Myelodysplastic Syndrome: Mga Sanhi, Sintomas at Paggamot

Myelodysplastic syndrome, o MDS sa madaling sabi, naglalarawan ng iba`t ibang mga sakit ng dugo o hematopoietic system na pumipigil sa malusog na mga cell ng dugo mula sa ganap na pagpapahayag at paggana dahil sa pagbabago ng genetiko, at sa ganitong paraan ay aatake ang organismo at pinahina ito. Ang posibilidad na umunlad myelodysplastic syndrome tataas sa edad at tumataas nang husto pagkatapos ng edad na 60.

Ano ang myelodysplastic syndrome?

Taliwas sa isang karaniwang maling kuru-kuro, myelodysplastic syndrome ay hindi isang dugo kanser (lukemya). Gayunpaman, dahil talamak myeloid lukemya (AML) ay maaaring mangyari bilang isang sumunod na pangyayari sa ilang mga kaso, nakatanggap ito ng mga kasingkahulugan tulad ng gumagapang leukemia o preleukemia. Isang kahilera sa lukemya ay sa myelodysplastic syndrome, ang utak ng buto, bilang sentro ng dugo pagbuo, ay direktang apektado din at ang mahahalagang pag-andar para sa organismo ay may kapansanan. Kaya, sa sakit na ito, ang utak ng buto ay hindi na makagawa ng sapat puting mga selula ng dugo (mga leukosit), pulang mga selula ng dugo (mga erythrocytes), At platelets (thrombosit) upang matiyak ang pagdadala ng oksiheno, ang pagpapanatili ng immune system, at makatwirang pamumuo ng dugo.

Sanhi

Sa siyam sa sampung kaso ng sakit, walang direktang sanhi para sa pagpapaunlad ng myelodysplastic syndrome. Ang natitira ay dahil sa alinman sa mga kahihinatnan ng radiation o chemotherapy, tulad ng ginamit sa kanser mga pasyente, tulad ng tinaguriang pangalawang myelodysplastic syndromes, o sa pagkakalantad sa nakakapinsalang at karaniwang nakakalason na mga banyagang sangkap tulad ng bensina, na matatagpuan sa gasolina, Halimbawa. Bilang karagdagan, pinaghihinalaan na ang madalas na natupok na kalakal tulad ng usok ng sigarilyo, buhok tina, pestisidyo o alkohol maaari ring magbigay ng kontribusyon sa pag-unlad ng myelodysplastic syndrome. Gayunpaman, ang teorya na ito ay hindi pa napapanatiling napapanatili. Sa kabilang banda, ang isang namamana na predisposition sa myelodysplastic syndrome, pati na rin ang paghahatid ng sakit mula sa isang tao patungo sa isang tao, ay ganap na naalis.

Mga sintomas, reklamo, at palatandaan

Sa halos kalahati ng mga naapektuhan, walang mga sintomas sa lahat at ang sakit ay natagpuan lamang ng hindi sinasadya. Sa mga pasyente na may sintomas, ang mga palatandaan na pinalitaw ng anemya ay partikular na kilalang tao. Kung ang pagkabuo ng mga pulang selula ng dugo ay nabalisa, hahantong ito sa isang kakulangan oksiheno. Ang mga apektado pakiramdam pakiramdam pagod at walang listahan, at ang kanilang pagganap at walang halo ang mga antas ay bumaba nang malaki. Kung kailangan nilang magsikap, mabilis silang mahihingal. Nararanasan nila ang igsi ng paghinga at kung minsan palpitations (tachycardia). pagkahilo maaari ring mangyari. Ang balat ang kulay ay kapansin-pansin na maputla. Gayunpaman, ang pagbuo ng puting mga selula ng dugo maaari ring mapinsala. Ito ay ipinakita sa mga humina na panlaban at paulit-ulit na impeksyon na dulot nito, na maaaring may kasamang lagnat. Sa ilang mga kaso, binabawasan ng sakit ang bilang ng platelets. Dahil ang mga ito ay responsable para sa pamumuo ng dugo, ang mga pinsala ay dumugo nang higit pa at huling mas mahaba kaysa sa normal. Pagdurugo mula sa gum pangkaraniwan. Petechiae maaari ring bumuo. Ito ay maliit na matukoy na hemorrhages sa balat. Ang isa pang sintomas ay pali pagpapalaki Dahil ang pali kailangang magtrabaho nang mas mahirap dahil sa nawawala platelets, tumataas ito sa dami. ang atay maaari ring lumaki, na kapansin-pansin sa isang pakiramdam ng presyon sa kanang itaas na bahagi ng tiyan.

Diagnosis at kurso

Ang mga paunang palatandaan ng pagsisimula ng myelodysplastic syndrome ay malapit na katulad ng anemya (anemia), kung saan mayroon ding hindi sapat na mga pulang selula ng dugo sa dugo upang ipamahagi oksiheno sapat na mabilis sa buong katawan, na maaaring magresulta sa mga sintomas tulad ng paghinga, pamumutla, pagkapagod, pagkahilo, sakit ng ulo, isang nadagdagan puso rate, at pag-ring sa tainga. Dahil sa kawalan ng puting mga selula ng dugo, maaari ding magkaroon ng isang mas mataas na saklaw ng mga impeksyon na hindi mapigilan kahit na sa pamamagitan ng tukoy na paggamot sa antibiotics. Bilang karagdagan, bilang isang resulta ng kakulangan ng sapat na mga platelet, dumudugo na mahirap ihinto at hindi karaniwang malubhang, halimbawa sa kaso ng maliliit na pagbawas o mga pamamaraang pag-opera, ay madalas na napagmasdan. Ang madalas na pasa o dugo sa ihi at dumi ng tao ay maaari ding maging unang mga palatandaan ng myelodysplastic syndrome. Kung may hinala, ang detalyadong mga pagsusuri sa dugo ay karaniwang isinasagawa at ang mga halaga ng dugo ay sinusuri para sa mga paglihis at abnormalidad. Bilang karagdagan, isang sample ng utak ng buto ay kinuha mula sa balakang at sinuri para sa mga pagbabago sa chromosomal, na nangyayari sa halos 60 porsyento ng mga kaso. Ang Myelodysplastic syndrome ay hindi nakakaapekto sa katawan nang napakabilis at nagwawasak tulad ng leukemia, ngunit terapewtika dapat pa ring masimulan nang mabilis pagkatapos ng diagnosis, kung hindi man, ang mga pangyayaring nagbabanta sa buhay ay maaaring magresulta mula sa mga impeksyon, tulad ng mga baga o bituka, o mula sa matinding leukemia na nabubuo mula sa myelodysplastic syndrome.

Komplikasyon

Una at pinakamahalaga, matindi anemya nangyayari bilang isang resulta ng sindrom na ito. Sa pangkalahatan ito ay may napaka negatibong epekto sa pasyente kalusugan kalagayan, at sa proseso ay maaari ding mabawasan nang malaki ang pag-asa sa buhay. Dahil sa anemia, ang mga apektadong tao ay lilitaw na pagod na pagod at pagod at hindi na tumatagal ng isang aktibong bahagi sa buhay. Nangyayari din ang kahinaan at ang kakayahan ng pasyente na makayanan diin bumababa din. Ang mga apektadong tao ay hindi na makapag-concentrate at lilitaw na napaka-maputla. Bukod dito, ang sindrom ay humahantong sa isang karera puso at pagkahilo. Dahil sa nabawasang dugo sirkulasyon, ang mga apektado din ay nagdurusa mula sa pag-ring sa tainga at ulo. Ang kalidad ng buhay ay malaki ang nabawasan at ang pasyente ay madalas na magagalit. Kahit maliit sugat o pagbawas ay sanhi ng matinding pagdurugo, at ang dugo ay maaari ring lumitaw sa ihi. Bilang isang patakaran, ang isang kumpletong lunas ng sindrom ay posible lamang sa pamamagitan ng paglipat ng mga stem cell. Bukod dito, ang mga apektadong tao ay nakasalalay sa regular na pagsasalin ng dugo upang hindi mamatay mula sa mga sintomas. Sa matinding kaso, chemotherapy kinakailangan din, ngunit maaari ito mamuno sa iba`t ibang epekto Nang walang paggamot ng sindrom, mayroong isang makabuluhang pagbawas sa pag-asa sa buhay ng apektadong tao.

Kailan ka dapat makakita ng doktor?

Pagod, mabilis na pagkapagod at isang mas mataas na pangangailangan para sa pagtulog ay mga pahiwatig mula sa katawan ng isang mayroon nang iregularidad. Kung ang mga sintomas ay mananatili sa isang mas mahabang panahon o naging mas matindi, kailangan ng pagbisita sa doktor. Mga kaguluhan ng walang halo, pansin o memorya dapat suriin at linawin. Kung ang antas ng pagganap ay bumaba at, bilang isang resulta, ang mga pang-araw-araw na pangangailangan ay hindi na matugunan, dapat konsultahin ang isang doktor. Kung may kakulangan ng karaniwang katatagan, isang pamumutla ng balat o isang panloob na kahinaan, kinakailangan ng pagbisita sa doktor. Kung may mga kaguluhan ng puso ritmo, palpitations, pagkahilo o hindi matatag na lakad, inirerekumenda ang isang pagbisita sa doktor. Ang isang mataas na temperatura ng katawan, pangkalahatang karamdaman o pakiramdam ng karamdaman ay dapat ipakita sa isang manggagamot. Ito ang mga signal ng babala mula sa katawan na nangangailangan ng aksyon. Kusang pagdurugo ng gum, mga pagbabago sa hitsura ng balat, at bruising na hindi masusundan ay mga palatandaan ng kapansanan kalusugan. Kung napansin ng apektadong tao ang pamamaga sa itaas na katawan o kung pangkalahatan mga functional disorder bumuo, kailangan niya ng tulong medikal. Ang mga pandamdam na kaguluhan sa pang-itaas na katawan, sobrang pagkasensitibo upang hawakan o mga epekto sa presyon ay nagpapahiwatig ng isang iregularidad ng organismo. Sa kaso ng mga reklamo na ito, ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling panahon upang ang isang plano sa paggamot ay maaaring malabas upang maibsan ang mga sintomas. Bilang karagdagan, ang matinding at matinding karamdaman ay dapat na tanggihan.

Paggamot at therapy

Ang Myelodysplastic syndrome ay maaaring ganap na magaling lamang sa pamamagitan ng tagumpay paglilipat ng stem cell. Ang lahat ng iba pang mga pamamaraan ng paggamot ay nakapagpapalusog lamang, iyon ay, nagpapagaan ng mga sintomas ng sakit. Ang kakulangan ng mga pulang selula ng dugo, halimbawa, ay maaaring labanan ng regular na pagsasalin ng dugo, ang kakulangan ng mga platelet ng mga platelet concentrate. Upang maiwasan ang mga impeksyon, pagbabakuna laban impluwensiya at pneumococcus ay ibinigay, pati na rin ang pag-iingat sa paggamot sa antibiotics. Inirerekomenda din ang masidhing personal na kalinisan at pag-iwas sa pakikipag-ugnay sa mga posibleng tagapagdala ng sakit. Kung ang sakit ay mas malago na, chemotherapy ay madalas na pinangangasiwaan upang matanggal ang mabilis na lumalagong mga cell sa utak ng buto at dugo, kaya pansamantalang ibalik ang bilang ng dugo sa isang normal na estado. Ang mga pamamaraang ito ay malaki ang pagkakaiba-iba mula sa pasyente hanggang sa pasyente at dapat palaging tatalakayin at binalak isa-isa sa manggagamot. Para sa kadahilanang ito, ang MDS Registry Düsseldorf ay mayroon na mula noong 2003, na may hangaring ma-uri-uriin ang kurso ng sakit nang mas isa-isa at mas tumpak at, sa batayan na ito, upang makabuo ng pinasadyang mga therapies upang labanan ang myelodysplastic syndrome.

Outlook at pagbabala

Ang pagbabala para sa myelodysplastic syndrome ay nag-iiba mula sa pasyente hanggang sa pasyente. Nakasalalay ito sa uri at lawak ng sakit. Sa panahon ng MDS, nabubuo ang isang pagtaas ng dami ng mga wala pa sa gulang na mga cell ng dugo. Samakatuwid, may peligro na ang sindrom ay magbabago sa isa pang anyo, ang pagbabala na kung saan ay mas hindi kanais-nais. Ito ay maaaring talamak myelomonocytic leukemia (CMML) o talamak myeloid leukemia (AML). Sa pangkalahatan, ang pagbabala para sa MDS ay itinuturing na hindi kanais-nais. Samakatuwid, ang mga kadahilanan tulad ng mga kumplikadong pagbabago ng chromosomal o isang binibigkas na nilalaman ng pagsabog sa loob ng dugo pati na rin ang isang mataas na halaga ng pagkabulok ay may negatibong epekto. Totoo rin ito sa kaso ng mga nakaraang sakit, mahirap na heneral kalusugan o mas matandang edad. Mayroong mga pagkakaiba sa kurso at pag-asa sa buhay depende sa kani-kanilang pangkat sa panganib. Halimbawa, ang average na pag-asa sa buhay para sa mataas na panganib na MDS ay limang buwan. Gayunpaman, kung ang stem cell terapewtika maaaring gampanan, mayroong kahit isang pag-asam ng lunas. Kaya, ang pamamaraang ito ay isinasaalang-alang ang tanging pagkakataon na gumaling para sa MDS. Kung ang panganib ng sakit ay mas mababa, ang pasyente ay may isang pag-asa sa buhay hanggang sa 68 na buwan. Hanggang sa 70 porsyento ng lahat ng mga pasyente ng MDS ang namamatay mula sa pagdurugo, impeksyon o mga kahihinatnan ng talamak myeloid leukemia. Upang gawing mas kanais-nais ang pagbabala, mahalagang palakasin ang immune system. Para sa hangaring ito, ang naghihirap ay nangangailangan ng sapat na pahinga, isang malusog diyeta, at mga aktibidad sa palakasan.

Pagpigil

Dahil sa mahusay na pagsisikap sa mga nakaraang dekada, ang paggamot ng myelodysplastic syndrome ay nagiging mas epektibo at mahusay, at maraming mga apektadong indibidwal ngayon ay may isang mas mataas na pagkakataon na gamutin o mabuhay.

Pag-asikaso

Sa karamihan ng mga kaso, kaunti lamang o limitado mga panukala ng direktang pag-aalaga ay magagamit sa mga apektado ng sindrom na ito. Una at pinakamahalaga, ang isang manggagamot ay dapat makipag-ugnay nang maaga upang hindi na maganap ang mga karagdagang komplikasyon o reklamo. Ang isang independiyenteng lunas ay hindi maaaring mangyari. Ang isang maagang pagsusuri ay palaging may positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit, upang ang apektadong tao ay dapat na perpektong magpatingin sa isang doktor sa mga unang sintomas at palatandaan ng sakit. Ang mga naapektuhan ng sakit na ito ay dapat protektahan ang kanilang sarili partikular na mabuti laban sa iba't ibang mga impeksyon at pamamaga upang hindi lumitaw ang mga komplikasyon. Sa parehong oras, ang suporta at pangangalaga ng sariling pamilya at kamag-anak ay napakahalaga at may positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit na ito. Dito, maaaring makatulong ang sikolohikal na suporta upang maiwasan depresyon at iba pang mga sikolohikal na pagkagambala. Gayunpaman, sa maraming mga kaso, binabawasan ng sakit na ito ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.

Ano ang magagawa mo sa iyong sarili

Para sa mga naapektuhan, ito ang una at pinakamahalagang mahalagang linawin kung anong uri ng sakit ang kanilang pinagdudusahan at kung anong mga opsyon sa paggamot ang magagamit. Kung ang paggamot ay isinasagawa sa pamamagitan ng chemotherapy, kumakatawan ito sa isang napakalaking pasanin para sa katawan. Sa oras na ito, ang organismo ay may isang mas mataas na pangangailangan para sa mga nutrisyon, na maaaring bahagyang sakop ng isang pagbabago sa diyeta. Kung ito ay hindi sapat, isang sumusuporta terapewtika na may micronutrients ay dapat na isinasagawa sa pakikipagtulungan sa manggagamot, na iniakma sa mga indibidwal na pangangailangan. Kung ang posibilidad ng a pag-transplant ng stem cell Nasa mesa, ang apektadong tao ay maaaring magpasimula ng mga kaganapan sa donasyon kasama ang mga kaibigan, pamilya at kasamahan, kung saan ang populasyon ay partikular na tinawag upang magparehistro sa rehistro ng buto ng utak. Kahit na walang angkop na donor para sa iyo sa mga bagong nakarehistro, maaari itong mangahulugan ng inaasam na donasyon para sa iba pang mga apektadong tao. Ang regular na pagsasalin ng dugo ay isang pangkaraniwang therapy upang mapanatili ang masamang epekto ng sakit hangga't maaari. Gayunpaman, hindi maiwasang humantong ito sa labis na bakal sa organismo. Upang maiwasan ang pinsala sa organ at tisyu, dapat itong alisin mula sa katawan na may gamot tablets kinakailangan para sa hangaring ito ay dapat na gawin nang napaka-konsiyerto, kahit na mangyari ang mga epekto, dahil ang labis sa bakal ay hindi nagdudulot ng mga sintomas hanggang sa permanenteng pinsala sa organismo na naganap.