidad sa paglilibang ay mahalaga upang mapabuti ang kagalingan.