Aplastic anemya nangyayari kapag may kaguluhan sa utak ng buto pagpapaandar Mayroong kakulangan ng pula dugo mga cell, puting mga selula ng dugo, at mga cell ng dugo.
Ano ang aplastic anemia?
Aplastic anemya ay kapag mayroong isang kakulangan ng pula dugo mga cell, puting mga selula ng dugo, at platelets dahil sa utak ng buto disfungsi. Ang matinding pagbawas na ito sa lahat dugo ang mga cell ay kilala rin bilang pancytopenia. Kasama sa Pancytopenia ang leukopenia, anemya at thrombocytopenia. Bawat taon, halos dalawang tao bawat milyong populasyon ang bubuo aplastic anemia. Sa gayon ito ay isang napakabihirang sakit. Ang trigginal na mga anemia ay maaaring ma-trigger ng gamot, impeksyon at lason. Napaka-bihira, ang anemia ay katutubo.
Sanhi
Ang Fanconi anemia at Diamond-Blackfan syndrome ay mga halimbawa ng congenital aplastic anemias. Ang Fanconi anemia ay isang autosomal recessive minana na karamdaman. Ito ay batay sa isang chromosomal break. Ang Diamond-Blackfan syndrome ay minana rin. Dito, chromosomes Ang 19 at 8 ay nagdadala ng mga mutated gen. Gayunpaman, ang nakuha na mga form ng aplastic anemia mangyari nang mas madalas. Sa higit sa 70 porsyento ng mga kaso, hindi alam ang sanhi. Sampung porsyento ng mga aplastic anemias ang sanhi ng gamot. Ang mga potensyal na pag-trigger ay may kasamang non-steroidal anti-namumula gamot o di-steroidal na anti-namumula na gamot (NSAID), phenzylbutazone, felbamate cholchisin, allopurinol, thyrostatic gamot, sulfonamines, ginto paghahanda at phenytoin. Ang isa pang sampung porsyento ng mga kaso ng karamdaman ay dahil sa pagkalason ng kemikal sa pentachlorophenol, lindane or bensina. Ang ionizing radiation, halimbawa sa kurso ng radiation terapewtika para kanser, maaari ring maging sanhi aplastic anemia. Limang porsyento ng mga anemias ang sanhi ng virus. Virus tulad ng parvovirus B19 at Epstein-Barr virus maaaring mag-trigger. Pinagtatalunan kung posible na ang malaking bilang ng mga idiopathic na kaso, ibig sabihin, mga kaso na walang makikilalang dahilan, ay dahil sa isang hindi kilalang virus. Dahil ang karamihan sa mga pasyente ay hindi nagkakaroon ng aplastic anemia sa kabila ng impeksyon sa viral o gamot, tinalakay ang isang genetic predisposition. Ayon sa kamakailang mga pagpapalagay, ang mga exogenous na nakakahilo na ahente tulad ng mga kemikal, gamot, o virus mamuno sa isang reaksyon ng autoimmunologic ng T lymphocytes laban sa hematopoietic stem cells ng utak ng buto sa pagkakaroon ng isang tiyak na predisposisyon ng genetiko.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga sintomas ng aplastic anemia ay natutukoy ng kakulangan ng mga pulang selula ng dugo, platelets, at puting mga selula ng dugo. Dahil sa kakulangan ng mga pulang selula ng dugo, ang mga apektadong pasyente ay nakakaramdam ng pagod. Naghirap sila ulo, pagbaba ng timbang, alibadbad at walang halo mga problema. Sa ilalim ni diin, nahihirapan sila paghinga. ang puso tumaas ang rate (tachycardia). Paminsan-minsan, pagkahilo nangyayari Dahil sa kakulangan ng mga puting selula ng dugo, ang pagpapaandar ng immune system grabe ang kapansanan. Ang pagkahilig sa impeksiyon ay nagdaragdag nang malaki. Ang oral at pharyngeal mauhog ng mga pasyente ay nagpapakita ng maraming ulserasyon. Necrotizing pamamaga ng mga gilagid ay tipikal din ng aplastic anemia. Sa kurso, maaaring mangyari ang matinding impeksyon. Halimbawa, grabe pulmonya bubuo mula sa kung saan ang mga pasyente ay halos hindi makagaling. Sa pinakapangit na kaso, sepsis nangyayari Ang mga pathogens tumagos sa daluyan ng dugo at bubuo ang isang pangkalahatang impeksyon. Pangunahing bakterya responsable ang Escherichia coli, Staphylococcus aureus at bakterya ng genera na Klebsiella, Serratia o Enterobacter. Ang nangungunang sintomas ng sepsis paulit-ulit sa taas lagnat. Bilang karagdagan, mabilis paghinga, pagsusuka, panginginig, at mababa presyon ng dugo ay maliwanag. Sa sepsis, nagbabanta sa buhay pagkabigla malapit na Mga platelet ay karaniwang responsable para sa pamumuo ng dugo. Ang kakulangan ng mga platelet ay humahantong sa isang mas mataas na pagkahilig sa pagdugo. Ang mga pasyente ay nagkakaroon ng malalaking hematomas kahit na mula sa menor de edad na pinsala sa epekto. Bilang karagdagan, ang bantas ng hemorrhages sa balat, Tinatawag nang gayon petechiae, maging nakikita. Sa mga kababaihan, ang hemorrhagic diathesis ay ipinakita ng matagal sapanahon.
Diagnosis at kurso
Ang paunang ebidensya ng aplastic anemia ay ibinibigay ng mga klinikal na sintomas. Kung pinaghihinalaan ang aplastic anemia, a pagsusuri sa laboratoryo ng dugo ay ginanap. Ang bilang ng dugo ay magpapakita ng isang nabawasan na bilang ng retikulosit. Mga Reticulocytes ay isang tagapagpauna ng mga pulang selula ng dugo. Ang isang kakulangan ay nagpapahiwatig ng kapansanan sa paggana ng buto sa utak. Dahil sa kakulangan ng mga pulang selula ng dugo, ang suwero ferritin nakataas ang antas. Nangangahulugan ito na ang imbakan bakal sa suwero ay nadagdagan. Ang hormon erythropoietin nadagdagan din sa serum ng dugo at pati na rin sa ihi. erythropoietin ay ginawa ng klase upang pasiglahin ang pagbuo ng dugo. Upang kumpirmahin ang diagnosis ng aplastic anemia, isang utak ng buto biopsy maaring gawin. Kakaunti o walang mga cell na gumagawa ng pulang mga selula ng dugo ang matatagpuan sa sample ng tisyu na kinuha. Ang utak ng buto ay mayaman sa taba at mahirap sa mga cell. Kung ang sakit ay malubha, tanging ang plasma ng dugo at lymphocytes ay matatagpuan sa utak ng buto. Kung pinaghihinalaan ang aplastic anemia, palaging kinukuha ang isang maingat na kasaysayan ng gamot. Ito ang tanging paraan upang maibukod ang posibilidad na ang anemia ay sanhi ng paggamit ng mga gamot.
Komplikasyon
Ang Aplastic anemia ay isang sakit na nagbabanta sa buhay na maaaring maging sanhi ng maraming komplikasyon. Kung hindi ginagamot, ang pananaw ay napakahirap. Mahigit sa dalawang-katlo ang namamatay sa loob ng maikling panahon. Gayunpaman, pagkatapos ng matagumpay na paggamot, ang mga pagkakataong makapagawa mamuno isang normal na buhay muli tumaas. Gayunpaman, ang bilang ng edad at granulosit ay may pangunahing papel sa pagtatasa ng mga inaasahang paggagamot. Karamihan sa mga pasyente na sumailalim sa allogeneic hematopoietic paglilipat ng stem cell may positibong kinalabasan. Kahit na walang mga kapatid na magagamit at ang mga stem cell ay kinuha mula sa isang dayuhang donor, posible ang isang kumpletong pagbawi. Gayunpaman, ang mga matitinding komplikasyon ay nangyayari pa rin sa halos isang-kapat ng mga kaso, na kadalasang nagreresulta sa pagkamatay. Kahit na para sa mga pasyente na tumatanggap ng paggamot na immunosuppressive, ang mga prospect para sa isang malusog na hinaharap ay itinuturing na mabuti. Apat-ikalimang nakakaligtas sa sakit. Gayunpaman, ang kalahati ng mga pasyenteng ito ay nangangailangan pa rin paglipat dahil hindi sila tumutugon sa paggamot, pagbabalik sa dati, o sa paglaon ay nagkakaroon ng pangalawang sakit. Dahil ito ay hindi isang hindi nakakapinsalang paggamot, habambuhay na pag-follow-up na mga pagsusuri ay dapat na mahigpit na sundin. Ito ang tanging paraan upang maalis ang huli na pag-uupay.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Sakit ng ulo alibadbad, pagkapagod, o pagbawas ng timbang ay maaaring magpahiwatig ng aplastic anemia, na dapat suriin at gamutin ng isang manggagamot. Ang iba pang mga palatandaan ng babala ay kasama ang hindi magandang pagganap at mga problema sa paggalaw, pati na rin ang pagdurugo ng tisyu at impeksyon. Kung ang ilan sa mga sintomas na ito ay nangyari, ang isang manggagamot ay dapat na kumunsulta kaagad. Bagaman ang aplastic anemia ay napakabihirang, mabilis itong umuunlad kapag nangyari ito. Ang mas karaniwang anemia, ibig sabihin, klasikong anemia, dapat ding masuri agad at gamutin kung kinakailangan dahil dito kalusugan mga panganib Alinsunod dito, ipinapayong magpatingin sa doktor sa sandaling lumitaw ang mga unang sintomas ng anemia. Ang pagbisita sa doktor ng pamilya o neurologist ay partikular na kagyat kung ang iba pang mga sakit tulad ng tiyan at mga reklamo sa bituka, mga karamdaman sa nerbiyos o mga pagbabago sa pag-iisip ay naroroon din. Anumang pagkawalan ng kulay ng balat dapat suriin. Nalalapat ang pareho sa mga pagbabago sa dila at kuko pati na rin ang mga pangkalahatang sintomas tulad ng palpitations, igsi ng paghinga at posibleng himataym na mga spell. Kung meron dugo sa dumi ng tao o ihi, ang pinakamalapit na ospital ay dapat bisitahin kaagad para sa karagdagang paglilinaw. Doon matutukoy kung ito ay aplastic anemia o simpleng anemia. Kung napansin nang maaga, ang parehong mga form ay maaaring gamutin nang maayos.
Paggamot at therapy
Sa aplastic anemia, nagpapakilala terapewtika ay una na ibinigay sa pamamagitan ng pagsasalin ng dugo. Naglalaman ang mga ito ng puro pulang mga cell at platelet. Ang infusions ay inilaan upang mapigilan ang anemia at thrombocytopenia. Antibiotics ay pinangangasiwaan upang matrato ang mga impeksyon. Bilang karagdagan, malawak na spectrum antibiotics ay ginagamit upang maiwasan ang karagdagang mga impeksyon. Dahil mayroong isang nadagdagan na pagkahilig sa pagdurugo dahil sa kakulangan sa platelet, ang mga pasyente ay dapat na gawin itong madali. Ang dugo ay dapat na iwasan sa lahat ng mga kaso. Upang maiwasan ang karagdagang pagkasira ng utak ng buto, tumatanggap ang mga pasyente mga immunosuppressant. Droga tulad ng cortisone or cyclosporin ay ginamit. Sa ilang mga pangyayari, anti-T lymphocyte globulin terapewtika ay pinangangasiwaan. Bilang isang tumutukoy na therapy, paglilipat ng stem cell maaaring gampanan. Depende sa donor, ang rate ng gamot ay higit sa 70 porsyento.
Outlook at pagbabala
Ang Aplastic anemia ay may hindi kanais-nais na pananaw sa prognostic. Nang walang pangangalagang medikal, higit sa 2/3 ng mga may sakit ang namamatay sa mga unang linggo o buwan ng buhay. Sa kaso ng namamana na sakit, ang organismo ay hindi maaaring mapabuti ang kagalingan nito sa pamamagitan ng sarili nitong pamamaraan. Ito ay humahantong sa pagkawala ng pisikal lakas at pagkamatay ng bata. Sa paggamot na medikal, ang posibilidad na mabuhay ang pasyente ay maaaring mapabuti. Gayunpaman, mayroong isang mas mataas na panganib ng buhay. Kung ang organismo ay malubhang humina, ang sariling mga posibilidad ng katawan ay hindi sapat. Ang pagbabala ay nagpapabuti sa mga pasyente na may isang matatag immune system at walang iba pang mga sakit. Gayunpaman, sa kasalukuyang mga alituntuning medikal, walang gamot para sa aplastic anemia. Para sa ligal na kadahilanan, ang mga mananaliksik at siyentipiko ay hindi pinapayagan na aktibong makagambala sa tao genetika. Samakatuwid, nakatuon ang mga propesyonal sa medisina sa pangunahing pangangalaga para sa pasyente upang mabuhay sila sa sakit. Kung ang paggagamot ay nagambala o nasuspinde, ang posibilidad na mabuhay ay mabawasan nang malaki. Ang lifestyle ay dapat na karagdagan na iakma sa mga pangangailangan ng katawan. Ang pagdurugo ay dapat na ganap na iwasan hangga't maaari. Ang pasyente ay hindi dapat kumuha ng hindi kinakailangang mga panganib, dahil palaging may panganib na mawala ang buhay sa isang aksidente o pagkahulog.
Pagpigil
Dahil ang predisposition ng genetiko ay karaniwang hindi alam, ang aplastic anemia ay mahirap pigilan.
Pangangalaga sa follow-up
Sa anemia na ito, ang pag-aalaga ng pag-follow up ay limitado. Sa anumang kaso, ang pasyente ay nakasalalay sa permanenteng paggamot sa medisina, dahil kung hindi ginagamot, ang sakit na ito ay maaaring maging sanhi ng pagkamatay ng apektadong tao. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga apektadong tao ay nakasalalay sa pagsasalin ng dugo dahil sa anemia. Kadalasan din kinakailangan na kumuha antibiotics at iba pang mga gamot. Dapat mag-ingat upang matiyak na sila ay regular na kinukuha, at dapat ding suriin ng mga magulang ang pag-inom ng kanilang mga anak. Kapag kumukuha ng antibiotics, alkohol dapat ding iwasan, kung hindi man ay hihina ang kanilang epekto. Kung ang isang kumpletong gamot ay makakamit sa anemia na ito ay hindi maipanghula sa pangkalahatan. Sa mga kabataan o sa mga bata, ang ganitong uri ng anemia ay maaari din mamuno hanggang sa kamatayan. Sa kasong ito, ang pag-unlad ng depresyon maiiwasan din.
Ito ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga pasyente na may aplastic anemia ay nagdurusa mula sa isang sakit na nagbabanta sa buhay, kaya tulong sa sarili mga panukala ay hindi isang priyoridad. Sa halip, ang mga apektado ay dapat makipag-ugnay kaagad sa isang doktor o doktor sa emergency room pagkatapos ng mga unang sintomas ng sakit na nakarehistro. Ito ay dahil ang simula ng paggamot ay madalas na may isang mapagpasyang epekto sa karagdagang kurso pati na rin ang pagbabala. Karaniwan, kinakailangan ng isang pananatili sa pasyente sa isang klinika, kung saan ang mga pasyente ay tumatanggap ng pagsasalin, halimbawa. Sa buong panahon ng paggamot, ang pisikal na pahinga ay mahalaga para sa mga apektado. Ang pagkahilig sa pagdugo ay lubos na nadagdagan, kaya't kahit na ang mga menor de edad na pinsala o paga ay maaaring maging sanhi ng mga komplikasyon. Ang mga pasyente ay karaniwang binibigyan ng antibiotics upang maiwasan ang iba't ibang mga impeksyon. Ang likas na panlaban sa pisikal ay makabuluhang nabawasan ng sakit, upang ang mga apektado ay maiwasan din ang pakikipag-ugnay sa maraming tao. Kadalasan nakakaapekto ito sa order ng pagbisita sa ospital, na mahigpit na sinusunod ng mga pasyente. Ang matagumpay na paggamot ng sakit ay hindi nangangahulugang walang karagdagang mga komplikasyon na lalabas. Samakatuwid, ang mga pasyente ay karaniwang dumadalo ng mga pagsusuri sa follow-up sa buong buhay nila upang masubaybayan ang kanilang kalusugan katayuan pagkatapos ng sakit at upang malunasan ang anumang mga reklamo nang mabilis. Dahil ang mga pasyente ay karaniwang malubhang humina, ang masinsinang isport ay hindi ipinahiwatig nang ilang oras pagkatapos ng therapy.
