Talamak na lymphocytic lukemya Ang (CLL) ay isang malignant na sakit ng sistemang lymphatic na nauugnay sa nadagdagan na pagbubuo ng hindi gumagan lymphocytes. Kaugnay nito, talamak na lymphocytic lukemya kumakatawan sa pinakakaraniwang anyo ng leukemia sa mga may sapat na gulang, lalo na pagkatapos ng edad na 70, na tumutukoy sa higit sa 30 porsyento ng mga kaso.
Ano ang talamak na lymphocytic leukemia?
Talamak na lymphocytic lukemya Ang (CLL) ay isang mababang sakit na malignancy ng lymphatic system (B-cell non-Ang lymphoma ni Hodgkin) na may kursong leukemia na sanhi ng paglaganap ng clonal cell ng lymphocytes (maputi dugo mga cell). Talamak lymphocytic leukemia ay ipinakita ng pamamaga ng lymph mga node, pagpapalaki ng pali at atay, pagkapagod at kahinaan, anemya, thrombocytopenia (nabawasan dugo bilang ng platelet), at tiyak nagbabago ang balat (nangangati, eksema, mycoses, nodular infiltrates, balat dumudugo dahil sa isang tumaas pagkahilig ng pagdurugo, pamumutla ng balat, buni zoster) at isang pangkalahatang nadagdagan ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon (paulit-ulit pulmonya, brongkitis). Bilang karagdagan, ang klinikal na larawan ng talamak na lymphocytic leukemia may kasamang parotitis (Mikulicz syndrome), leukocytosis na sinamahan ng lymphocytosis, antibody deficit syndrome, hindi kumpletong init autoantibodies, isang nabawasan na antibody walang halo sinamahan ng isang nadagdagan na konsentrasyon ng lymphocytes nasa utak ng buto.
Sanhi
Talamak lymphocytic leukemia ay sanhi ng paglaganap ng clonal ng maliit na cell at hindi gumaganang B lymphocytes. Ang eksaktong mga sanhi ng nadagdagan na pagbubuo ng mga B lymphocytes ay hindi pa natutukoy. Ito ay itinuturing na tiyak na ang CLL sa pangkalahatan (80 porsyento) sanhi ng nakuha na mga pagbabago sa genetiko sa chromosomes, na may isang pagtanggal (kawalan ng isang pagkakasunud-sunod ng chromosome) sa chromosome 13 sa karamihan ng mga kaso. Katulad nito, nawawalang mga pagkakasunud-sunod chromosomes 11 at 17 at trisomy 12 (triple pagkakaroon ng chromosome 12) ay maaaring maging sanhi ng CLL. Ang mga nag-uudyok para sa mga pagbabagong chromosomal na ito ay hindi alam, ngunit ang mga impeksyong bakterya, viral, o parasitiko ay tinanggal. Bilang karagdagan, ang mga kemikal (lalo na ang mga organikong solvents) at isang genetis na predisposisyon ay tinalakay bilang mga nagpapalitaw.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga reklamo ng sakit na ito ay may napaka-negatibong epekto sa kalidad ng buhay at sa gayon ay maaaring higpitan at higpitan ang pang-araw-araw na buhay ng apektadong tao. Una at pinakamahalaga, ang pasyente lymph ang mga node ay namamaga at maaari ring saktan. Mayroon ding pagpapalaki ng atay at pali, na nauugnay din sa sakit. Kung ang paggamot ay hindi ginagamot, sa pinakamasamang kaso magagawa ito mamuno sa atay kakulangan at sa gayon sa pagkamatay ng apektadong tao. Sa balat, mayroong pantal at matinding pangangati. Gayundin, ang pagdurugo ay maaaring mangyari sa balat at makabuluhang bawasan ang mga aesthetics ng pasyente. Sa maraming mga kaso, ang sakit ay humahantong sa anemya at sa gayon ay malubha pagkapagod at pagkapagod ng apektadong tao. Bilang isang resulta, ang mga pasyente ay hindi na aktibong lumahok sa pang-araw-araw na buhay at nangangailangan ng tulong mula sa iba sa kanilang pang-araw-araw na gawain. Katulad din nosebleeds at bruising ay maaaring mangyari sa iba't ibang bahagi ng katawan. Kung ang paggamot ay hindi ginagamot, ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay mabawasan nang malaki. Habang umuunlad ang sakit, humantong din ito sa sikolohikal na pagkabalisa o depresyon nasa proseso.
Diagnosis at kurso
Paunang hinala ng talamak na lymphocytic leukemia ay resulta ng mga katangian na sintomas (kasama na ang pamamaga ng lymph mga node sa leeg, kili-kili, at singit). Ang diagnosis ay kinumpirma ng a dugo bilang o pagkakaiba bilang ng dugo at immunophenotyping ng mga lymphocytes. Kung ang isang nadagdagan na bilang ng lymphocyte sa suwero (higit sa 5000 / µl) ay matutukoy nang hindi bababa sa 4 na linggo at kung ang katangian ng lymphocytes ng CLL (paglihis sa ibabaw proteins, Mga anino ng nukleyar na Gumprecht) ay maaaring napansin sa pahid ng dugo, maaaring ipalagay ang talamak na lymphocytic leukemia. Mga diskarte sa imaging tulad ng sonography at pinagsama tomography magbigay ng impormasyon tungkol sa paglahok ng lamang loob (splenomegaly, pagpapalaki ng atay) pati na rin ang lawak ng sakit. Ang kurso ng CLL ay magkakaiba at nakasalalay sa pinagbabatayan ng pagbabago ng chromosomal. Kaya, ang mga apektadong indibidwal na may isang pagtanggal sa chromosome 13 ay may isang medyo kanais-nais na pagbabala na may isang mabagal na kurso, samantalang ang talamak na lymphocytic leukemia na nagreresulta mula sa isang pagtanggal sa chromosomes 17 at 11 sa pangkalahatan ay may isang malubhang kurso na may hindi kanais-nais na pagbabala.
Komplikasyon
Maaari ang talamak na lymphocytic leukemia mamuno sa iba`t ibang mga komplikasyon. Ang isang pangkaraniwang negatibong epekto ng sakit na ito ay ang tinatawag na antibody deficit syndrome. Ang mga cell ng CLL na katangian ng lymphocytic leukemia ay nagpapalipat sa mga gumaganang B cells sa tao immune system. Bilang isang resulta, ang panganib ng impeksyon ay labis na tumataas. Sa parehong oras, ang mga panlaban ng katawan laban sa pathogenic kagaw ay humina ng kawalan ng mga functional B cells. Sa ilang mga kaso, ang halaga ng granulosit ay nabawasan. Kailangan ng katawan ang mga ito upang maprotektahan ang sarili laban bakterya. Samakatuwid ang mga apektadong indibidwal ay nagkakaroon ng impeksyon sa bakterya nang mas madalas. Ang respiratory tract at ang mga organo ng gastrointestinal tract ay partikular na madalas na apektado. Impeksyon ng baga sa virus or bakterya sa partikular ay maaaring magkaroon ng mga seryosong kahihinatnan kung hindi agad ginagamot. Sa pinakapangit na kaso, ang isang infestation ng baga ay nagtatapos nang malupit. Bilang karagdagan sa isang kakulangan sa antibody, autoimmune hemolytic anemya maaaring bumuo. Ang mga kahihinatnan ay maputla, pagkapagod, igsi ng hininga at tumutunog sa tainga. Sa susunod na kurso, karagdagang mga komplikasyon tulad ng lagnat, panginginig, tiyan sakit at pagsusuka maaring mangyari. Sa mga partikular na matinding kaso, maaari ang sakit na ito mamuno sa klase kabiguan o pagkabigla. Ang isa pang seryosong komplikasyon ay ang pagbuo ng malignant lymphoma. Ang paglipat na ito ay kilala rin bilang Richter transformation. Ito ay may isang mas masahol na pagbabala kaysa sa talamak na lymphocytic leukemia.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Dahil ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang malignant na sakit, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kaagad sa sandaling mayroong isang paulit-ulit na pakiramdam ng sakit o isang nagkakalat na pakiramdam ng hindi pagkakasundo. Ang kurso ng sakit ay insidious progresibo at maaaring nakamamatay nang walang napapanahong atensyong medikal. Dahil sa mabagal na pag-unlad ng leukemia, mahirap para sa apektadong tao na masuri kung anong oras ang mga sintomas na nagaganap ay napalitaw ng isang malubhang karamdaman. Ang mga taong hindi karaniwang pagod sa loob ng mahabang panahon o may maputla na kulay ng mukha sa loob ng maraming linggo ay dapat na samantalahin ang mga pahiwatig na ito at kumunsulta sa isang doktor. Namamaga lymph node sa iba`t ibang mga lugar ng katawan ay itinuturing na nakakabahala at dapat na linawin ng isang doktor sa sandaling malalaman ang mga ito sa loob ng maraming linggo. Totoo ito lalo na kung ang mga walang sakit na pamamaga ay hindi nabuo bilang isang resulta ng impluwensiya sakit. Pangkalahatang kahinaan o estado ng pagkapagod na may sapat na pagtulog at walang kaisipan o emosyonal diin dapat linawin ng isang manggagamot. Kawalan ng lakas na bubuo para sa mga kadahilanang hindi maintindihan ay dapat na siyasatin at gamutin sa lalong madaling panahon. Kung may isang pinaghihinalaang kakulangan ng dugo, kinakailangan din ang pagbisita sa doktor. Kung ang mga daliri o daliri ay cool na cool na hindi pangkaraniwan o permanenteng malamig sa kabila ng normal na kondisyon ng temperatura, ipinapayong magpatingin sa doktor.
Paggamot at therapy
Sa talamak na lymphocytic leukemia, ang pagpipilian ng therapeutic mga panukala nakikipag-ugnay sa yugto ng sakit. Kaya, sa maagang yugto ng CLL (Binet A at B), therapeutic mga panukala sa pangkalahatan ay hindi pa kinakailangan kung ang pasyente ay walang sintomas. Sa kaibahan, sa kaso ng advanced na talamak na lymphocytic leukemia (Binet C) o hindi kanais-nais na mga pagbabago sa chromosomal, isang maagang pagsisimula ng terapewtika ay ipinahiwatig. Sa kasong ito, pangunahing kasama ang mga pagpipilian sa paggamot chemotherapy, kung saan ang paghahati ng cell ng kanser ang mga cell ay pinipigilan ng gamot at ang bilang ng lymphocyte sa utak ng buto ay nabawasan, at immunotherapy, kung saan ang kanser ang mga cell ay pinatay ng genetically synthesized immunoglobulins. Ang mga ginamit na Chemotherapeutic agent ay ang mga alkylant chlorambucil at bendamustine sa kumbinasyon ng rituximab, at ang purine analogues deoxycoformycin, chlorodeoxyadenosine o fludarabine. Para sa mga pasyente na malusog sa katawan, isang kumbinasyon ng cyclophosphamide, fludarabine at rituximab ay karaniwang inirerekumenda. Monotherapeutically, synthesized alemtuzumad, isang anti-CD52 antibody, ay ginagamit sa konteksto ng immunotherapy. Dahil ang talamak na lymphocytic leukemia ay isang systemic disease, radiation terapewtika ay isinasaalang-alang lamang sa lokal para sa malalaking lymphomas, habang utak ng buto or paglilipat ng stem cell isinasagawa nang eksklusibo para sa matigas ang ulo (hindi mapamahalaan) o maagang nag-relaps na CLL dahil sa mataas na rate ng dami ng namamatay. Bilang karagdagan, sumusuporta mga panukala (kapalit ng cell ng dugo na may transfused red cell o platelet concentrates, antibiotics) ay maaaring ipahiwatig sa talamak na lymphocytic leukemia upang maiwasan ang mga komplikasyon.
Prospect at pagbabala
Ang mga pasyente na may talamak na lymphocytic leukemia ay maaaring madalas na magkaroon ng maraming taon ng walang sintomas na sakit. Ang leukemia ay maaaring magkaroon ng isang benign course hanggang sa 20 taon nang walang anumang masamang epekto kalusugan epekto. Ito ay humahantong sa isang unti-unting pagkalat ng kanser sa dugo sa organismo. Ang sakit ay madalas na bubuo sa loob ng mahabang panahon ng window na may kaunting pagtaas lamang ng mga sintomas. Ilang mga pasyente lamang ang may mabilis na kurso ng sakit, kung saan sa loob ng ilang buwan pagkatapos ng pagsisimula ng leukemia ang mga lymphocytes ay tumataas sa isang sukat na pinasimulan ang paggamot. Para sa kadahilanang ito, halos palaging natuklasan ito sa isang huli na yugto ng pag-unlad at hindi magagamot hanggang ngayon. Gayunpaman, ang oras ng pagsusuri ay kritikal sa kurso ng paggagamot. Sa paglaon ay natuklasan ang CLL, mas masahol ang pagbabala. Bilang karagdagan, ang mga matatandang taong mahigit sa edad na 70 ay madalas na nagkakaroon ng talamak na lymphocytic leukemia. Dahil sa kanilang pagtanda, ang mga pasyente ay karaniwang may iba pang mga sakit na humantong sa isang pangkalahatang paghina ng immune system at pagbawas sa inaasahang paggagamot. Bilang karagdagan, kung ang mga lymphocytes ay nasa utak na buto o kung mayroon nang paglaki ng atay o pali, ang mga prospect ng lunas ay mas lalong lumala.
Pagpigil
Dahil ang mga sanhi ng mga abnormalidad ng chromosomal na pinagbabatayan ng talamak na lymphocytic leukemia ay hindi pa natutukoy, ang sakit ay hindi maiiwasan. Gayunpaman, ang mga organic solvents at isang pagkalat ng pamilya (dalas ng sakit) ay isinasaalang-alang panganib na kadahilanan patungkol sa pagpapakita ng CLL.
Pag-asikaso
Ang talamak na lymphocytic leukemia ay nangangailangan ng follow-up kung ang pasyente ay maaaring mapalabas na walang sintomas. Kung hindi man, dapat niyang ipagpatuloy ang paggamot hanggang sa walang sintomas. Ang mga pasyente na walang sintomas na may talamak na lymphocytic leukemia ay dapat ipakita sa manggagamot na manggagamot para sa pagsusuri ng cell ng dugo sa mga agwat ng tatlo hanggang anim na buwan. Ang dahilan para sa malapit pagmamanman ay posible na muling umatras. Upang subaybayan at idokumento ang epekto ng paggamot, ang mga pisikal na pagsusuri para sa mga tipikal na palatandaan ng pagbabalik sa dati ay isa sa mga kapaki-pakinabang na bagay na dapat gawin sa pag-follow-up ng mga apektado. Bilang karagdagan, ang mga pagsusuri sa dugo at buto sa utak ay ginaganap para sa talamak na lymphocytic leukemia. Sa kaso ng pagdududa, ang mga pamamaraan sa imaging tulad ng ultratunog at tomography ng computer ay maaari ring magbigay ng impormasyon tungkol sa kasalukuyang estado ng mga gawain. Sa katunayan, kung nangyari ang isang pagbabalik sa dati, ang mga transplant na stem ng dugo lamang, mga cellular immunotherapies at mga inhibitor ng kinase makakatulong. Ang isang pasyente na sumasang-ayon sa panahon ng pag-follow up upang lumahok sa mga klinikal na pagsubok para sa talamak na lymphocytic leukemia ay mahantad sa mga tukoy na pamamaraan ng laboratoryo. Halimbawa, makakaranas siya ng pagsusuri sa reaksyon ng immunophenotyping o polymerase chain. Maaari itong tuklasin kahit na ang pinakamaliit na mga degenerated na selula ng dugo sa organismo. Ang lawak at tindi ng mga hakbang sa pag-aalaga ay nakasalalay din sa iba pang mga sakit na dati nang pinagdusahan ng pasyente. Kung ang pasyente ay nasa mabuting pangkalahatan kalusugan, ang mga hakbang sa pag-follow up ay maaaring mas madalas kaysa sa kaso ng mga nakaraang sakit na nakakaapekto sa pangkalahatan kalagayan.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang talamak na lymphocytic leukemia ay karaniwang hindi nagdudulot ng mga sintomas sa loob ng mahabang panahon, kaya't ang mga pasyente ay maaaring gawin ang kanilang pang-araw-araw na gawain tulad ng dati. Posible rin ang mga aktibidad sa palakasan, ngunit ang mga indibidwal na limitasyon sa pagganap ay hindi dapat lumagpas. Dahil sa mas mataas na peligro ng impeksyon, dapat iwasan ng mga apektadong tao ang paglalakbay sa mga tropikal na lugar. Ang mga proteksiyong pagbabakuna na may live na bakuna ay maaaring magkaroon ng isang negatibong impluwensya sa kurso ng sakit, ngunit ang taunang trangkaso inirekomenda ang pagbabakuna sa isang patay na bakuna. Regular na ehersisyo, mas mabuti sa sariwang hangin, at isang malusog, bitamina-rich diyeta palakasin ang immune system at bawasan ang pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Partikular sa panahon ng malamig panahon, dapat iwasan ng mga tao ang karamihan ng tao at ang espesyal na diin ay dapat ilagay sa regular at masusing paghuhugas ng kamay. Ang maingat na paghuhugas ng prutas at gulay ay maaaring makabuluhang mabawasan ang bilang ng mga na-ingest kagaw, at pag-iwas sa mga hindi pa masustansyang produkto ng pagawaan ng gatas ay binabawasan ang peligro ng listeriosis impeksyon Kung, sa kabila ng mga pag-iingat na ito, sintomas ng an Nakahahawang sakit tulad ng lagnat, pagdudumi o lumitaw ang mga problema sa paghinga, agarang rekomendasyon ng agarang medikal. Sa panahon at pagkatapos ng paggamot na chemotherapeutic, ang proteksyon laban sa mga impeksyon at ang kanilang mabilis na kontrol ay partikular na mahalaga. Ang talamak na lymphocytic leukemia ay maaari ring makaapekto sa pag-iisip: Ang tumpak na impormasyon, pakikipag-usap sa pamilya at mga kaibigan, o makipagpalitan sa isang grupo ng suporta ay makakatulong upang tanggapin at mas makayanan ang sakit.
