Isa sa pinakamahalagang sangkap para sa katawan ng tao ay amino acids. Kung wala sila, ang metabolismo ay hindi maaaring mabuo proteins, atay metabolismo, paglaki, pagbuo ng balat, kuko at buhok at ang pagpapaandar ng nervous system hindi magiging posible. Amino acids ay mga bloke ng gusali para sa pagbubuo ng proteins at nagsisilbing pangunahing mga bloke ng gusali para sa gluconeogenesis, na kung saan ay ang metabolic pathway para sa pagbuo ng glukos. Samakatuwid, ang metabolismo ng amino acid ay sumasaklaw sa lahat ng mga proseso ng biochemical sa katawan sa komposisyon, pagkasira, at pagbabago ng amino acids.
Ano ang metabolismo ng amino acid?
Kasama sa metabolismo ng amino acid ang lahat ng mga proseso ng biochemical sa katawan sa komposisyon, pagkasira at pag-convert ng amino acid, halimbawa lysine. Ang katawan ng tao ay maaaring gumawa ng ilang mga amino acid mismo at kumukuha ng iba pa sa pagkain. Ang mga proseso na kasangkot ay kumplikado. Enzymes at mga co-enzyme ay ginagamit. Kung ganyan enzymes ay may depekto o hindi sapat na nabuo, humantong ito sa mga kaguluhan sa metabolismo ng amino acid, na kung saan ay nagreresulta sa mga malubhang sakit. Indibidwal na amino acid bumubuo din ng pauna ng hormones at neurotransmitter o maglingkod sa komposisyon ng nitroheno-naglalaman ng mga compound.
Pag-andar at gawain
Talaga, ang mga amino acid ay nahahati sa mahahalaga at hindi mahalaga. Kasama sa metabolismo ng amino acid ang kanilang pagbuo at pagkasira. Mahalagang amino acids hindi mabubuo ng mismong organismo ng tao, sapagkat sa kurso ng ebolusyon ang enzymes angkop para sa kanila ay unti-unting nawala at ang pagbubuo ay masalimuot. Dinadala sila kasama ng pagkain at tinawag leucine, isoleucine, leucine, methionine, lysine, phenylalanine, tryptophan, threonine at valine. Sa mga amino acid metabolic disorder, iba pang mga amino acid ay nagiging mahalaga din, hal, tyrosine in phenylketonuria. Hindimahahalagang amino acids maaaring mabuo ng katawan mismo. Kasama rito ang mga aspartic at glutamic acid, alanine at serine. Ang pagbuo ay nagaganap sa atay at bato, para sa mga proseso sa atay ang katawan ay nangangailangan ng mga alpha-keto acid na ibinibigay ng beta-oxidation mula sa mataba acids. Naghahain ang mga Alpha-keto acid ng paglilipat ng mga grupo ng amino sa pamamagitan ng mga amino acid. Ang katawan ay nakakakuha ng isang hinalaw mula sa bitamina Tinawag ang B6 na co-enzyme pyridoxal pospeyt, na may mahalagang papel sa paglipat. Sa metabolismo ng amino acid, responsable din ang co-enzyme pag-aalis ng tubig, transamination at decaroxidation sa biogenic amines. Aalis ng tubig ay isang proseso ng paghihiwalay Hydrogenation mula molecule, na tumutukoy sa mga organikong compound na na-oxidized. Nangyayari ito sa isang endothermic na reaksyon, ngunit maaari ding mai-convert sa isang exothermic oksiheno, na kung saan ay bumubuo tubig. Sa transaminasyon, ang pangkat na alpha-amino ng isang amino acid ay inilipat sa isang alpha-keto acid, na bumubuo ng isang bagong alpha-keto acid at amino acid. Ang mga kinakailangang enzyme para sa prosesong ito ay tinatawag na transaminases. Ang mga tumatanggap ay ketoglutarate, oxaloacetate at pyruvic acid. Ang proseso na nagaganap sa ganitong paraan ay palaging nababaligtad. Ang decarboxylation ay ang paghati ng isang pangkat ng carboxyl ng isang molekula at ang nagresultang pagbuo ng karbon dioxide. Biogenic amines sa gayon ay binuo, na kung saan ay pangunahing molecule nagdadala ng mga pangkat na amino. Sa kaso ng hindimahahalagang amino acids, ang pangkat ng aldehyde ng co-enzyme pyridoxal pospeyt bumubuo ng isang base ng Schiff'sche kasama ang pangkat na amino ng acid, kasama ang pag-aalis of tubig. Ang base ng Schiff'sche ay sa gayon ay nagpapatatag ng isang cationic group sa loob ng enzyme. Sa singsing ng pyridine ng co-enzyme, isang pagkilos na electrophilic ng nitroheno patuloy na nagaganap at ang pagbuo ng isang pagbuo ng ketimine, na kung saan ay hindi matatag at nabago. Maaari itong maganap alinman sa pamamagitan ng transamination o deamination. Ang huli ay nagsasangkot ng cleavage ng isang grupo ng amino mula sa isang amino acid at karagdagang ginagamit bilang amonya. Ito ay mahalaga para sa dugo Mga antas ng PH, halimbawa, ngunit sa mababang konsentrasyon ay kinikilala ng utak bilang nakakalason at samakatuwid ay nai-convert sa atay sa yurya, na pagkatapos ay pinalabas.
Mga sakit at karamdaman
Kung nangyari ang mga depekto sa metabolismo ng amino acid, malubhang pinsala sa organismo at mga kaugnay na sakit ang nagreresulta. Karamihan ay katutubo gene mga epekto na nailipat ng mana. Marami sa kanila ay bihirang at ang kanilang mga manifestations ay nakasalalay sa kung nawawala ang mga enzyme o ang kanilang pag-andar lamang ang nabalisa. Sa amino acid metabolismo, maraming proseso ang nagaganap, na kung saan ay nangangailangan ng iba't ibang mga enzyme. Kaya, ang mga karamdaman ay maaari ding magkakaiba. Ginagawa nitong mas mahirap ang diagnosis ng mga nasabing sakit. Ang mga sintomas ay hindi palaging kilala at mahirap ding makilala. Karamihan sa mga depekto ay nagpapakita ng kanilang mga sarili sa katotohanang ang mga intermediate na produkto ay hindi na maaaring mabago sa mga amino acid. Gayundin, ang mga hudyat sa prosesong ito ay maaaring ma-block. Ang mga kahihinatnan nito ay isang akumulasyon ng mga naturang intermediates, bilang isang resulta kung saan ang mga pag-andar ay hindi na maaaring maganap dahil sa kakulangan ng amino acid. Samakatuwid, ang pinsala sa tisyu at organ ay malapit nang maganap o bumuo ng mga sintomas ng pagkabigo. Sa ilalim ng mga kundisyong ito, ang transportasyon ng amino acid ay nabalisa. Ang mga amino acid ay hindi na pinalabas sa ihi, ngunit dinala pabalik sa organismo. Ang mga resulta na sakit ay kasama albinismo, alkaptonuria at phenylketonuria. Sa lahat ng tatlong mga manifestations, ang metabolismo ng tyrosine ay nabalisa. Sa albinismo, ang katawan ng tao ay hindi na makakagawa ng balat Pinta melanin sa kadahilanang ito Ang balat, mata at buhok samakatuwid ay napaka maputla, rosas sa puti. Ang Tyrosine ay ginawa ng amino acid phenylalanine, na nakuha mula sa pagkain. Kung nawawala ito, hindi lamang melanin kundi pati na rin ang teroydeo hormone thyroxine o mga sangkap ng messenger tulad ng catecholamines hindi na magawa. Sa alkaptonnuria, nawawala ang enzyme homogentisine oxigenase. Binago nito ang homogentisic acid sa maleylacetoacetic acid. Bilang alkapton, ito ay inilalabas sa ihi o nakaimbak sa katawan. Nagreresulta ito sa pamamaga dahil sa kristal o kaltsyum deposito sa joints, Pati na rin klase bato o pagpalya ng puso. Ang isang posibleng diagnosis ay ang pagdaragdag ng bases, na kung saan ay nagiging itim ang ihi. Phenylketonuria ay ang pinaka-karaniwang sakit na amino acid metabolism. Ito ay sanhi ng isang depekto sa enzyme phenylalanine hydroxylase, na responsable para sa pag-convert ng phenylalanine sa tyrosine. Kung hindi ito naganap, ang phenylalanine ay naipon sa mga tisyu at dugo at nagsisimulang sirain ang utak. Nakakaapekto ito at nakakaantala ng pangkalahatang pag-unlad na pisikal. Mga seizure at mental pagpapaatras maaaring mangyari. Para sa depekto na ito, mayroong diyeta pinayaman ng mga espesyal na amino acid, na, na inilapat sa unang dalawang buwan ng buhay ng isang bata, ay humahantong sa normal na pag-unlad. Ang diyeta dapat sundin hanggang sa pagbibinata.
