Mabuhok na cell lukemya kumakatawan sa isang napakabagal na pag-unlad na malignant na sakit ng B lymphocytes. Ito ay nabibilang sa tinaguriang non-Hodgkin's lymphomas. Karaniwan, ang form na ito ng lukemya maaaring gamutin nang maayos sa paggamit ng mga ahente ng chemotherapeutic.
Ano ang hairy cell leukemia?
Sa mabuhok na cell lukemya, lumala B lymphocytes ay naroroon, at ang kanilang walang check na paglaganap ay humahantong sa unti-unting pagkawasak ng utak ng buto. Mga normal na stem cell ng utak ng buto ay lumikas sa prosesong ito. Bilang isang resulta, mas kaunting mga hematopoietic cells, na binubuo ng mga erythrocytes, mga leukosit at platelets, maaaring mabuo. Anemya at pagpapahina ng immune system resulta Sa pangkalahatan, ang mabuhok na cell leukemia ay napakabihirang, na may average na insidente na halos tatlong bawat milyong katao. Ang mga kalalakihan ay apat hanggang limang beses na mas malamang na magkaroon ng sakit kaysa sa mga kababaihan. Karaniwang nangyayari ang sakit sa katandaan. Maliban sa mga bata, gayunpaman, ang anumang edad ay maaaring maapektuhan. Ang hairy cell leukemia ay nagmula sa genetically modem B lymphocytes. Ang B lymphocytes ay isang espesyal na uri ng leukosit. Sila ang may pananagutan sa pagbuo ng antibodies bilang bahagi ng mga reaksyong immune. Ang mga malignant na binago na B lymphocytes ay bumubuo ng mala-fringe na proseso ng plasma na lilitaw tulad ng mga buhok. Dahil sa katotohanang ito, ang mga apektadong cell ay tinawag buhok mga cell Dahil ang buhok ang mga cell ay lumaganap nang hindi mapigilan, ito ay tinukoy bilang leukemia sa cell ng buhok. buhok Ang cell leukemia ay kabilang sa tinaguriang non-Hodgkin's lymphomas. Ito ay isang magkakaibang grupo ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng paglaganap ng mga lymphocytes. Hindi katulad Sakit sa Hodgkin, ang mga lymphomas na ito ay hindi bumubuo ng mga multinucleated na Sternberg-Reed cells, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsasama-sama ng maraming mga Hodgkin's cells (degenerated lymphocytes). Sa kaso ng mabuhok na cell leukemia, ito ay ang subgroup ng B-cell non-Hodgkin lymphomas. Sa pangkalahatan, ang mabuhok na cell leukemia ay isang napakabagal na pag-unlad na sakit na maaaring napigilan ng paggamot sa mga ahente ng chemotherapeutic. Ang normal na pag-asa sa buhay ay nakakamit sa terapewtika.
Sanhi
Ang sanhi ng mabuhok na cell leukemia ay higit na hindi kilala. Pinaghihinalaan na insecticides o ang mga herbicide ay maaaring gampanan, bukod sa iba pang mga kadahilanan. Ang impluwensya ng glyphosate, na ginagamit sa pagkontrol ng damo, ay tinatalakay din. Sa anumang kaso, ang mga mutasyon sa BRAF gene sa chromosome 7 ay napansin. Gayunpaman, ang mga ito ay hindi katutubo ngunit nakakuha ng somatic mutation na maaaring lumitaw sa konteksto ng tumaas na rate ng cell division ng B lymphocytes at pagkakalantad sa mga mutagenic na sangkap. Gayunpaman, ang kaukulang mutasyon ay maaari ding mangyari nang kusa.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang klasikong mabuhok na cell leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa bilang ng lahat dugo-forming cells (pancytopenia) bilang resulta ng mabagal na pagkasira ng utak ng buto. Ito ay kapansin-pansin ng mababang konsentrasyon ng mga erythrocytes, mga leukosit, at platelets. Ang kawalan ng mga erythrocytes (pula dugo mga cell) humahantong sa anemya sa pagkapagod, pamumutla at pangkalahatang kahinaan. Ang mababa walang halo of mga leukosit (maputi dugo ang mga cells) ay tinatawag ding leukopenia. Nagdudulot ito ng pagtaas ng pagkamaramdamin sa impeksiyon dahil puting mga selula ng dugo ay ang tunay na mga immune cell. Sa wakas, ang kawalan ng platelets (thrombocytopenia) humahantong sa isang mas mataas na pagkahilig sa pagdugo. Gayunpaman, sa 10 hanggang 20 porsyento lamang ng mga apektadong indibidwal, ang isang minarkahang pagtaas ng leukocytes ay sinusunod din. Ang iba pang mga sintomas ay maaaring may kasamang pagpapalaki ng pali (splenomegaly) at pagpapalaki ng atay (hepatomegaly). Sa mga bihirang kaso, mas malubhang sintomas tulad ng vaskular pamamaga, pagbabago ng buto, at B-symptomatology na may lagnat, pawis sa gabi, at pagbawas ng timbang ang nakikita. Gayunpaman, tiyak na may mga kurso na walang simptomatiko sa simula ng proseso ng sakit.
Pagkilala
Ang mga pagsusuri sa dugo ay pinakaangkop para sa pag-diagnose ng hairy cell leukemia. Karaniwan itong nakakakita ng tipikal na mabuhok na mga cell. Bukod dito, ang mga mababang konsentrasyon ng erythrocytes, leukocytes, at platelet ay karaniwang nakikita. Gayunpaman, sa ilang mga pasyente, ang mga antas ng leukocyte ay nakataas. Napansin din ang pagdaragdag ng mga wala pa sa gulang na erythrocytes at erythrocytes na may iba't ibang laki. Karaniwan, ang lahat ng erythrocytes ay may humigit-kumulang sa parehong laki.
Komplikasyon
Mabalahibo sa leukemia sa cell ay nagdudulot ng malubhang karanasan sa pasyente pagkapagod at pangkalahatang kahinaan. Sa karamihan ng mga kaso, ang katatagan ng pasyente ay bumababa din, upang ang ilang mga pang-araw-araw na aktibidad at mga aktibidad sa palakasan ay hindi na maisagawa nang madali. Bilang isang resulta, ang kalidad ng buhay ay bumababa nang labis at nagaganap din ang mga sikolohikal na reklamo at kondisyon. Ang apektadong tao ay madaling kapitan ng iba`t ibang mga pamamaga at impeksyon dahil sa mabuhok na cell leukemia at sa gayon ay madalas na nagkakasakit. Ang pagkahilig ng pagdurugo ay din ay nadagdagan, kaya na ang apektadong tao ay naghihirap mula sa matinding pagdurugo kahit na mula sa menor de edad pinsala. Sa ilang mga kaso, ang pagdurugo ay maaari ding mangyari nang kusang-loob at walang anumang partikular na dahilan. Ang pang-araw-araw na buhay ay ginagawang mas mahirap para sa pasyente sa pamamagitan ng mabuhok na cell leukemia. Pagbaba ng timbang at malubha lagnat patuloy na maganap. Sa gabi ay may mga pawis at hindi madalas na igsi. Sa pinakapangit na kaso, ang pasyente ay maaaring mamatay mula sa mga sintomas ng mabuhok na cell leukemia kung walang paggamot sa sakit na ito ang nangyari. Ang hairy cell leukemia ay ginagamot sa tulong ng chemotherapy. Sa karamihan ng mga kaso, positibo ang kurso ng sakit kung ang kanser ay nasuri sa maagang yugto. Kahit na pagkatapos ng paggamot, ang pasyente ay dapat sumailalim sa iba't ibang mga pagsusuri.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Dahil ang hairy cell leukemia ay maaaring mamuno sa mga seryosong at kahit na nagbabanta ng buhay na mga sintomas, ang sakit na ito ay dapat palaging masuri at gamutin ng isang doktor. Bilang isang patakaran, dapat kumunsulta sa doktor kung ang apektadong tao ay naghihirap mula sa permanenteng pagkapagod at lassitude. Ang reklamo na ito ay hindi maaaring bayaran ng sapat na pagtulog. Nangyayari din ang pangkalahatang kahinaan, upang ang katatagan ng apektadong tao ay bumabawas din ng malaki dahil sa mabuhok na cell leukemia. Ang isang doktor ay dapat ding konsultahin kung mayroong mas mataas na pagkahilig sa pagdugo. Ang mga apektado ay nagdurusa mula sa matinding pagdurugo kahit na mula sa simple at maliit na pagbawas, at hindi ito madaling tumitigil. Gayundin, ang isang nadagdagang pagkamaramdamin sa mga impeksiyon ay maaari ring magpahiwatig ng mabuhok na cell leukemia. Sa kasong ito, ang mga pamamaga at impeksyon ay madalas na nangyayari. Bukod dito, a pawis sa gabi o isang malakas na pagbawas ng timbang ay tumuturo sa leukemia sa cell ng buhok at dapat ding suriin. Bilang isang patakaran, ang diagnosis ay maaaring gawin ng isang pangkalahatang practitioner o isang pedyatrisyan. Pagkatapos ay ang karagdagang paggamot ay isinasagawa ng isang dalubhasa.
Paggamot at therapy
Ang mabalahibong cell leukemia ay maaaring gamutin nang maayos chemotherapy. Sa higit sa 90 porsyento ng mga kaso, mayroong isang kumpleto o hindi bababa sa bahagyang pagpapatawad ng mga may sakit na selula. Tinawag mga cytostatics batay sa purine analogues ay ginagamit bilang mga ahente ng chemotherapeutic. Cytostatics pigilan ang karagdagang paglaganap ng mga cell. Ang mga purine analogue ay isinasama sa DNA ng cell nucleus sa halip na mga purine. Sa gayon pinipigilan nila ang karagdagang paghahati ng cell. Bago ang terapewtika may purine analogues, interferon ay ginagamit upang palakasin ang immune system. Pangkalahatan, ito terapewtika maaaring ganap na sirain ang mga cell na may sakit at talunin ang kanser. Gayunpaman, ang pagbuo ng mga pag-ulit ay posible kung hindi lahat kanser pinatay ang mga cells. Dahil sa mabagal na paglaki, ang mga pag-ulit na ito ay maaaring mangyari kahit na makalipas ang maraming taon. Ngunit ang mga pag-uulit ay mahusay ding makokontrol muli sa tulong ng chemotherapy. Sa klasikal na therapy, ang pasyente dati ay tumatanggap ng pitong araw na 14 na oras na tuluy-tuloy na pagbubuhos. Ngayon, ang paggamot ay tumatagal ng limang araw na may pang-araw-araw na 2-oras na pagbubuhos. Tulad ng nabanggit kanina, higit sa 90 porsyento ng mga pasyente ang tumutugon sa paggamot na ito. Sa parehong oras, walang mga palatandaan ng pag-ulit na natagpuan sa higit sa 80 porsyento ng mga naapektuhan, kahit na matapos ang higit sa limang taon. Sa espesyal na pagkakaiba-iba ng mabuhok na cell leukemia na may pagtaas sa bilang ng leukosit, monoclonal antibodies ay pinangangasiwaan din bilang karagdagan sa paggamot sa interferon at purine analogues. Dito rin, ang paggamot ay karaniwang matagumpay. Noong nakaraan, ang pali ay madalas na tinanggal na may napakahusay na mga resulta sa pagpapatawad. Dahil sa mahusay na pagbabala sa chemotherapy, ang splenectomy ay karaniwang hindi na ginanap ngayon.
Outlook at pagbabala
Ang pananaw pagkatapos ng diagnosis ng mabuhok na cell leukemia ay maaaring maituring na mabuti. Maraming mga pangmatagalang pag-aaral ang isinagawa ng mga siyentista. Ayon sa mga ito, 70 porsyento ng lahat ng nagdurusa ay maaaring magpatuloy sa kanilang buhay nang normal pagkatapos ng paggamot. Ang mapagpasyang kadahilanan para sa isang positibong kinalabasan ay ang mga indibidwal na tumugon sa paggamot. Upang maganap ito, ang mga tipikal na palatandaan ng hairy cell leukemia ay dapat na tuluyan nang lumubog at hindi lamang bahagyang. Ang hairy cell leukemia variant (HZL-V) ay dapat na makilala mula rito. Hindi ito tumutugon sa maraming mga therapies. Kung ang mga pasyente ay nagdurusa dito, dapat itong ipalagay sa istatistika na mabubuhay sila sa maikling panahon. Matapos ang paunang sakit at kumpletong paglutas ng mga sintomas, mahalaga na mag-diagnose ng mga relapses sa lalong madaling panahon. Dahil ang hairy cell leukemia ay talamak, maaari itong sumabog nang paulit-ulit. Walang magagamit na data kung aling mga panahon ang nauugnay sa labis na peligro. Sa halip, pagkatapos ng paunang resolusyon ng mga sintomas, ang sakit ay hindi na bumalik sa maraming mga apektadong indibidwal. Dugo at ultratunog dapat gawin nang regular ang mga pagsusuri. Sa simula, ang mga sample ng katawan ay dapat suriin tuwing apat na linggo, at kalaunan kahit papaano bawat anim na buwan. Ang isang masikip na network ng pangangalaga sa pag-iingat ay nagtataguyod ng ganap na muling pagsasama sa pang-araw-araw na buhay at binabawasan ang peligro ng pag-ulit.
Pagpigil
Kasalukuyang walang mga rekomendasyon para sa pag-iwas mga panukala laban sa mabuhok na cell leukemia.
Pangangalaga sa follow-up
Sa karamihan ng mga kaso ng mabuhok na cell leukemia, ang mga pasyente ay walang anumang partikular na mga pagpipilian para sa follow-up na pangangalaga dahil ang sakit ay hindi ganap na malunasan. Maaaring ibigay ang panghabang buhay na therapy, kahit na ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay mabawasan pa rin ng sakit na ito. Sa pangkalahatan, ang maagang pagsusuri ng mabuhok na cell leukemia ay laging may positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit, upang ang pokus sa sakit na ito ay sa maagang pagtuklas. Ang paggamot mismo ay karaniwang isinasagawa sa tulong ng iba't ibang gamot. Dapat laging bigyang-pansin ng pasyente ang tamang dosis at gayundin sa regular na paggamit. Gayundin, ang regular at patuloy na mga pagsusuri ng doktor ay napakahalaga upang maayos na makontrol ang mga sintomas ng sakit. Kahit na humupa na ang mga sintomas, ang regular na pagsusuri ng doktor ay dapat pa ring isagawa. Ang mga naghihirap ay nangangailangan ng tulong at mapagmahal na pangangalaga at suporta ng pamilya at mga malalapit na kaibigan sa kanilang paglaban sa cancer dahil sa mabuhok na cell leukemia. Maaari rin itong magpakalma depresyon o iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Kadalasan, ang pakikipag-ugnay sa ibang mga pasyente ay may positibong epekto sa kurso ng mabuhok na cell leukemia.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang isang na-diagnose na mabuhok na cell leukemia ay hindi isang sakit para sa paggamot sa sarili. Ang therapy ay dapat na sinamahan ng isang oncologist. Ang unang pagpipilian sa kasong ito ay karaniwang chemotherapy. Gayunpaman, dahil ang chemotherapy ay hindi walang mga epekto, ang mga pasyente ay maaaring tumagal ng isang bilang mga panukala upang maibsan ang mga kasamang sintomas at pagbutihin ang kanilang mga pagkakataong makabawi. Sa prinsipyo, ang immune system dapat palakasin, dahil ang katawan ay madaling kapitan Nakakahawang sakit sa panahon ng cancer. Ang isang mahusay na paggana ng immune system ay nangangailangan ng isang balanseng diyeta mayaman sa mahahalagang sangkap na may maraming sariwang prutas at gulay pati na rin ang sapat na paggamit ng likido sa anyo ng mga mineral na tubig o hindi pa natatamis herbal teas. Ang mga ito rin balanse ang balanse ng acid-base. Isang mayroon nang hyperacidity - tulad ng mayroon ang karamihan sa mga tao sa Kanlurang mundo - ay magsusulong ng mga nagpapaalab na proseso sa katawan. Bilang karagdagan, ang ehersisyo - mas mabuti sa sariwang hangin - pinasisigla ang metabolismo at lymph dumaloy Pinapayagan nito ang katawan na mag-detoxify nang mas madali at nababawasan diin. Diin dapat ding isaalang-alang ang pagbawas: ang mga maliliit na pahinga at pagsasanay sa pag-iisip ay maaaring isama sa pang-araw-araw na gawain nang napakahusay. Gayundin, ang sapat na pagtulog ay may isang nagpapatatag na epekto sa immune system. Upang higit na suportahan ang katawan, isang pansamantala micronutrient therapy sa anyo ng pagdidiyeta supplement maaari ding maging kapaki-pakinabang. Nagbibigay ang mga ito ng mahalaga sa katawan mineral at dagdagan ang panlaban sa katawan. Paggamot sa Acupuncture or acupressure maaaring makatulong laban sa mga sintomas tulad ng alibadbad at pagsusuka.
