Ang gamot ay tumutukoy sa isang hindi tipiko na teratoid / rhabdoid tumor bilang isang napakabihirang at napaka-malignant na sakit na tumor. Nakakaapekto ito sa utak at higit na nangyayari sa mga maliliit na bata. Ang isang hindi tipiko na teratoid / rhabdoid tumor, na kung saan ay isang embryonal space-occupying tumor, ay tinatawag ding ATRT.
Ano ang isang hindi tipiko na teratoid / rhabdoid tumor?
Ang isang hindi tipiko na teratoid / rhabdoid tumor, na tinukoy din bilang ATRT, ay karaniwang kumakatawan sa isang embryonal space-occupying lesion sa pasyente utak. Ang mga sanggol ay higit na nakakaapekto sa ganitong uri ng utak tumor, ngunit ang ATRT ay medyo bihira, na may insidente na dalawa hanggang tatlong porsyento (batay sa maaga pagkabata mga bukol ng utak). Gayunpaman, ang ATRT ay lubos na agresibo at nakakapinsala at hindi madalas na nakamamatay. Ayon sa iba`t ibang pag-aaral, higit sa 80 porsyento ng mga apektadong bata ang namamatay sa loob ng dalawang taon bilang resulta ng sakit, sa kabila ng target na paggamot. Ang dahilan para dito ay ang madalas na napaka hindi kanais-nais na lokasyon ng tumor at ang mabilis na paglaki nito. Gayunpaman, nalalapat ang sumusunod dito: Mas bata ang pasyente, mas masahol ang kanyang tsansa na matagumpay na magpagamot.
Sanhi
Sa karamihan ng mga kilalang kaso, ang ATRT ay nangyayari nang paunti-unti at walang maliwanag na dahilan. Dahil ang ATRT ay kabilang sa uri ng mga embryonal tumor, pangunahing nakakaapekto ito sa mga maliliit na bata. Bilang karagdagan, ang agresibong paglaki nito ay kadalasang sanhi upang mabilis itong maging sanhi ng kakulangan sa ginhawa. Para sa kadahilanang ito, napakakaunting mga kaso ng ARTR ang masuri sa ibang pagkakataon pagkabata. Halos 85 porsyento ng mga rhabdoid tumor ang natuklasan sa unang dalawang taon ng buhay ng pasyente. Hindi lamang kaugnay sa isang ATRT, ngunit sa lahat ng mga tumor ng rhabdoid, ang iba`t ibang mga pag-aaral ay naipakita na madalas na may mutation (pagbabago) ng chromosome 22 - mas tiyak sa SMARCB1 gene nakapaloob dito - pareho. Bukod dito, ang kakulangan ng ekspresyon ng INI1 na protina ay tiyak para sa isang ATRT. Ang suppressor ng tumor na INI1 ay matatagpuan din sa chromosome strand 22 at, tulad ng lahat ng mga suppressor ng tumor, ay responsable para sa isang maayos na siklo ng cell. Sa kawalan ng mga suppressor ng tumor, ang mga cell ay maaaring mabuo sa mga tumor cell. Samakatuwid, sa ilalim ng ilang mga pangyayari, posible na ang isang sakit na may ATRT o sa ibang rhabdoid tumor ay naipon sa loob ng isang pamilya. Ito ang madalas na kaso, halimbawa, kung mayroong tinatawag na rhabdoid predisposition syndrome sa pamilya. Ang gamot ay nagsasalita ng naturang sindrom kapag malignant sakit sa bukol ng utak, mga bato at malambot na tisyu ay nangyayari na may kapansin-pansin na dalas sa loob ng isang kasaysayan ng pamilya.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang palatandaan na nagpapakita ng isang ATRT ay laging nakasalalay sa lokasyon at lawak ng bukol. Ang isang hindi tipiko na teratoid / rhabdoid tumor ay maaaring mangyari pati na rin sa posterior cranial group tulad ng sa gitna ng cerebral hemisphere. Gayunpaman, ang mga sintomas tulad ng pagkapagod, pagkawalan ng listahan, sakit ng ulo, pagkahilo, alibadbad at pagsusuka ay madalas na sinusunod. Gayunpaman, ang mga palatandaan at sintomas na ito ay maaaring mas marami o mas mababa sa mga indibidwal na kaso, depende sa klinikal na larawan at ang lawak at lokasyon ng tumor. Iba pa, mga sintomas na hindi gaanong sinusunod ay maaari ring isama balanse mga karamdaman, pagkasira ng mga sentro ng visual at pagsasalita, o kahit na ng musculoskeletal system ng bata. Pangunahin dahil ang karamihan sa mga apektadong pasyente ay madalas na napakabata sa oras ng pagsusuri, ang ilan sa mga palatandaang ito ay hindi napapansin sa simula.
Diagnosis at kurso
Ngayon, ang isang diagnosis ng isang pinaghihinalaang hindi tipiko na teratoid / rhabdoid tumor ay karaniwang ginagawa ng maraming mga pamamaraan ng pagsusuri - ni pinagsama tomography (CT), ni magnetic resonance imaging (MRI), at, huling ngunit hindi huli, sa pamamagitan ng a biopsy ng mga tumor cell. Sa karamihan ng mga kaso, ang manggagamot na manggagamot ay magpapatuloy sa diagnosis sa pamamagitan ng unang pagkakaroon ng CT o MRI ng ulo ginanap. Ang parehong mga pamamaraan ay nagbibigay ng mga indibidwal na imahe sa cross-section, kung saan ang kalagayan ng utak ay maaaring matingnan nang detalyado. Ang mga pagbabago o pinsala sa utak ay maaaring makita din sa mga larawang ito. Kung may natuklasan na bukol dito, a biopsy Karaniwang sumusunod ang apektadong tisyu - sapagkat ito ang tanging paraan upang makagawa ng isang malinaw na pagsusuri.
Komplikasyon
Dahil ito ay isang lubos na malignant na tumor, ang karaniwang mga komplikasyon ng kanser maganap dito.Since the kanser pangunahing bubuo sa ulo, kakulangan sa ginhawa at mga komplikasyon na partikular na nangyayari sa rehiyon na ito. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ay malubha ulo at pagkahilo. Ang pasyente ay maaari ring mawalan ng malay at magdusa mula sa matinding pagkapagod. ang pagkapagod hindi mababayaran ng pagtulog. Ang pagkahilo sanhi din pagsusuka at alibadbad. Kadalasan, mga kaguluhan sa paglalakad at koordinasyon nagaganap din ang mga karamdaman. Sa karagdagang kurso, ang iba pang mga sensory organ ay nabalisa rin. Mayroong mga reklamo ng mga mata at tainga, kaya't gayon din balanse nagaganap ang mga kaguluhan. Labis na nililimitahan ng mga reklamo ang pang-araw-araw na buhay ng pasyente at binawasan ang kalidad ng buhay nang labis. Karaniwang isinasagawa ang paggamot sa tulong ng chemotherapy. Ang tagumpay ay lubos na nakasalalay sa doktor at pagkalat ng bukol. Sa karamihan ng mga kaso hindi posible na alisin ang tumor sa pamamagitan ng operasyon. Para sa karamihan ng mga pasyente, ang sakit na ito ay nakamamatay, na may humigit-kumulang na dalawang taon ng buhay na natitira pagkatapos ng diagnosis. Sa mga batang mas matanda sa tatlong taon, tumataas ang tsansa na mabuhay dahil sa posibleng radiation niya terapewtika.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang mas maagang ang tumor na ito ay maaaring masuri at matanggal, mas mabuti ang mga pagkakataon ng isang kumpletong lunas. Para sa kadahilanang ito, ang isang doktor ay dapat palaging kumunsulta kapag lumitaw ang mga sintomas ng sakit na ito. Kabilang dito, una sa lahat, matinding pagkapagod at pagkapagod ng apektadong tao. Ang mga pasyente ay lilitaw na walang listahan at hindi mabayaran ang kanilang pagkapagod sa pamamagitan ng pagtulog. Ang mga sintomas na ito ay hindi pangkaraniwan, lalo na sa mga bata. Pagsusuka at alibadbad maaari ring mangyari bilang isang resulta ng tumor na ito at sinamahan ng pare-pareho ulo o pakiramdam ng pagkahilo. Samakatuwid, kung ang mga reklamo na ito ay nangyari, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad. Mga kaguluhan sa pagsasalita o balanse at koordinasyon maaari ring nagpapahiwatig ng isang bukol. Kung nangyari ang mga karamdaman na ito, kinakailangan din ang pagsusuri ng doktor. Ang apektadong tao ay maaari ring magdusa mula sa mga kaguluhan sa paningin o mga paghihirap sa pandinig. Bilang isang patakaran, ang isang pangkalahatang praktiko ay kumunsulta sa unang pagkakataon para sa mga reklamong ito. Ang karagdagang paggamot at pagsusuri pagkatapos ay karaniwang nagaganap sa isang ospital. Kung masuri nang maaga, ang karagdagang mga reklamo at sintomas ay karaniwang maiiwasan.
Paggamot at therapy
Dahil ang karamihan sa mga hindi pantay na teratoid / rhabdoid na bukol ay may isang hindi kanais-nais na lokal na lokasyon, kumpletong pag-aalis ng kanser posible lamang ang mga cell sa mga pinaka-bihirang kaso. Samakatuwid, mayroong iba't ibang mga pamamaraan na maaaring magamit upang suportahan o kahit na maghanda para sa pag-aalis ng operasyon ng mga cell ng tumor: halimbawa, radiation o chemotherapy. Sa ganitong paraan, maiiwasan ang tumor na tumubo pa bago o pagkatapos ng operasyon. Bilang isang paunangterapewtika, maaari nitong payagan ang tumor na alisin nang mas madali. Gayunpaman, bilang paggamot pagkatapos ng paggamot, ang bukol ay minsan ay maiiwasan na lumala pa - ngunit sa kaunting mga kaso lamang nagaganap ang radiation terapewtika magdala ng isang kumpletong lunas, dahil ang karamihan sa ATRT ay napaka-agresibo at malignant. Ayon sa iba`t ibang pag-aaral, maraming mga sakit ang nakamamatay pa rin sa loob ng dalawang taon sa kabila ng malawak na paggamot. Ang mga apektadong bata na higit sa edad na tatlo ay mayroon ding maliit na mas mahusay na pagkakataon na mabuhay dahil ang mas mabisang mga opsyon sa paggamot ay magagamit para sa kanilang therapy - halimbawa, ang radiation ay posible lamang pagkatapos ng edad na tatlo.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala ng hindi tipiko na teratoid at rhabdoid tumor ay itinuturing na napaka hindi kanais-nais. Ang pinaka-madalas na naghihirap ng utak ng utak ay mga bata. Mayroon silang 80% posibilidad na mamatay mula sa cancer sa loob ng average na 2 taon pagkatapos ng diagnosis. Ang kasalukuyang mga posibilidad na pang-agham at medikal ay hindi pa sapat upang makamit ang isang lunas o upang maantala ang paglaki ng bukol sa isang makabuluhang lawak. Ang bukol ay may napakalakas na malignant na paglaki kasama na rin nang walang pangangalagang medikal. Sa loob ng isang medikal na therapy, isang pagtatangka ay tinanggal upang alisin ang bukol hangga't maaari at pagkatapos ay maiwasan ang pag-ulit nito. Kadalasan nabigo ang pagtatangka at ang paggagamot ay pansamantala lamang o hindi posible. Sa karamihan ng mga pasyente, ang tumor ay matatagpuan sa mga lugar ng ulo mahirap i-access iyon. Sa isang pamamaraang pag-opera, may panganib na malubhang pinsala sa utak. Ito ay itinuturing na hindi mababago at malubhang nagpapalitaw mga functional disorder. Bilang karagdagan sa mga karamdaman sa motor o mga problema sa pagsasalita, maaaring mabawasan ang katalinuhan o memorya. Sa matinding kaso, ang pinsala sa utak ay nangangahulugan na ang malayang pamumuhay ay hindi na posible nang walang pang-araw-araw na tulong medikal o permanenteng pangangalaga sa pag-aalaga. Sa mga kasong ito, ang kalidad ng buhay ay mabawasan sa isang makabuluhang lawak.
Pagpigil
Hindi maiiwasan ang hindi tipikal na teratoid / rhabdoid tumor. Gayunpaman, ang mga magulang na may napatunayan na kasaysayan ng pamilya ng rhabdoid predisposition syndrome ay dapat palaging ipaalam sa kanilang gumagamot na doktor kaagad-sa pinakamahusay, bago o habang pagbubuntis.
Pag-asikaso
Sa sakit na ito, karaniwang walang espesyal o direkta mga panukala ng pag-aalaga pagkatapos na magagamit sa apektadong tao. Sa kasong ito, ang apektadong tao ay pangunahing nakasalalay sa isang maagang pagsusuri, upang ang tumor ay maaaring makita at malunasan sa isang maagang yugto. Mas maaga ang diagnosis ay ginawa, mas mabuti ang karagdagang kurso ng sakit. Para sa kadahilanang ito, ang maagang pagtuklas ng tumor na ito ay nasa harapan, upang hindi ito gawin mamuno sa karagdagang mga komplikasyon o reklamo. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, binabawasan ng sakit na ito ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao. Sa ilang mga kaso, ang paggamot mismo ay isinasagawa sa pamamagitan ng isang interbensyon sa pag-opera. Pagkatapos ng naturang operasyon, ang pasyente ay dapat na sa anumang kaso ay magpahinga at alagaan ang kanyang katawan. Ang mga pagsisikap o iba pang nakababahalang mga gawain ay dapat iwasan. Bukod dito, ang tulong at pangangalaga ng sariling pamilya o mga kaibigan ay karaniwang kapaki-pakinabang. Mapipigilan din nito ang mga sikolohikal na pagkagambala. Kahit na pagkatapos ng matagumpay na paggamot, ang mga pagsusuri ng doktor ay kadalasang madalas na kinakailangan upang makita ang mga karagdagang tumor nang maaga at matanggal din ang mga ito.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Sa kaso ng mga hindi tipikal na teratoid at rhabdoid tumor, ang mga prospect para sa paggamot ay medyo mahirap. Gayunpaman, ang mga magulang ng apektadong mga bata ay maaaring gumawa ng ilang mga bagay upang mapabuti ang mga pagkakataon na gumaling. Una sa lahat, mahalaga na magkaroon ng isang detalyadong konsulta sa pedyatrisyan, dahil sa ganitong paraan ang anumang tulong sa sarili mga panukala maaaring ma-optimize nang maayos sa paggamot ng medisina. Dahil sa mataas na peligro ng pag-ulit, dapat ding isagawa ang mga follow-up na pagsusuri pagkatapos ng paggamot. Ang mga magulang ng apektadong mga bata ay maaaring makahanap ng suporta sa mga forum sa Internet o sa mga pangkat ng pagtulong sa sarili. Ang pakikipag-ugnay sa ibang mga kamag-anak ay tumutulong sa kanila na maunawaan at matanggap ang sakit. Ang apektadong bata ay maaaring gumawa ng katamtamang palakasan sa bahay, sa pagbibigay ng doktor ng kanyang pahintulot at ang tumor ay hindi pipilitin sa mga lubid ng kalamnan o mga nerve tract. Sa kaso ng isang hindi tipiko na teratoid at rhabdoid tumor, dapat palaging may komprehensibong makipag-usap therapy kasama ang bata. Ang mga mas batang bata ay partikular na nangangailangan ng suporta sa pag-unawa sa sakit. Ang mga magulang ay maaaring makahanap ng mga espesyal na pagpipilian sa therapy para sa mga batang may sakit, halimbawa, sa isang dalubhasang klinika o sa pamamagitan ng pakikipag-usap sa isang psychooncologist. Sa kaso ng isang matinding kurso ng sakit, mayroong isang mahusay na pasaning pang-emosyonal. Ang mga kamag-anak ay maaaring magsimula a trauma therapy upang makayanan ang pagkawala ng bata. Kasabay nito, ang anumang mga gawain sa organisasyon ay dapat alagaan, kung saan ang responsableng manggagamot ay sumusuporta.
