Copper: Mga Pag-andar

Tanso ay isang mahalagang bahagi ng isang bilang ng mga metalloproteins at mahalaga para sa kanilang pag-andar ng enzyme. Ang dalawang estado ng oksihenasyon ay nagbibigay-daan sa elemento ng pagsubaybay na lumahok sa mga reaksyon ng paglipat ng electron ng mga enzyme. Bilang isang cofactor ng metalloenzymes, tanso gumaganap ng papel ng tagatanggap at nagbibigay ng mga electron at sa gayon ay may malaking kahalagahan para sa mga proseso ng oksihenasyon at pagbabawas.Tanso-nagkakatiwalaan enzymes karamihan ay kabilang sa klase ng mga oxidases o hydroxylases, na kabilang naman sa pangkat ng mga oxidoreductases na may mataas na potensyal na redox. Ang mga oxidases ay enzymes na paglipat ng mga electron na inilabas sa panahon ng oksihenasyon ng isang substrate sa oksiheno.Hydroxylases ay enzymes na nagpapakilala ng isang pangkat hydroxyl (OH) sa isang Molekyul sa pamamagitan ng isang reaksyon ng oksihenasyon-reaksyong kemikal kung saan ang isang sangkap na mai-oxidized ay nagbibigay ng mga electron. Ang mga oxidoreductase na naglalaman ng tanso ay mahalaga para sa mga sumusunod na proseso.

• Maraming sela metabolismo ng enerhiya at cellular oksiheno paggamit (respiratory chain), ayon sa pagkakabanggit.
• Ang detoxification ayon sa pagkakabanggit ay pag-neutralize ng mga free radical
• Iron metabolismo at pula ng dugo pagbubuo - pagbuo ng pula dugo pigment (pula ng dugo) ng mga erythrocytes (pulang mga selula ng dugo) at hematopoiesis (pagbuo ng mga selula ng dugo mula sa hematopoietic stem cells at ang kanilang pagkahinog, ayon sa pagkakabanggit).
• Pagbubuo ng uugnay tissue, ang pigment melanin at neuroactive peptide hormones, Gaya ng catecholamines at enkephalins (endogenous pentapeptides mula sa klase ng opioid peptides).
• Pagbuo ng myelin - binubuo ng myelin ang myelin sheaths sa mga neuron (nerve fibers), na nagsisilbing electrulate ng mga axon ng neurons at mahalaga para sa paghahatid ng paggulo

Bilang karagdagan, ang tanso ay nakakaapekto sa iba't ibang mga salik na salik at sa gayon ay isinama sa regulasyon ng gene pagpapahayag.

Cu-dependant metalloenzymes at ang kanilang mga pag-andar

Ang Caeruloplasmin ay isang solong-chain alpha-2 globulin na may nilalaman na karbohidrat na 7%. Ang isang solong caeruloplasmin Molekyul ay naglalaman ng anim na mga atomo ng tanso, na kung saan ay nakararami naroroon sa kanilang 2-valent na form sa biological system at mahalaga para sa oxidative function ng enzyme sa saklaw ng pH na 5.4-5.9. Ang Caeruloplasmin ay nagpapakita ng maraming mga pag-andar: Bilang isang umiiral at transportasyon Ang protina, caeruloplasmin ay naglalaman ng 80-95% ng tansong plasma at ipinamamahagi ito sa iba't ibang mga tisyu at organo kung kinakailangan. Bilang karagdagan, kasangkot ito sa pagdadala ng bakal (Fe) at mangganeso (Mn) sa dugo plasma. Sa pamamagitan ng pagbubuklod ng libreng tanso, bakal at mangganeso ions, pinipigilan ng caeruloplasmin ang pagbuo ng mga free radical. Ang huli ay kumakatawan sa lubos na reaktibo oksiheno molecule o mga organikong compound na naglalaman ng oxygen, tulad ng superoxide, hyperoxide o hydroxyl. Sa libreng form, parehong tanso, bakal at mangganeso ay napaka-agresibo na mga elemento na may isang prooxidant effect. Nagsusumikap silang mag-agaw ng mga electron mula sa isang atom o Molekyul, na lumilikha ng mga libreng radical, na siya ring agaw ng mga electron mula sa iba pang mga sangkap. Kaya, sa isang reaksyon ng kadena, mayroong isang matatag na pagtaas ng mga radical sa katawan - oxidative diin. Ang mga libreng radical ay maaaring makapinsala, bukod sa iba pa, mga nucleic acid - DNA at RNA -, proteins, lipid at mataba acids, collagen, elastin pati na rin dugo sasakyang-dagat. Bilang resulta ng pagbubuklod ng Cu, Fe atMn, pinipigilan ng caeruloplasmin ang naturang oxidative cell at pinsala sa vaskular. Bukod dito, ang caeruloplasmin ay nagpapakita ng mga pagpapaandar na enzymatic. Catalyze ito ng maraming mga reaksyon ng oksihenasyon at sa gayon ay kasangkot sa iron metabolismo. Ang Caeruloplasmin ay tinukoy din bilang ferroxidase I para sa kadahilanang ito. Mahalagang gawain nito ay ang pag-convert ng trace element iron mula sa bivalent (Fe2 +) nito sa trivalent form (Fe3 +). Para sa hangaring ito, ang tanso na nilalaman ng enzyme extracts ang mga electron mula sa bakal at tatanggapin ang mga ito, sa gayong paraan binabago ang estado ng oksihenasyon nito mula Cu2 + patungong Cu +. Sa pamamagitan ng iron na pang-oxidizing, pinapayagan ng caeruloplasmin ang Fe3 + na mag-bind sa plasma transferrin, isang protina ng transportasyon na responsable para sa pagbibigay ng bakal sa mga cell ng katawan. Sa anyo lamang ng Fe-transferrin maaari bang maabot ng iron ang mga erythrocytes (pulang mga selula ng dugo) o mga cell - at magagamit doon pula ng dugo pagbubuo. Ang hemoglobin ay ang iron-naglalaman ng pulang dugo na pigment ng mga erythrocytes (pulang mga selula ng dugo). Ang katunayan na ang iron transport sa mga cell ng katawan, lalo na sa erythrocytes, ay pinahina ng kakulangan sa tanso ay nagpapakita ng kahalagahan ng caeruloplasmin at ang pagpapaandar nito. Sa wakas, ang metabolismo ng bakal at tanso ay malapit na maiugnay. Bilang karagdagan sa iron, Cu -caeruloplasmin ay nag-oxidize din ng iba pang mga substrates, tulad ng p-phenylenediamine at mga dimethyl derivatives nito. Superoxide dismutase (SOD) Mayroong maraming mga anyo ng superoxide dismutase. Maaari itong tanso-, sink-, at manganese-dependant. Ang Zn-SOD ay eksklusibong matatagpuan sa cytosol ng mga cell, ang Mn-SOD ay matatagpuan sa mitochondria, at Cu-SOD ay matatagpuan sa cytosol ng karamihan sa mga cell ng katawan, kabilang ang erythrocytes, pati na rin sa plasma ng dugo. Ang enzyme ay makakagawa lamang ng aktibidad na ito ng mahusay sa mga kaukulang compartment kung tanso, sink o mangganeso ay naroroon sa sapat na dami. Ang superoxide dismutase ay isang mahalagang bahagi ng endogenous antioxidant sistema ng proteksyon. Sa pamamagitan ng pagbawas ng mga free radical sa pamamagitan ng paglipat ng mga electron, kumikilos ito bilang isang radical scavenger, na pumipigil sa oksihenasyon ng sensitibo molecule.Nag-catalyze ng SOD ang pagbabago ng superoxide radicals sa Hydrogenation peroxide at oxygen. Ang tanso na nakapaloob sa SOD ay naglilipat ng mga electron sa superoxide radical. Ang Hydrogenation peroxide Molekyul ay kasunod na nabawasan sa tubig ni catalase o siliniyum-depektibong glutathione peroxidase, ginagawa itong hindi nakakapinsala. Kung ang mga superoxide radical ay hindi na-detoxify, magagawa nila mamuno sa lipid peroxidation, lamad at pinsala sa vaskular, at pagkatapos ay sa mga sakit na "nauugnay sa radikal" - mga radikal na sakit - tulad ng atherosclerosis (arteriosclerosis, pagtigas ng mga ugat), coronary puso sakit (CHD), sakit sa bukol, dyabetis mellitus, at mga sakit na neurodegenerative tulad ng Sakit na Alzheimer at Karamdaman ni Parkinson. Cytochrome c oxidase Ang Cytochrome c oxidase ay isang transmembrane protein sa panloob na mitochondrial membrane ng somatic cells. Ang enzyme ay binubuo ng maraming mga subunits, na may isang heme group at isang tanso na ion na bumubuo sa catalytic active site. Ang mga pangkat na heme na naglalaman ng iron at Cu ions ng cytochrome c oxidase ay mahalaga para sa mga reaksyon ng oksihenasyon at pagbawas. Alinsunod dito, ang pagpapaandar ng oxidase ay limitado sa mga kaso ng binibigkas na tanso o kakulangan sa bakalBilang isang komplikadong mitochondrial enzyme, ang cytochrome c oxidase ay kumakatawan sa isang mahalagang bahagi ng respiratory chain. Ang chain ng respiratory, na tinatawag ding oxidative phosphorylation, ay ang huling hakbang ng glycolysis (glukos pagkasira) at sa gayon ay isinama sa metabolismo ng enerhiya. Binubuo ito ng isang kadena ng sunud-sunod na oksihenasyon at pagbawas ng mga reaksyon na nagsisilbing synthesize ng ATP mula sa ADP - adenosine diphosphate - at pospeyt. Ang ATP ay ang tunay na produkto ng glycolysis at nagbibigay ng enerhiya sa lahat ng mga uri ng cellular metabolic na proseso sa anyo ng isang bond na diphosphate na mayaman sa enerhiya. Ang Cytochrome c oxidase ay matatagpuan bilang kumplikadong IV sa pagtatapos ng chain ng paghinga at responsable para sa parehong oksihenasyon ng oxygen at paggawa ng enerhiya sa anyo ng ATP. Ang parehong mga hakbang sa reaksyon ay isinama sa pamamagitan ng isang mekanismo na hindi pa kilala. Sa isang unang hakbang, ang subunit II ng cytochrome c oxidase, ang redox-active metal center na Cu, ay tumatanggap ng mga electron mula sa cytochrome c, na dating puno ng mga electron ng cytochrome c reductase , kumplikado III ng chain ng paghinga. Bilang karagdagan, tinatanggal ng cytochrome c oxidase ang mga proton (H +) mula sa mitochondrial matrix - ang loob ng isang mitochondrion. Ang catalytically active center ng oxidase ay nagbubuklod ng oxygen, kung saan inililipat ang mga electron at proton. Sa gayon ang oxygen ay nabawasan sa tubig. Sa isang pangalawang hakbang, ang cytochrome c oxidase ay gumagamit ng enerhiya na inilabas habang binabawasan ang oxygen sa tubig upang mag-usisa ang mga proton mula sa mitochondrial matrix sa kabuuan ng panloob na mitochondrial membrane sa puwang ng intermembrane. Sa pamamagitan ng proton transport na ito, pinapanatili ng oxidase ang proton gradient na mayroon sa pagitan ng intermembrane space at ng matrix. Ang electrochemical proton gradient sa mga lamad ay tinatawag ding pH gradient dahil ang dami ng mga proton ay sumasalamin ng ph. Kinakatawan nito a walang halo gradient, kung saan sa mitochondria sa ilalim ng normal na kondisyon, ang H + walang halo ay mataas sa puwang ng interstitial ng lamad - acidic pH - at mababa sa matrix - pangunahing PH. Kaya, alinsunod sa mga batas ng thermodynamics, mayroong isang puwersang nagdadala ng mga proton sa intermembrane space patungo sa matrix ng mitochondrion. Hinahatid ng Cytochrome c oxidase ang mga proton laban sa a walang halo gradient, ibig sabihin, mula sa mababa hanggang sa mataas na konsentrasyon ng H +. Ang prosesong ito ay aktibo at maaari lamang maganap sa supply ng enerhiya. Ang H + gradient sa panloob na mitochondrial membrane ay mahalaga para sa metabolismo ng enerhiya ng lahat ng kilalang mga organismo at isang mahalagang paunang kinakailangan para sa ATP synthesis. Ang ATP synthase - kumplikadong V ng respiratory chain - ay responsable para sa paggawa ng enerhiya sa anyo ng ATP. Bilang isang transmembrane protein, bumubuo ito ng isang lagusan sa pagitan ng loob ng ang mitochondrion at ang puwang sa pagitan ng panloob at panlabas na lamad. Gumagamit ang enzyme na ito ng enerhiya na kinakailangan para sa paggawa ng ATP mula sa ADP at pospeyt mula sa gradient ng proton. Samakatuwid, ang mga proton ay ibinomba sa puwang ng intermembrane ng daloy ng oxidase na "pababa" sa pamamagitan ng lagusan ng ATP synthase patungo sa gradient sa mitochondrial matrix. Ang daloy ng proton na ito ay bumubuo ng isang paikot na paggalaw sa ATP synthase Molekyul. Sa pamamagitan ng lakas na kinetiko na ito, ang paglipat ng a pospeyt Ang nalalabi sa ADP ay nangyayari, na nagreresulta sa pagbuo ng ATP. Kung walang aktibong proton transport (proton pump) sa intermembrane space ng cytochrome c oxidase, ang proton gradient ay babagsak, ang ATP synthase ay hindi na makakagawa ng ATP, at ang katawan ang cell ay "mamamatay sa gutom" dahil sa kakulangan ng mga proseso ng metabolic. Bilang karagdagan sa metabolismo ng cellular enerhiya, ang cytochrome c oxidase ay mahalaga para sa pagbuo ng Phospholipids na bumubuo sa myelin layer ng myelin sheaths sa neurons - nerve fibers. Iba pang Cu-dependant metalloenzymes at ang kanilang mga pagpapaandar.