Long-QT syndrome ang tawag sa a puso kalagayan maaari itong mapanganib sa buhay. Nagsasangkot ito ng isang hindi normal na matagal na agwat ng QT.
Ano ang long-QT syndrome?
Ang Long-QT syndrome ay isang sakit na nagbabanta sa buhay ng puso bihira yan Maaari itong maging parehong namamana at nakuha sa buhay. Ang mga taong ang puso ay hindi malusog ay maaaring magdusa ng biglaang pagkamatay ng puso mula sa long-QT syndrome. Mayroong iba't ibang mga congenital long-QT syndrome, na kasama ang Jervell at Lange Nielsen syndrome (JLNS) at Romano-Ward syndrome, na karamihan ay minana sa isang autosomal na nangingibabaw na pamamaraan. Ang term na long-QT syndrome ay tumutukoy sa isang pagpapahaba ng oras ng QT sa isang ECG (electrocardiogram). Sa kasong ito, ang oras na naitama ng dalas ng QT ay higit sa 440 milliseconds. Isang tipikal na tampok ng puso ang sakit ay palpitations, na kung saan ay nangyayari sa umaangkop at nagsisimula. Torsade de pointes tachycardia, na itinuturing na nagbabanta sa buhay, ay hindi bihira. Ang puso arrhythmias nagbabanta pagkahilo, biglang pagkawala ng kamalayan at ventricular fibrillation sa tumigil ang puso. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, ang mga apektadong indibidwal ay hindi nagdurusa ng mga sintomas.
Sanhi
Ang Long-QT syndrome ay napalitaw ng mga menor de edad na abnormalidad sa elektrikal na paghahatid ng mga signal sa mga cell ng kalamnan ng puso. Naantala ang repolarization ng potensyal na pagkilos nangyayari, nakakaapekto sa yugto ng talampas, na tinatawag ding phase 2. Dahil sa mga hindi normal na katangian ng mga ion channel, ang pagpapahaba ng yugto ng talampas ay nangyayari sa congenital (congenital) long-QT syndrome. Sa kasong ito, ang ion transport ng potasa ang channel ng ion alinman ay bumababa o may nadagdagan na transportasyon ng sosa channel ng ion. Ang potensyal na pagkilos bumubuo ng isang mahalagang batayan para sa paggulo ng mga cell ng kalamnan ng puso. Kinokontrol ito ng pakikipag-ugnay ng mga ionic na alon. Phase 0 ng potensyal na pagkilos ay itinuturing na ang pagkasira ng mga cell ng kalamnan ng puso, na nangyayari dahil sa pag-agos ng kaltsyum at sosa mga ions Ang repolarization ay pinasimulan ng phase 1, na nagsasangkot ng pag-agos ng potasa mula sa cell. Ang Phase 1 ay sinusundan ng phase 2 o ang plateau phase, kung saan ang matagal na pag-agos ng kaltsyum nagaganap ang mga ions. Ang paglabas ng karagdagang kaltsyum ang mga ions mula sa sarcoplasmic retikulum ay na-trigger ng mga ions na ito. Tumatagal ng humigit-kumulang na 100 milliseconds upang maisara muli ang mga calcium channel, upang lumabas ang calcium sa cell o bumalik sa pag-iimbak, at para sa pagdulas ng myocardium Magsimula. Sinusundan ito ng phase 3, kung saan ang potensyal ng lamad ay bumalik sa paunang posisyon nito. Doon mananatili ito sa isang estado ng pahinga hanggang sa mangyari ang susunod na paggulo. Ang congenital long-QT syndrome ay sanhi ng isang disfungsi ng ion channel na nauugnay sa mutation at nagreresulta sa isang pagbabago sa istruktura ng isang ion channel. Bilang karagdagan sa congenital form, na resulta mula sa a gene pagbago, mayroon ding nakuha na mga anyo ng sakit sa puso. Maaari silang sanhi ng pamamaga ng kalamnan ng puso (myocarditis), sakit sa sirkulasyon, electrbalte imbalances o paggamit ng iba`t ibang gamot. ang gamot may pananagutan isama lalo na ang klase ng I, II, at III na mga antiarrhythmic na gamot, psychotropic na gamot, at iba't-ibang antibiotics na may isang nagbabawal na epekto sa repolarization at maging sanhi ng gamot na sapilitan na pang-QT syndrome.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Kung ang mga sintomas ay naganap bilang isang resulta ng pang-QT syndrome, ang mga ito ay biglang-simula ng mga torsades de pointes tachycardias. Ventricular tachycardia ay kapansin-pansin sa pamamagitan ng pagpapawis, pangkalahatang karamdaman, dibdib higpit, at pagkabalisa sa puso. Bilang karagdagan, maaaring mag-set in ang pagguho ng sirkulasyon (syncope). I-collapse at tachycardia mangyari ang higit sa lahat sa mga nakababahalang sitwasyon o sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Kung ventricular tachycardia ay hindi ginagamot nang medikal, may panganib na ventricular fibrillation, na nagreresulta sa permanenteng tumigil ang puso at nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente.
Diagnosis at kurso ng sakit
Kung pinaghihinalaan ang long-QT syndrome, ang gumagamot na manggagamot ay gumaganap ng isang resting ECG. Paminsan-minsan, isang ehersisyo ang ECG maaari ring maging kapaki-pakinabang. Kung ang agwat ng QT ay pinahaba habang nagpapahinga ng ECG, ito ay itinuturing na isang palatandaan na pahiwatig ng sindrom. Ang oras na naitama ng dalas ng QT (QTC) ay 450 milliseconds sa mga kalalakihan, habang ito ay 470 milliseconds sa mga kababaihan. Dahil ang long-QT syndrome ay karaniwang minana, ang kasaysayan ng pamilya ay itinuturing na napakahalaga para sa pagsusuri. Bilang karagdagan, ang pagtuklas ng molekular genetic mutation sa loob ng leukocyte DNA ay posible. Para sa hangaring ito, ang amplification at pagkakasunud-sunod ng PCR ng mga kilalang mga panganib na gen ay ginaganap. Dalawa hanggang limang mililitro ng EDTA dugo ay ginagamit para sa sample na materyal. Ang kurso ng pang-QT syndrome ay nakasalalay sa kung magaganap ang mga sintomas o hindi. Kaya, ang pagbabala ay itinuturing na negatibo kung lumitaw ang mga sintomas at walang paggamot na ibinigay. Gayunpaman, sa prinsipyo, posible na matulungan ang karamihan sa mga pasyente na may naaangkop terapewtika.
Komplikasyon
Ang Long-QT syndrome ay isang mapanganib na sakit na, sa pinakamasamang kaso, maaari mamuno sa pagkamatay ng pasyente. Para sa kadahilanang ito, ang long-QT syndrome ay tiyak na nangangailangan ng paggamot ng isang manggagamot. Bilang panuntunan, ang mga apektado ay nagdurusa mabigat na pawis at din ng isang pakiramdam ng karamdaman. Ito ay makabuluhang nililimitahan at binabawasan ang kalidad ng buhay. Sa karagdagang kurso, ang apektadong tao ay maaari ring magdusa ng pagguho ng sirkulasyon at mawalan ng malay. Ang pagkawala ng kamalayan na hindi madalas ay humantong din sa mga pinsala na maaaring mangyari sa kaganapan ng pagkahulog. Lalo na sa mga nakababahalang sitwasyon, ang pang-QT syndrome ay humahantong sa mga makabuluhang kapansanan. Ang katatagan ng apektadong tao ay malaki ang nabawasan at pagkapagod at nangyayari ang pagkapagod. Malakas diin Maaari rin mamuno sa tumigil ang puso at sa gayon ay mamatay sa pasyente. Bilang panuntunan, ang mga sintomas ng long-QT syndrome ay maaaring limitahan at gamutin sa tulong ng gamot. Sa pangkalahatan, walang partikular na mga komplikasyon na nangyayari. Gayunpaman, sa matinding mga emerhensiya, ang paggamit ng a Defibrillator ay kinakailangan upang buhayin ang apektadong tao. Ang pag-asa sa buhay ay limitado at nabawasan ng pang-QT syndrome.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang mga seizure o palatandaan ng arrhythmia ay nangyari, mas mahusay na tumawag sa 911. Ang mga sintomas ng ganitong uri ay nagpapahiwatig ng isang seryoso kalagayan at, sa pinakamasamang kaso, maaari mamuno sa pagkamatay ng pasyente. Kung nawalan ng malay ang apektadong tao, dapat tawagan ang emergency na manggagamot. Sa kahanay, dapat magbigay ang mga kamag-anak pangunang lunas at tiyaking makahinga ang apektadong tao at may pulso. Hindi gaanong seryosong mga sintomas na nangangailangan ng paglilinaw ay ang igsi ng paghinga, mabilis na pagkapagod, at naririnig na palpitations. Sakit sa dibdib dapat ding linawin ng mabilis ng isang medikal na propesyonal. Ang mga pasyente na nasa peligro ay kasama ang mga taong regular na umiinom ng gamot o nagdurusa mula sa mababang suwero potasa dugo mga antas. Ang isang mabagal na ritmo ng puso ay maaari ding maging sanhi ng long-QT syndrome. Ang mga kabilang sa mga pangkat na peligro ay dapat magbayad ng pansin sa anumang mga palatandaan ng babala at, kung may pag-aalinlangan, gumawa ng appointment sa isang doktor. Ang naaangkop na manggagamot ay ang cardiologist. Ang indibidwal na larawan ng sintomas ay ginagamot ng doktor ng pamilya at iba't ibang mga dalubhasa at dalubhasa (tulad ng mga neurologist o physiotherapist).
Paggamot at therapy
Ang karaniwang paggamot ng congenital long-QT syndrome ay ang pangangasiwa ng mga blocker ng beta-receptor. Ang mga ito ay magagawang makabuluhang bawasan ang mga matitinding arrhythmia. Gayunpaman, kung magpapatuloy na maganap ang syncope, pagtatanim ng isang hindi maitatanim na puso Defibrillator Maipapayo ang (ICD). Ang pagtatanim ay dapat ding maganap pagkatapos ng isang nakaligtas na pag-aresto sa puso. Kung ang pang-QT syndrome ay sanhi ng pagkuha ng ilang mga gamot, ang nagpapalit na ahente ay dapat na ipagpatuloy kaagad. Sa kaibahan sa congenital form, ang pangangasiwa ng mga beta-blocker ay hindi maipapayo dahil sa panganib ng bradycardia, na siya namang nagdaragdag ng peligro ng nagbabanta sa buhay puso arrhythmias. Magnesiyo ang pandagdag, sa kabilang banda, ay itinuturing na isang napatunayan na lunas. Pisikal diin ay itinuturing na may problema sa long-QT syndrome. Totoo ito lalo na sa kaso ng biglaang pagsisimula o pagwawakas ng diin, pati na rin sa kaso ng pagbagu-bago ng presyon at malamig.
Outlook at pagbabala
Kung hindi ginagamot, ang long-QT syndrome ay humahantong sa pagguho ng sirkulasyon, pagkawala ng kamalayan, at maagang pagkamatay sa karamihan ng mga kaso. Dahil nakamamatay ito kalusugan pag-unlad, kinakailangan ng matinding aksyon. Kinakailangan ang masidhing pangangalagang medikal upang maiwasan ang permanenteng pinsala at upang matiyak ang kaligtasan ng apektadong tao. Ang konsultasyon sa isang manggagamot ay dapat na hanapin na sa mga unang iregularidad sa aktibidad ng puso. Kung ang diagnosis ay ginawa sa isang maagang yugto, ang karagdagang kurso ng sakit ay napabuti at ang pagtaas ng posibilidad na mabuhay. Ang apektadong tao ay nangangailangan ng pagtatanim ng a Defibrillator. Titiyakin nito ang sapat na aktibidad ng puso sa pangmatagalang at maaaring makontrol ang mga paghihigpit sa aktibidad ng puso. Bagaman ang interbensyon sa pag-opera ay nauugnay sa mga panganib, gayon pa man ito ay isang regular na pamamaraan. Kung walang karagdagang mga komplikasyon na maganap, ang pasyente ay maaaring magpatuloy na mabuhay. Gayunpaman, ang kaisipan pati na rin ang pisikal na pilay ay dapat iakma sa mga posibilidad ng organismo at dapat mabawasan. Sa maraming mga kaso, ang muling pagbubuo ng pang-araw-araw na buhay ay kinakailangan upang walang mga kaguluhan na maganap at panganib na kadahilanan ay pinaliit. Sa pangmatagalang panahon, ang apektadong tao ay dapat na sumailalim sa regular na pagsusuri sa isang doktor upang ang mga iregularidad ay maaaring makita at maitama sa isang maagang yugto. Maaari itong humantong sa emosyonal na estado ng stress. Bilang karagdagan, ang gamot ay dapat ibigay mula sa oras na ginamit ang defibrillator. Ito ay puno ng mga epekto.
Pagpigil
Iwasan puso arrhythmias sanhi ng long-QT syndrome, ang pagsasanay ng palakasan tulad ng diving, langoy, surfing, tenis, pag-angat ng timbang, at Pagpapalaki ng katawan dapat iwasan. Sa kaibahan, katamtamang pisikal na mga aktibidad tulad ng skating, paglalakad, o mabagal na takbo ay itinuturing na makatwiran.
Aftercare
Dahil ang pagpapagaling sa sarili ay hindi maaaring mangyari sa long-QT syndrome, pangunahing nakatuon ang pag-alaga sa pag-alaga sa mga umiiral na sintomas. Ang mga apektadong indibidwal ay nagdurusa mula sa matinding sakit sa puso at patuloy na makaranas ng paulit-ulit pagkapagod at lassitude. Bilang isang resulta, sa karamihan ng mga kaso nakasalalay sila sa tulong mula sa kanilang panlipunang kapaligiran. Dahil ang pasanin sa lahat na kasangkot minsan ay napakataas, maaari itong humantong depresyon at iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Samakatuwid ipinapayong maghanap ng tulong sa propesyonal, sikolohikal upang mas madali itong makayanan ang sakit. Ang isang banayad na mode sa pang-araw-araw na buhay na may maraming mga yugto ng pahinga ay maaaring makatulong upang mabayaran ang permanenteng mayroon, panloob na pagkaligalig at posibleng maganap na mga reklamo sa pagtulog. Dahil ang karagdagang kurso ng sakit ay malakas na nakasalalay sa oras ng diagnosis, walang pangkalahatang hula na maaaring magawa. Bilang karagdagan, ang pakikipagpalitan sa iba pang mga nagdurusa ng long-QT syndrome ay maaaring maharang ang sariling kawalan ng kakayahan at magsulong ng isang mas tiwala sa sarili na paghawak ng sitwasyon.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Bilang isang patakaran, ang mga pagpipilian para sa tulong sa sarili sa long-QT syndrome ay malubhang limitado. Lalo na ito ang kaso kung ang sindrom ay hindi na-trigger ng ilang mga gamot ngunit dahil sa sakit sa puso. Gayunpaman, kung ang long-QT syndrome ay napalitaw ng pagkuha ng mga gamot, dapat silang ipagpatuloy kaagad o mapalitan ng iba pang mga gamot. Ang pagbabago at pagtigil ng mga gamot ay dapat palaging gawin pagkatapos kumunsulta sa isang manggagamot. Bukod dito, ang mga sintomas ng long-QT syndrome ay maaaring mabawasan sa pamamagitan ng pagkuha ng mga beta-blocker. Sa kasong ito, dapat tiyakin ng pasyente na regular siyang kumukuha ng gamot. Nadagdagan magnesiyo ang paggamit ay maaari ding magkaroon ng positibong epekto sa kurso ng sakit at maibsan ang mga sintomas. Magnesiyo maaaring madala alinman sa supplement o sa pamamagitan ng iba`t ibang mga pagkain, tulad ng mga mani o isda. Dahil sa pang-QT syndrome, ang apektadong tao ay dapat na patuloy na pigilan ang mabibigat na pagsusumikap sa katawan. Kasama rin dito ang pagpipigil sa mabibigat na palakasan. Higit sa lahat, ang pagsusumikap ay hindi dapat magsimula bigla, dahil inilalagay nito ang hindi kinakailangang pilay sa puso. Gayundin, ang apektadong tao ay hindi dapat gumastos ng masyadong mahaba sa malamig at maiwasan ang pagbagu-bago ng presyon, na maaaring mangyari, halimbawa, kailan sa paglipad o diving.
