In mikroskopiko polyangiitis, dugo sasakyang-dagat nasunog ng mga proseso ng autoimmunologic. Ang sanhi ay hindi pa nalalaman ngunit ispekulatibong naiugnay sa maling pag-program ng immunologic pagkatapos ng impeksyon. Ang pagbabala para sa mga hindi ginagamot na pasyente ay hindi kanais-nais, ngunit ang mga pasyente na ginagamot ng gamot ay hindi kinakailangang magkaroon ng hindi kanais-nais na kurso.
Ano ang microscopic polyangiitis?
Ang mikroskopiko polyangitis ay tumutugma sa polyarteritis nodosa, na kilala rin bilang sakit na Kussmaul. Ang kalagayan ay naiuri sa ilalim ng vasculitis pangkat ng mga sakit at sa gayon ay tumutugma sa pamamaga ng dugo sasakyang-dagat sanhi iyon ng autoimmunologically. Ang pagpapakita ay inuri bilang isang negatibong ANCA vasculitis ng katamtamang sukat sasakyang-dagat. Pamamaga ng mas maliit at katamtamang sukat na mga ugat na may isang pag-aayos ng perlas ng kanilang mga nagpapaalab na nodule na higit na nakakaapekto sa mga guya, braso, at lamang loob. Ang mga pamamaga ay pinalitaw ng hindi kilalang pagkilala sa katawan immune system. Mikroskopikong polyangiitis ay isang napakabihirang sakit. Kabilang sa isang milyong katao, ang pagkalat ay tinatayang sa halos tatlong bagong mga kaso bawat taon. Ang mga kalalakihan ay nagkakaroon ng sakit na medyo madalas kaysa sa babaeng kasarian. Sa maraming mga lugar, may pantay makipag-usap ng isang pagkalat sa mga kalalakihan na halos dalawang beses ang taas. Ang sakit ay karaniwang nagpapakita sa kalagitnaan ng edad.
Sanhi
Mikroskopikong polyangiitis ay isang sakit na autoimmune. Ang katawan ay immune system naglalabas antibodies laban sa mga tisyu ng katawan, sanhi pamamaga. Sa ngayon, ang mga sanhi ng autoimmune sakit hindi maintindihan. Sa haka-haka, mayroong ilang makipag-usap ng maling programa ng immune system sa konteksto ng mga nakaraang impeksyon. Ang mga sanhi ng pangunahing microscopic polyangiitis ay hindi rin tiyak na natukoy. Gayunpaman, sa halos isang katlo ng lahat ng mga kaso, ang sakit ay naiugnay sa talamak sakit sa atay C ng genotype 2 o hepatitis B. Sa mga kasong ito, ang polyangiitis ay itinuturing na resulta ng isang hindi gumana na immune system. Sa mga kasong ito, ang polyangiitis ay itinuturing na pangalawa at isang sintomas lamang sakit sa atay, maaaring sanhi ng isang labis na reaksiyong nauugnay sa impeksiyon ng immune system. Ang mga impeksyon ay maaari ding maglaro sa pangunahing ideopathic form ng sakit. Gayunpaman, ang koneksyon na ito ay hindi nakumpirma. Ang tanging katiyakan sa ngayon ay ang mga pamamaga ng immunological na resulta ng palatandaan nekrosis ng mga pader ng daluyan at nauugnay sa paglusot ng neutrophil granulocytes. Necrosis humahantong sa vasoconstriction sa trombosis o infarction ng mga end-stream pathway.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga pasyente ng microscopic polyangiitis ay nagdurusa mula sa hindi tiyak na mga sintomas tulad ng lagnat, kalamnan sakit, magkasamang kakulangan sa ginhawa, at mga pawis sa gabi o pagbawas ng timbang. Halos 80 porsyento ng lahat ng naghihirap ay apektado ng neuropathy, na pangunahing nakakaapekto sa halo-halong nerbiyos sa itaas ng isang tiyak na sukat. Minsan ang gitnang nervous system ay kasangkot. Sa ganitong kaso, nangyayari ang mga kaguluhan sa paningin, pangalawang sintomas tulad ng mga stroke o epileptic seizure. Dahil madalas may palatandaan Alta-presyon, ang mga sintomas na ito ay itinuturing na pangalawang kahihinatnan nito. Nasa digestive tract, ang sakit ay maaaring mahayag bilang colicky tiyan sakit o infarcts ng bituka at dumudugo. Sa mga bato, ang microaneurysms ng mga sisidlan ay maaaring maobserbahan. Bilang karagdagan, ang mga sintomas ng puso tulad ng angina ang pectoris o myocardial infarction ay maaaring naroroon. Maaari ring mahayag ang Polyangiitis sa balat, higit na kapansin-pansin sa livedo racemosa o subcutaneous aneurysms. Ang pagsusuri sa laboratoryo ay nagpapakita ng pagtaas ng CRP at erythrocyte sedimentation rate. Ang leukocytosis ay bubuo.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang diagnosis ng microscopic polyangiitis ay ginawa ayon sa pamantayan ng ACR at nangangailangan ng hindi bababa sa tatlo sa kabuuang sampung katangian na pamantayan. Bilang karagdagan sa isang pagbawas ng timbang na higit sa apat na kilo, kasama sa mga pamantayan sa katangian ang livedo reticularis, sakit ng testicular, panghihina ng kalamnan at sakit ng kalamnan, at mono- o polyneuropathies, Alta-presyon, at isang taas ng suwero tagalikha or yurya. Nalalapat ang pareho sa napapansin sakit sa atay B o hepatitis C, angiographic abnormalities, o pagtutugma ng mga natuklasan mula sa arterial biopsy. Sa magkakaiba, ang microscopic polyangiitis ay dapat na makilala mula sa iba pa vasculitides at systemic lupus erythematosus. Hindi nagawa, ang pagbabala ay labis na hindi kanais-nais. Ang limang taong kaligtasan ng buhay ay mas mababa sa 20 porsyento sa mga hindi ginagamot na pasyente. Kadalasan, ang kamatayan ay nangyayari mula sa a puso atake o atake serebral. Para sa mga pasyenteng ginagamot, ang limang taong kaligtasan ng buhay ay tataas sa 80 porsyento.
Komplikasyon
Ang iba`t ibang mga sintomas ay karaniwang nangyayari sa sakit na ito, ngunit sa bawat kaso malaki ang pagbawas nila sa kalidad ng buhay ng mga naapektuhan. Ang mga pasyente ay nagdurusa sa gayon higit sa lahat mula sa lagnat at saka din mula sa sakit sa joints o sa kalamnan. Hindi rin bihira na ang pagpapawis ay nangyayari sa gabi, na maaaring makaistorbo sa pagtulog. Ito ay madalas na nagreresulta sa depresyon o pagkamayamutin ng apektadong tao. Bukod dito, ang mga pasyente ay nagdurusa rin mula sa pagkalumpo o iba't ibang mga karamdaman ng pagkasensitibo na maaaring mangyari sa buong katawan. Ang mga kaguluhan sa paningin o paghihirap sa pandinig ay maaari ring paghigpitan at gawing komplikado ang pang-araw-araw na buhay ng pasyente. At saka, tiyan sakit o epileptic seizures nangyayari. Karaniwan itong nauugnay sa matindi sakit. Sa pinakapangit na kaso, ang mga pasyente ay nagdurusa a puso atake at mamatay mula dito. Sa pangkalahatan, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay makabuluhang nabawasan ng sakit. Hindi rin bihira na maganap ang sakit sa testicle. Isinasagawa ang paggamot ng sakit na ito sa tulong ng mga gamot. Bilang isang patakaran, positibo ang kurso ng sakit. Ang mga partikular na komplikasyon ay hindi nililimitahan ang paggamot sa kasong ito.
Kailan ka dapat magpunta sa doktor?
Ang mga taong naghihirap mula sa mga sintomas tulad ng lagnat, isang pangkalahatang pakiramdam ng karamdaman, sakit sa mga kalamnan o pagkasira ng joints dapat magpatingin sa doktor. Hindi ginustong pagbaba ng timbang, mga pawis sa gabi, at mga kaguluhan sa pagtulog ay dapat na siyasatin at gamutin. Kung may mga kaguluhan sa paningin, isang mas mataas na peligro ng mga aksidente, at isang mas mataas na peligro ng pinsala, kailangan ng isang doktor. Kung meron tiyan sakit, iregularidad ng digestive tract, o cramping sa itaas na tiyan, kinakailangan ng pagbisita ng doktor. Ang Colic ay isang espesyal na tanda ng babala ng organismo. Dapat silang linawin ng doktor sa lalong madaling panahon. Sa mga indibidwal na kaso, dapat na alerto ang isang doktor para sa emerhensiya upang maibigay agad ang pangangalagang medikal. Ang mga kaguluhan ng aktibidad ng puso pati na rin ang puso ritmo ay isang sanhi ng pag-aalala. Dahil sa malubhang kaso a puso ang pag-atake ay malapit na, isang pagbisita sa doktor ay dapat gawin. Mga palpitations ng puso, nadagdagan dugo presyon, hot flashes o ang pagkaligalig sa panloob ay dapat na linawin ng isang doktor. Kung mayroong isang pakiramdam ng presyon sa dibdib, isang malakas na pakiramdam ng karamdaman o kabigatan, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung ang isang umiiral na sensasyon ng sakit ay kumalat sa dibdib karagdagang sa likod o panga, kinakailangan ang konsultasyon sa isang manggagamot. Kung may mga abnormalidad sa hitsura ng balat, maipapayo rin ang pagbisita sa doktor.
Paggamot at therapy
Ang Polyangiitis ay isang sakit na walang lunas. Dahil ang dahilan ay hindi nalalaman nang detalyado, maaaring walang sanhi terapewtika, nagpapakilala lamang na therapy. Sa karamihan ng mga kaso, nagpapakilala terapewtika pangunahin na tumutugma sa konserbatibong paggamot sa gamot na may mga corticosteroids o cyclophosphamide at azathioprine. Kung mayroong hepatitis, ang paggamot sa impeksyong ito ay maaaring interactive na mapabuti ang mga sintomas ng polyangiitis. Ang tagumpay ng paggamot ay laging nakasalalay sa kalubhaan ng polyangiitis sa bawat indibidwal na kaso. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay nakatalaga sa isang tukoy na antas ng kalubhaan gamit ang isang limang-factor na iskor. Ang banayad na form ay tumutugma sa isang marka ng zero. Sa baitang ito, glucocorticoids mapabuti ang mga sintomas sa kalahati ng mga kaso. Gayunpaman, halos kalahati ng mga pasyente na may pagpapatawad ay nagdurusa sa isang pagbabalik sa dati. Ang nasabing isang pagbabalik sa dati ay dapat na sundan pangangasiwa ng isang immunosuppressant. Ang mga pasyente sa mas malubhang mga marka ay tumatanggap din mga immunosuppressant tulad ng cyclopshosphamide at azathioprine. Mga glucocorticoid sa mataas-dosis terapewtika na tumatagal ng ilang linggo ay isang karaniwang hakbang sa paggamot para sa mga pasyente na may mas malubhang porma. Upang mabawasan ang palatandaan Alta-presyon at sa gayon ang pagkamatay mula sa myocardial infarction o atake serebral, Ang mga inhibitor ng ACE ay pinangangasiwaan.
Outlook at pagbabala
Humigit-kumulang apat sa isang milyong tao ang nagkakaroon ng microscopic polyangiitis bawat taon. Isa sa mga dahilan para sa mababang bilang na ito ay ang estado ng siyentipikong pagsasaliksik hanggang ngayon ay hindi sapat. Ngunit ang katotohanan ay ito ay isang hindi magagamot na sakit. Ang Therapy ay eksklusibong nakatuon sa mga sintomas at hindi sa mga sanhi. Ang mga doktor ay nagtatalaga ng mga pasyente sa isang marka kapag nasuri sila. Pinapayagan ng isang mas mababang marka ang isang mas kanais-nais na pagbabala kaysa sa isang mas mataas na marka ng kalubhaan. Talaga, ang kalidad ng buhay at pag-asa ay napabuti sa mga nagdaang taon. Ang isa sa mga problema sa microscopic polyangiitis ay ang pagbuo ng mga neoplasma. Matapos ang dalawang taon mula sa pagpasok sa paggamot, ang mga ito ay matatagpuan sa isang mahusay na ikatlo ng mga pasyente. Ang mga pag-uulit na ito ay maaari lamang makita nang maaga sa pamamagitan ng pagsara pagmamanman. Sa kabilang banda, ang karamihan sa mga pasyente ay maaaring manatiling walang sintomas sa loob ng maraming taon na may angkop na mga therapeutic na diskarte. Limang taon pagkatapos ng diagnosis, isang average ng 80 porsyento ng lahat ng mga ginagamot na pasyente ay nabubuhay pa. Kung, sa kabilang banda, ang paggamot ay hindi isinasagawa, ang panganib na mamatay ay tumataas nang malaki. Isa lamang sa limang ang nabubuhay pa rin limang taon pagkatapos ng pagsisimula ng microscopic polyangiitis.
Pagpigil
Ang mikroskopiko polyangiitis ay hindi pa maiiwasan sapagkat ang tiyak na mga sanhi ay mananatiling hindi malinaw.
Pangangalaga sa follow-up
Dahil ang paggamot ng microscopic polyangiitis ay kumplikado at mahaba, ang pag-aalaga ng follow-up ay nakatuon sa pamamahala ng sakit nang may kumpiyansa. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat na subukang bumuo ng isang positibong pag-uugali sa kabila ng paghihirap. Sa paggawa nito, pagpapahinga ehersisyo at pagninilay-nilay maaaring makatulong na kalmado at ituon ang isip. Ang mikroskopiko polyangiitis ay isang napakabihirang sakit, na maaaring magdala ng mga makabuluhang komplikasyon. Ang pag-aalaga ng follow-up ay lubos na nakasalalay sa indibidwal na kalubhaan ng sakit, kaya't ang mga sintomas ay maaari lamang maibsan, ngunit hindi permanenteng kontrolado. Ang isang malusog na pamumuhay na may sapat na pagtulog at ehersisyo sa sariwang hangin ay nagpapatibay sa immune system at maaaring madagdagan ang kagalingan. Talamak na mga sintomas na nangyayari nang paulit-ulit at biglang dapat linilinaw kaagad sa dumadating na manggagamot.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mikroskopiko polyangiitis ay walang gamot hanggang ngayon. Nakatuon ang paggamot sa pag-alis ng mga sintomas at pagpapabuti ng kalidad ng buhay ng nagdurusa. Maaaring suportahan ng mga nagdurusa ang mga ito mga panukala sa pamamagitan ng pagbagay ng kanyang pamumuhay sa kalagayan. Maaari itong makamit, halimbawa, sa pamamagitan ng pagbabago ng diyeta. Sa prinsipyo, isang malusog at balanseng diyeta na may sapat carbohydrates inirerekumenda para sa microscopic polyangiitis. At saka, stimulants tulad ng alkohol, kapeina at nikotina dapat iwasan. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat na ubusin ang sapat na likido upang mapigilan ang pagdurugo, altapresyon at iba pang mga tipikal na sintomas ng sakit. Ipinahiwatig din ang panggagamot na gamot. Maaari itong suportahan ng pasyente sa pamamagitan ng pagpapanatili ng isang talaarawan ng anumang mga epekto at mga pakikipag-ugnayan. Sa tulong ng mga tala na ito, ang responsableng manggagamot ay maaaring optimal na ayusin ang gamot sa mga indibidwal na sintomas at konstitusyon ng pasyente. Kung naganap ang mga kaguluhan sa paningin o pag-atake ng epileptiko, dapat konsultahin ang isang dalubhasa. Bilang karagdagan, ang pasyente ay nangangailangan ng suporta sa pang-araw-araw na buhay, dahil ang madalas na matinding sintomas ay nagdaragdag ng panganib ng mga aksidente at mahulog. Sa mga kaso ng matinding polyangiitis, ang isang psychotherapist ay maaari ring tawagan sa ilalim ng ilang mga pangyayari.
