Homocysteine ay isang non-proteinogenic kulay ng asupre-naglalaman ng alpha-amino acid na nabuo sa pamamagitan ng paglabas ng methyl group (-CH3) bilang isang intermediate mula sa methionine. Para sa karagdagang pagproseso ng homocysteine, isang sapat na supply ng bitamina B12 at B6 pati na rin folic acid o betaine bilang isang tagapagtustos ng mga grupo ng methyl ay kinakailangan. Isang nakataas walang halo of homocysteine in dugo nauugnay ang plasma sa pinsala sa daluyan ng dugo pader, demensya, at depresyon.
Ano ang homocysteine?
Ang Homocysteine, sa kanyang form na bioactive L, ay isang non-proteinogenic amino acid. Hindi ito maaaring maging isang bloke ng isang protina dahil sa ugali nitong bumuo ng isang heterocyclic ring dahil sa kanyang karagdagang pangkat na CH2 kumpara sa cysteine, na hindi pinapayagan para sa matatag na bonding ng peptide. Samakatuwid, ang pagsasama ng homocysteine sa isang protina ay magiging sanhi ng pagkasira ng protina sa lalong madaling panahon. Ipinapakita ng formula ng kemikal na molekular na C4H9NO2S na ang amino acid ay eksklusibo na binubuo ng mga sangkap na magagamit sa masaganang dami halos saanman. elemento trace, bihira mineral at mga metal ay hindi kinakailangan para sa pagtatayo nito. Ang Homocysteine ay isang zwitterion sapagkat mayroon itong dalawang mga functional group, bawat isa ay may positibo at negatibong singil, na balanseng electrically sa pangkalahatan. Sa temperatura ng silid, ang homocysteine ay umiiral bilang isang mala-kristal na solid na may a temperatura ng pagkatunaw ng halos 230 hanggang 232 degree Celsius. Maaaring masira ng katawan ang isang nakataas na antas ng homocysteine sa dugo sa pamamagitan ng pagpapahintulot sa dalawang homocysteine molecule upang sumali nang sama-sama upang makabuo ng homocystine sa pamamagitan ng pagbuo ng isang disulfide bridge, at maaaring maipalabas sa form na ito ng mga bato.
Pag-andar, epekto, at tungkulin
Ang pangunahing papel at pag-andar ng L-homocysteine ay upang makatulong sa pagbubuo ng proteins at mai-convert sa S-adenosylmethionine (SAM) sa pakikipagtulungan ng ilang co-enzymes. Ang SAM, na may tatlong mga grupo ng methyl (-CH3), ay ang pangunahing nagbibigay ng methyl group ng cellular metabolism. Ang SAM ay kasangkot sa maraming biosyntheses at sa detoxification mga reaksyon Ang mga pangkat ng methyl ng ilang mga neurotransmitter tulad ng adrenaline, choline at creatine nagmula sa SAM. Matapos palabasin ang isang pangkat ng methyl, binubuo ng SAM ang S-adenosylmethionine (SAH), na naibalik sa adenosine o bumalik sa L-homocysteine sa pamamagitan ng hydrolysis. Tulad ng kahalagahan ng pagsuporta sa pagpapaandar ng homocysteine ay para sa ilang mga proseso ng metabolic, mahalaga din na ang homocysteine, bilang isang intermediate na produkto ng mga reaksyon ng biochemical at chain ng synthesis, ay hindi lilitaw sa mga abnormal na konsentrasyon sa dugo, sapagkat pagkatapos ay nagsasagawa ito ng mga nakakapinsalang epekto. Labis na homocysteine na hindi kinakailangan upang suportahan ang mga conversion sa methionine ang metabolismo na inilarawan sa itaas ay samakatuwid ay normal na nasisira pa sa paglahok ng bitamina B6(pyridoxine) at pinalabas sa pamamagitan ng mga bato pagkatapos ng pagbuo ng homocystine. Upang maisagawa ng homocysteine ang mga metabolic task na ito, mahalagang bigyan ang katawan ng sapat na halaga ng bitamina B6, B12 at folic acid.
Pagbuo, paglitaw, mga katangian at pinakamainam na halaga
Ang homocysteine ay nabuo sa katawan bilang isang panandaliang intermediate sa loob ng kumplikadong metabolismo ng methionine. Ang alternatibong pangalan (S) -2-amino-4-mercaptobutanoic acid ay nagpapahiwatig ng istraktura ng homocysteine. Alinsunod dito, ito ay isang monocarboxylic acid na may katangian na carboxy group (-COOH) at kasabay nito ay isang simpleng fatty acid. Ang homocysteine ay hindi hinihigop sa pamamagitan ng pagkain, ngunit eksklusibo na ginawa pansamantala sa katawan. Kahit na ang bioactive L-cysteine gumaganap ng isang mahalagang papel sa pagbubuo ng protina at sa pagbuo ng SAM, ang pinakamainam at sabay na matatagalan walang halo sa dugo ay nasa loob ng makitid na mga limitasyon na 5 hanggang 10 µmol / litro lamang. Ang mas mataas na antas ng homocysteine ay nagpapahiwatig ng ilang mga metabolic disorder at mamuno sa klinikal na larawan ng hyperhomocysteinemia. Isang pinakamainam walang halo ng amino acid ay malamang na nakasalalay sa kani-kanilang aktibidad sa kaisipan at pisikal at mahirap tukuyin. Tila mas makatuwiran upang tukuyin ang isang matitiis na itaas na limitasyon ng mga antas ng homocysteine, na dapat ay 10 µmol / litro.
Mga karamdaman at karamdaman
Kapag ang konsentrasyon ng homocysteine ay lumampas sa matitiis na limitasyon, nakuha o genetically determinadong mga metabolic disorder sa methionine balanse ay karaniwang naroroon. Kadalasan, may kakulangan lamang sa kinakailangan bitamina B6(pyridoxine), B9 (folic acid), at B12 (cobalamin), na kinakailangan bilang mga coenzymes o catalista sa loob ng chain ng biokemikal na pagbabago. Isang kabuuan ng humigit-kumulang 230 - kahit na bihirang naganap - gene ang mga mutasyon ay alam sa mamuno sa isang karamdaman ng methionine metabolism. Ang pathological na pagtaas sa homocysteine ay tinatawag na homocystinuria. Ang pinakakaraniwan gene ang mutation na sanhi ng sakit ay matatagpuan sa genus locus 21q22.3. Ang mutation ay autosomal recessive at nagiging sanhi ng pagbuo ng isang depektibong enzyme na kinakailangan para sa pagkasira at proseso ng pagbabago ng homocysteine. Ang mga mutasyon na kilala sa ngayon ay nagsasangkot ng pagtanggal (pagtanggal) o pagdaragdag (pagpapasok) ng nucleic bases sa kaukulang mga hibla ng DNA. Ang hindi kanais-nais na mga kondisyon sa pamumuhay at gawi ay maaari ding maging sanhi ng pagtaas ng antas ng homocysteine. Kabilang dito ang labis alkohol pagkonsumo, nikotina pang-aabuso, labis na katabaan at kawalan ng ehersisyo. Ang labis na antas ng homocysteine ay maaari mamuno upang makapinsala sa endothelium, ang panloob na dingding ng dugo sasakyang-dagat, at itaguyod arteriosclerosis, Halimbawa. Ang mga ugat ay naging inelastic at sanhi ng isang bilang ng mga pangalawang sakit tulad ng altapresyon. Dala rin nila ang peligro na mabuo ang thrombi, na sanhi ng coronary puso sakit at stroke Mga sakit na neurological tulad ng depresyon at senile demensya ay naiugnay din sa mataas na antas ng homocysteine. Sa mga bata na nagdurusa mula sa genetiko homocystinuria, ang mga sintomas ng sakit ay magkakaiba-iba. Ang spectrum ng mga sintomas ay mula sa halos hindi matukoy na mga tampok ng sakit sa paglitaw ng halos lahat ng mga posibleng sintomas. Ang mga unang sintomas ay karaniwang lilitaw pagkatapos maabot ang ikalawang taon ng buhay. Sa karamihan, ang isang pagbagal ng pag-unlad ng psychomotor ay makikita sa unang dalawang taon ng buhay. Sa maraming mga kaso, ang unang sintomas ng genetic homocystinuria ay isang pagbagsak ng mala-kristal na lens.
