Ang pokus na segmental glomerulosclerosis (FSGS) ay nailalarawan sa pamamagitan ng bahagyang pagkakapilat ng mga indibidwal na mga corpuscle sa bato. Ito ay isang pangkat ng iba't ibang mga sakit na maaaring mamuno sa nephrotic syndrome sa karamihan ng mga kaso. Ang paggamot ay nakasalalay sa pinagbabatayanang sanhi.
Ano ang focal segmental glomerulosclerosis?
Ang pokus na segmental glomerulosclerosis ay kumakatawan sa isang sama na term para sa maraming iba't ibang mga sakit na mamuno sa bahagyang pagkakapilat (sclerosis) sa klase tisyu Ito rin ay magkasingkahulugan na tinukoy bilang focal sclerosing glomerulonephritis. Ang pagdaragdag ng "focal segmental" ay ipinapahiwatig na glomerulonephritis hindi nakakaapekto sa kabuuan klase, ngunit ang ilang mga tiyak na corpuscle ng bato. Bukod dito, ang buong vascular tangle ay hindi apektado sa mga corpuscle ng bato. Muli, ang mga indibidwal na vascular lobule ay naiwan sa mga pagbabago. Ang mga proseso ng pagsala ng pangunahing ihi ay nagaganap sa mga corpuscle ng bato. Gayunpaman, ang sclerosis ng tisyu ng bato sa mga corpuscle ng bato ay humahantong sa isang paghihigpit ng pagpapaandar ng pag-filter. Kaya, proteins mula sa dugo na hindi na-filter ay maaaring pumasok sa ihi. Halos 75 porsyento ng mga pasyente ng FSGS pagkatapos ay bumuo ng tinatawag na nephrotic syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng napakalaking proteinuria, hypoproteinemia, hyperlipoproteinemia at edema. Ang natitirang 25 porsyento ng mga pasyente ay nagpapakita lamang ng mas mataas na paglabas ng proteins sa ihi (proteinuria) bilang kanilang tanging sintomas. Humigit-kumulang 10 hanggang 20 porsyento ng lahat ng mga kaso ng nephrotic syndrome ay dahil sa focal segmental glomerulosclerosis. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga lalaki sa karamihan. Sa karamihan ng mga kaso, nagsisimula ang FSGS sa edad na mas bata sa 50 taon.
Sanhi
Ang mga sanhi ng focal segmental glomerulosclerosis ay maaaring iba-iba. Samakatuwid, mayroong mga pangunahin at pangalawang anyo ng sakit na ito. Sa pangunahing mga porma ng FSGS, ang mga genetic factor ay lilitaw na may papel sa ilang mga kaso. Sa mga kasong ito, proteins ng tinaguriang mga podosit (sumasakop sa mga cell ng mga corpuscle ng bato) ay apektado ng mga mutasyon. Gayunpaman, maraming mga kaso ay idiopathic. Dito, hindi matagpuan ang isang tiyak na dahilan. Bukod sa iba pang mga bagay, pinaghihinalaan ang isang madepektong paggawa ng mga T cell. Nagreresulta ito sa mga reaksyong autoimmune na mamuno sa pagtitiwalag ng mga immune complex sa lugar ng mga corpuscle sa bato. Bilang kinahinatnan, ang vitreous (hyaline) na mga deposito na may karagdagang mga fusions ng podosit ay bubuo. Ayon sa kamakailang mga natuklasan, hindi bababa sa ilang mga kaso ang urokinase ang receptor (uPAR) ay kasangkot sa pathogenesis ng sakit. Karaniwan, ang receptor na ito ay naka-angkla sa lamad. Gayunpaman, sa natutunaw na anyo nito, maaari itong humantong sa mga pagbabago sa tisyu ng bato. Ang natutunaw urokinase Ang receptor ay kumakatawan sa isang tinatawag na factor ng pagkamatagusin, na nakakaimpluwensya sa pag-filter ng pagpapaandar ng mga corpuscle ng bato. Ipapaliwanag din nito ang katotohanang sa klase ang mga na-transplant na pasyente na sclerosis ng mga corpusus sa bato ay maaari ring mangyari muli sa loob ng maikling panahon. Ang pangalawang anyo ng FSGS ay maaaring ma-trigger ng iba't ibang mga sakit tulad ng IgA nephritis, lupus nephritis, iba pang mga sakit sa bato, sakit sa atay C, HIV, heroin pang-aabuso, grabe labis na katabaan, O Alta-presyon.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang pangunahing sintomas ng focal segmental glomerulosclerosis ay nadagdagan ang pagdumi ng mga protina sa ihi (proteinuria). Minsan ito lang ang sintomas. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang isang nephrotic syndrome ay bubuo na may napakalaking proteinuria, hypoproteinemia, hyperlipoproteinemia, at edema. Ang hypoproteinemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas ng nilalaman ng protina sa dugo. Nagreresulta ito sa binago na pagkamatagusin, na humahantong sa tubig pagpapanatili (edema) sa mga tisyu. Sa parehong oras, ang metabolismo ng dugo lipid ay nabalisa (hyperlipoproteinemia). Sa pangmatagalan, pagpapaandar ng bato lumala hanggang sa puntong kung saan dyalisis ay kinakailangan. Ang sakit ay matagal nang umuunlad at maaaring humantong sa kumpletong pagkabigo sa bato. Nakasalalay sa anyo ng sakit, may mga kaso na kanais-nais o hindi magandang pagbabala.
Pagkilala
Para sa paggamot ng FSGS, kritikal na malaman kung anong uri ng sakit ang naroroon. Halimbawa, ang pangunahing FSGS ay madalas na tumutugon sa paggamot na may mga immunosuppressant. Sa pangalawang anyo ng sakit, ang presyon sa glomeruli ay dapat ibababa ng gamot. Samakatuwid, a kaugalian na diagnosis ay ganap na kinakailangan. Isang komprehensibo medikal na kasaysayan ay kinuha upang matukoy ang anumang mga kalakip na sakit. Ang antas ng paglabas ng protina sa ihi, kurso ng sakit, at mga natuklasan ng electron microscopic ay mahalaga rin para sa pagsusuri.
Komplikasyon
Ang pokus na segmental glomerulosclerosis ay kabilang sa isang pangkat ng iba't ibang mga sakit na nakakaapekto sa mga bato. Sa kasong ito, ang bahagyang pagkakapilat ay nangyayari sa mga indibidwal na corpuscle ng bato na responsable para sa proseso ng pagsala ng pangunahing ihi. Ang mga corpuscle ng bato sa kanilang sarili, gayunpaman, ay hindi kailanman takpan ang kumpletong gusot ng vaskular ng pagkakapilat. Ang pagkakapilat ay nagbabanta sa tisyu ng bato na may sclerosis. Ang pokus na segmental glomerulosclerosis ay nagdadala ng makabuluhang mga panganib ng mga komplikasyon at nangangailangan ng malapit na atensyong medikal. Kung medikal terapewtika ay napasimulan na huli na, maaaring magresulta sa pagkabigo ng bato. Karaniwang nakakaapekto ang sindrom sa mga kalalakihan mula sa edad na humigit-kumulang 45. Ang sakit ay maaaring maging genetiko, dahil sa isang reaksyon ng autoimmune o isang sira na pag-andar sa corpuscle ng bato. Isang masusing kaugalian na diagnosis nagbibigay ng impormasyon kung aling uri ng sindrom kabilang. Sa higit sa kalahati ng lahat ng mga pasyente, ang mga natuklasan ay umuunlad sa nephrotic syndrome na may napakalaking paglabas ng protina. Ang edema sa mga tisyu at nabalisa ang dugo taba metabolismo ang mga kahihinatnan. Ang mga bato ay nagsisimulang mahigpit na paghigpitan ang kanilang pagpapaandar at ang apektadong tao ay naging a dyalisis matiyaga Kung ang sindrom ay nabuo nang matagal, maaaring mangyari ang kabuuang kabiguan sa bato. Sa ganitong kaso, isang lamang kidney transplant makakatulong. Kung medikal mga panukala ay kinukuha sa isang maagang yugto, pati na rin ang regular na mga natuklasan ng electron microscopic ng ihi, ang terapewtika kadalasang nagsasama lamang ng iba't ibang mga paghahanda, ang tolerability na kung saan ay nababagay sa pasyente.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Sa kaso ng pamamaga, edema at tubig pagpapanatili sa katawan, dapat kumunsulta sa isang doktor. Kung ang mga pagbabago ay tumaas sa lawak at kasidhian, kinakailangan ng pagbisita sa doktor sa lalong madaling panahon. Ang makapal ng mga daliri at paa ay itinuturing na hindi pangkaraniwan at dapat suriin. Kung ang apektadong tao ay mayroong nagkakalat na pakiramdam ng karamdaman o nakakaranas ng panloob na pagkabalisa, dapat siyang kumunsulta sa doktor. Kung may mga pagbabago sa aktibidad ng bato, mayroong dahilan para magalala. Sakit, mga kaguluhan sa pag-ihi o isang abnormalidad sa dami ng ihi ay dapat suriin at gamutin. Isang pangkalahatang kahinaan, isang unti-unting pagbaba ng pagganap at pagkapagod ay itinuturing na mga pahiwatig na dapat talakayin sa isang manggagamot. Totoo ito lalo na kung tumaas o humantong sa pagkasira ng loob sa pagharap sa pang-araw-araw na buhay. Kung kapansin-pansin ang mga pagbabago sa timbang na nagaganap nang walang maliwanag na kadahilanan, ipinapayong kumunsulta sa isang doktor. Kung may dugo sa ihi, kinakailangan ng pagkilos. Sa sandaling mapansin muli ang pagkawala ng dugo kapag pumupunta sa banyo, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta, dahil may panganib na permanenteng disfungsi sa bato. Kung sa palagay mo sa pangkalahatan ay hindi maganda ang katawan, magkaroon ng isang mataas na temperatura ng katawan, mga abala sa pagtulog, pagkamayamutin o nerbiyos, dapat kang kumunsulta sa isang doktor. Kung ang mga reklamo ay nagpatuloy na hindi tumatagal ng maraming linggo, mayroong kalusugan mga kapansanan na kailangang linawin.
Paggamot at therapy
Pangunahing focal segmental glomerulosclerosis na may nephrotic syndrome ay nangangailangan ng kagyat na paggamot dahil kung hindi man ay hahantong sa disfungsi ng bato na nangangailangan dyalisis. Sa gayon, ipinakita ang paggamot na immunosuppressive upang mabawasan ang proteinuria o, sa ilang mga kaso, kahit na humantong sa kumpletong pagpapatawad nito sa karamihan ng mga pasyente. prednisone ay pinangangasiwaan bilang isang priyoridad. Sa kaso ng hindi pagpaparaan sa prednisone, ang pasyente ay ginagamot sa cyclosporine. Kung madalas na naganap ang mga pag-relaps, isang kumbinasyon na paggamot ng prednisone sa cyclosporine ay karaniwang isinasaalang-alang. Nalalapat din ito sa mga pasyente na hindi tumugon sa prednisone lamang. Sa kaso ng nonresponse sa pareho gamot o hindi pagpaparaan sa pareho, terapewtika sa mycophenolate Maaari ring ibigay ang mofetil. Ang FSGS na walang nephrotic syndrome ay hindi kailangang gamutin mga immunosuppressant. Sa lahat ng mga pasyente na hindi maaaring o hindi nangangailangan ng paggamot mga immunosuppressant, therapy na may Ang mga inhibitor ng ACE o mga AT1 antagonist ang dapat ibigay. Ang parehong nalalapat sa mga pasyente na may pangalawang FSGS na binigyan ng mga ito gamot bilang karagdagan sa paggamot ng pinagbabatayan na sakit.
Outlook at pagbabala
Kung ang pangangalagang medikal ay huli na o hindi hinahangad, ang focal segmental glomerulosclerosis ay nagpapakita ng isang hindi kanais-nais na kurso sa sakit. Ang pasyente ay nanganganib pagkabigo ng bato bilang karagdagan sa iba`t ibang mga kondisyong medikal. Nang walang agarang masidhing pangangalagang medikal, ang apektadong tao ay mamamatay nang maaga. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais din sa kaso ng isang talamak na kurso ng sakit. Dito rin, ang pasyente ay nasa peligro ng pagkabigo ng organ na may potensyal na nakamamatay na kahihinatnan. Ang paggamot sa dialysis ay isinasagawa muna, na nauugnay sa matinding mga kapansanan sa kalidad ng buhay at mga limitasyon sa pagharap sa pang-araw-araw na buhay. Kung ang sakit ay masuri sa isang maagang yugto at pagkatapos ay malunas na magamot, ang prognosis ay lalong nagpapabuti. Gayunpaman, sa kabila ng lahat ng pagsisikap, walang inaasahang lunas. Ang pangangasiwa ng gamot ay maaaring magpakalma ng mga sintomas. Kung may bahagya ng anumang mga epekto at ang mga aktibong sangkap ay tinatanggap ng organismo, ang mas mataas na paglabas ng mga protina ay maiiwasan o maibawas nang malaki. Ang pasyente ay dapat sumailalim sa pangmatagalang therapy, mula nang itigil ang gamot ay magreresulta sa isang agarang pagbabalik ng dati ng mga sintomas. Ang kahirapan sa paggamot ay nakasalalay din sa pagpapaubaya ng mga gamot. Sa maraming mga kaso, ang organismo ay hindi tumutugon ng sapat sa mga aktibong sangkap ng mga gamot. Samakatuwid, madalas na kinakailangan na baguhin ang gamot.
Pagpigil
Dahil sa maraming mga sanhi ng FSGS, hindi maibigay ang isang pandaigdigan na rekomendasyon para sa pag-iwas. Dahil ang ilang mga sakit sa bato ay bunga ng labis na katabaan, dyabetis, at iba pang mga metabolic sindrom mga karamdaman, isang malusog na pamumuhay na may balanseng diyeta, maraming ehersisyo, at pag-iwas sa alkohol at paghitid inirerekumenda na bawasan ang panganib ng FSGS.
Pag-asikaso
Walang espesyal o direkta mga panukala at mga pagpipilian ng pag-aalaga pagkatapos na magagamit sa apektadong tao para sa sakit na ito. Pangunahin na nakasalalay ang pasyente sa isang mabilis na pagsusuri sa kasunod na paggamot, upang walang mga karagdagang pagtitipon at reklamo sa sakit na ito. Kung mas maaga ang sakit ay na-diagnose at ginagamot, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit na kadalasan, dahil hindi posible ang pagpapagaling sa sarili. Samakatuwid, ang maagang pagsusuri at kasunod na paggamot ay laging nasa harapan ng sakit na ito. Sa kaso ng sakit na ito, ang apektadong tao ay dapat na regular na suriin ang kanyang bato. Sa ganitong paraan lamang maaaring higit na mapinsala ang mga pinsala sa mga bato at pagkatapos ay magamot. Bilang isang patakaran, ang sakit ay ginagamot sa tulong ng gamot. Ang mga apektado ay nakasalalay sa tamang dosis at sa regular na pagkuha ng gamot. Kung mayroong anumang mga walang katiyakan o katanungan, dapat makipag-ugnay sa isang doktor. Ang isang doktor ay dapat ding kumunsulta sa kaganapan ng hindi inaasahang mga epekto. Karaniwang hindi binabawasan ng sakit ang pag-asa sa buhay ng taong apektado kung ito ay ginagamot nang maayos. Dagdag pa mga panukala ng pag-aalaga pagkatapos ay hindi kinakailangan sa kasong ito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang pokus na segmental glomerulosclerosis ay nangangailangan ng pangangalagang medikal dahil ang apektadong tao ay nasa peligro ng pagkabigo sa bato habang ang sakit ay umuusbong nang walang tulong. Ang mga pasyente ay hindi makakamit ang lunas sa sintomas na may mga kahaliling pamamaraan ng pagpapagaling o sa pamamagitan ng likas na kapangyarihan ng pagpapagaling ng katawan. Samakatuwid, sa mga unang palatandaan ng sakit, ang konsultasyon sa isang doktor ay dapat gawin at sundin ang kanyang payo. Sa pang-araw-araw na buhay, maaaring matiyak ng pasyente na pinapanatili niya ang kanyang sariling timbang sa loob ng normal na saklaw. Sa calculator ng BMI, posible sa anumang oras upang malaman kung aling saklaw ang apektadong tao sa pamamagitan ng pagpasok sa edad, kasalukuyang timbang at taas. Kung ang tao ay sobra sa timbangSa diyeta Ang plano ay dapat na magtrabaho na nag-aambag sa pagbawas ng timbang nang walang mga epekto, diin o isang malakas na pakiramdam ng kakulangan. Talaga, ang pansin ay dapat bayaran sa isang malusog at balanseng diyeta. Isang diyeta na mayaman bitamina na may maraming sariwang prutas at gulay ay nagpapalakas sa immune system at nagtataguyod ng kabutihan. Ang pagkonsumo ng asukal dapat mabawasan. Sa parehong oras, alkohol at nikotina dapat iwasan. Dagdag pa, sapat na ehersisyo at regular oksiheno ang paggamit ay mahalaga upang suportahan kalusugan at bawasan ang pangkalahatang pagkamaramdamin sa sakit pati na rin ang impeksyon.
