Wegener's disease (kasingkahulugan: Granulomatosis na may polyangiitis, granulomatous polyangiitis, Granulomatosis ni Wegener, at Wegener's granulomatosis) ay isang talamak pamamaga ng dugo sasakyang-dagat medyo bihira iyon, na may insidente na 5 hanggang 7 bawat 100,000 populasyon. Ang mga kalalakihan ay mas madalas na apektado kaysa sa mga kababaihan, na may pinakamataas na edad para sa sakit na Wegener na nasa edad 50.
Ano ang sakit ni Wegener?
Ang sakit na Wegener ay isang nagpapaalab na sakit ng dugo sasakyang-dagat na nauugnay sa nekrosis at pagpapakita ng granulomas sa mas mababang (ment) at itaas respiratory tract (lukab ng ilong, oropharynx, Gitnang tenga) pati na rin sa mga bato. Sa paunang yugto, ang sakit ay nagpapakita ng sarili bilang malamig- o trangkaso-mga sintomas tulad ng sakit ng ulo, sakit sa kasu-kasuan, pagkapagod, lagnat at pagbawas ng timbang. Nang maglaon, ang sakit ay naging pangkalahatan at sa karamihan ng mga kaso (halos 80 porsyento) glomerulonephritis (pamamaga ng mga corpuscle ng bato) at microaneurysms na nabubuo sa mga bato. Ang talamak vasculitis (pamamaga ng sasakyang-dagat) katangian ng sakit na Wegener ay humahantong sa kakulangan dugo supply at perfusion ng mga apektadong organo, at sa prinsipyo lahat ng mga system ng organ ay maaaring maapektuhan.
Sanhi
Ang sanhi o etiology ng sakit na Wegener ay hindi alam hanggang ngayon. Pinaghihinalaan na ang sakit ay sanhi ng isang pagduduwal ng immune system, na synthesize antibodies (c-ANCA) laban sa sariling mga cell ng dugo bilang isang resulta ng karamdaman na ito. Ang mga tukoy na nag-uudyok para sa disregulasyon ay hindi pa nalilinaw. Ang isang pagkakasangkot ng paglanghap mga alerdyi na humahantong sa isang reaksiyong hypersensitivity ng immune system (allergy reaksyon) ay tinalakay. Gayundin, ang impeksyon sa bakterya ng ilong mucosa sa Staphylococcus aureus at isang posibleng disposisyon ng genetiko (predisposition) ay ipinapalagay na potensyal na mga kadahilanan ng pag-trigger. Bilang karagdagan, ang sakit ni Wegener ay maaaring maiugnay sa kakulangan ng alpha-1 antitripsin (genetic disorder ng protein metabolism) sa ilang mga kaso.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang sakit na Wegener ay maaaring makaapekto sa iba't ibang mga system ng organ at maging sanhi ng iba't ibang mga sintomas. Sa simula ng sakit, ang pokus ay karaniwang sa mga reklamo sa tainga, ilong, at lugar ng lalamunan: talamak rhinitis na may mga adapter ng dugo, madalas nosebleeds, at ulser ng bibig mauhog ay katangian. Kung ang granuloma kumakalat sa sinumang paranasal, ang resulta ay isang pamamaga na nauugnay sa sakit sa lugar ng noo at panga. Ang pagsasama ng mga tainga ay kapansin-pansin ng matinding tainga sakit, na may paminsan-minsang pag-atake ng pagkahilo. Ang mga palatandaan ng mga pagbabago sa lalamunan ay maaaring may kasamang dysphagia, pamamaos, at isang tuyong nanggagalit ubo; kapag kumakalat sa baga, maaaring maganap ang hemoptysis at napakabilis na paghinga na may matinding peligro ng inis. Matinding respiratory sakit nasa dibdib maaaring ipahiwatig ng lugar pleurisy or pericarditis. Maraming mga pasyente ang nagdurusa mula sa pamamaga ng mata at mga kaguluhan sa paningin, partikular sa unang yugto ng sakit; habang umuunlad ang sakit, klase ang paglahok ay maaaring magpalitaw altapresyon. Kung may dugo sa ihi, isang pamamaga ng mga corpuscle sa bato (glomerulonephritis) dapat isaalang-alang. Ang iba pang mga posibleng sintomas ng sakit na Wegener ay masakit, pamamaga-sensitibo sa pamamaga sa joints (lalo na sa mga paa't kamay) pati na rin ang paraesthesia at pamamanhid sa mga daliri ng paa at daliri. balat Nagaganap din ang hemorrhages at maliit na ulser sa balat, at ang buong lugar ng balat ay maaaring mamatay habang umuusbong ang sakit. Ang mga kasamang sintomas ay madalas na nagsasama ng mga hindi tiyak na reklamo tulad ng pagkapagod, kahinaan, walang gana kumain, at pagbawas ng timbang.
Diagnosis at pag-unlad
Ang sakit na Wegener ay pinaghihinalaang kapag ang dalawa sa tinaguriang apat na pamantayan ng ACR (oronasal pamamaga, pathologic radiographic dibdib, sedimentong pathologic ihi, granulomatous pamamaga) ay maaaring kumpirmahin nang klinikal. Ang diagnosis ay kinumpirma ng a biopsy na may kasunod na pagsusuri sa histological, sa kurso ng kung saan nekrotizing at bahagyang granulomatous vasculitides ng mas maliit na mga daluyan ng dugo ay maaaring napansin sa sakit na Wegener. A pagsusuri ng dugo isiniwalat din ang mataas na CRP at tagalikha mga antas (kakulangan sa bato) pati na rin ang leukocytosis bilang isang marker para sa talamak na pamamaga at isang pinabilis na erythrocyte sedimentation rate. Sa pagkakaroon ng glomerulonephritis, C-anca (anti-neutrophil cytoplasmic. antibodies) sa suwero at erythrocyturia (dugo sa ihi) ay napapansin din. Ipinapakita ng radiography ang pag-shade sa sinumang paranasal at lumusot ment tisyu, habang CT (pinagsama tomography) ay nagpapakita ng granulomas, scars, at mga yungib (pathologically conspicuous cavities). Sa magkakaiba, ang sakit ni Wegener ay dapat na maiiba mula sa bronchial carcinoma at Goodpasture's syndrome. Kung hindi ginagamot, ang sakit ni Wegener ay may hindi kanais-nais na pagbabala na may nakamamatay na kinalabasan. Sa kaibahan, ang pagpapabuti ng mga sintomas ay maaaring makamit sa karamihan ng mga kaso (90 porsyento) kasama terapewtika, kahit na ang peligro ng pag-ulit ay napakataas.
Komplikasyon
Bilang isang resulta ng sakit na ito, ang karamihan sa mga pasyente ay karaniwang nakakaranas ng isang makabuluhang pagbawas sa pag-asa sa buhay. Ang mga sintomas ng sakit na ito ay maaaring magkakaiba-iba at maaaring hindi palaging katangian, sa gayon sa maraming mga kaso ay hindi posible ang maagang pagsusuri at paggamot. Ang mga apektado ay pangunahing naghihirap mula sa ubo at sipon at lilitaw na pagod o pagod. Mayroon ding isang matinding pagbawas sa kakayahan ng pasyente na makayanan diin at pamamaga ng ilong o tainga. Ang mga pamamaga na ito ay maaaring makabuluhang bawasan ang kalidad ng buhay. Minsan brongkitis nangyayari Ang mga pasyente ay madalas na nagdurusa mula sa pamamaga ng mga mata, na maaaring sinamahan ng mga visual na problema. At saka, lagnat at sakit sa mga limbs ay nagaganap, na nagreresulta sa mga paghihigpit sa paggalaw sa pang-araw-araw na buhay. Ang kalidad ng buhay ay makabuluhang nabawasan ng sakit na Wegener. Nang walang paggamot, magagawa din nito mamuno sa kakulangan sa bato, na maaaring higit na humantong sa pagkamatay ng pasyente kung hindi ginagamot. Maaaring limitahan ng paggamot ang karamihan ng mga sintomas. Gayunpaman, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay makabuluhang nabawasan at limitado sa kabila ng paggamot. Ang pasyente ay nakasalalay din sa regular na pagsusuri at maaari ring magdusa sakit sa kaisipan dahil sa mga sintomas.
Kailan dapat magpunta sa doktor?
Ang isang nadagdagan na pagkahilig sa pagdugo ay itinuturing na hindi pangkaraniwan at dapat na subaybayan pa. Kung mayroong isang madalas na paglitaw ng nosebleeds o pagdurugo ng gum, ang mga obserbasyon ay dapat talakayin sa isang manggagamot. Kung may mga kaguluhan sa pandama, kailangan din ng isang manggagamot. Sa pag-aalala ay ang pananakit ng tainga, pamamaga ng mga mata, mga limitasyon sa paningin, may kapansanan paghinga, o isang nakakainis ubo. Ang mga pagbabago sa kilos ng paglunok o phonation ay dapat ipakita sa isang manggagamot. Kung naganap ang pagkabalisa sa paghinga, isang matinding nagbabanta sa buhay kalagayan umiiral. Ang isang ambulansya ay dapat na alerto at pangunang lunas mga panukala dapat na pinasimulan upang maiwasan ang napaaga na pagkamatay ng pasyente. Pamamaga ng joints, ang kapansanan sa paggalaw o pangkalahatang mga kaguluhan ng paggalaw ay dapat suriin at gamutin. Hindi pagkakapare-pareho sa daloy ng dugo, hindi pangkaraniwang mga sensasyon sa balat, o pagkawala ng kalamnan lakas dapat suriin ng isang manggagamot. Altapresyon, mga iregularidad sa puso ritmo, at lakad ng kawalan ng katatagan ay dapat na siyasatin. Mabilis na pagkapagod, pagbawas sa karaniwang pagganap, at pagkawala ng kagalingan ay mga palatandaan ng babala mula sa katawan na dapat pag-usapan sa isang manggagamot. Pagod, isang hindi ginustong pagbaba ng timbang sa katawan, walang gana kumain, at isang pagtanggi na kumain ay dapat iharap sa isang manggagamot. May banta ng malnutrisyon ng organismo, na maaaring mamuno sa isang talamak kalusugan-panganib na sitwasyon.
Paggamot at therapy
Dahil sa hindi maipaliwanag na etiology, ang sakit ni Wegener ay hindi magagamot nang causally, ngunit nagpapakilala lamang ng mga sintomas. Panterapeutika mga panukala dito ay naglalayong pigilan ang disregulated immune system at iniangkop ayon sa entablado. Samakatuwid, sa isang paunang at lokal na limitadong yugto, isang kumbinasyon ng gamot terapewtika ng cotrimoxazole, na binubuo ng antibiotics trimethoprim at sulfamethoxazole at ginagamit din prophylactically laban sa oronasal na kolonisasyon ng Staphylococcus aureus, at isang mababang-dosis glucocorticoid tulad ng prednisolone ay inirerekumenda. Kung ang isang pangkalahatang yugto na may nagbabanta sa buhay na mga sintomas ng extrarespiratory ay naroroon, mataasdosis prednisolone at ang gamot na cytostatic cyclophosphamide sa pangkalahatan ay ginagamit, ang huli ay pinalitan ng isa pang gamot na cytostatic tulad ng methotrexate kung kontraindikado. Katulad nito, panandalian pagkabigla terapewtika sa methylprednisolone, inilapat intravenously, maaaring ipahiwatig sa mga kaso ng paglaban sa therapy. Kung ang mga pagpapatawad ay maaaring maitaguyod, ang gamot na cytostatic ay maaaring mapalitan ng mga immunosuppressant tulad ng mycophenolate or azathioprine, na sa pangkalahatan ay mas mahusay na disimulado, habang ang dosis of prednisolone ay unti-unting natapos sa isang permanenteng dosis. Kakulangan ng bato nangangailangan dyalisis at / o hemorrhage sa baga ay ginagamot ng plasmapheresis, kung saan ang sariling plasma ng katawan ay pinalitan ng isang solusyon ng electrolytes at Hydrogenation carbonate Ang pagpili ng indibidwal na therapy sa gamot ay dapat isaalang-alang ang panganib ng klase pinsala, na maaaring mabawasan ang pag-asa sa buhay. Dahil sa mga epekto, ang paggana ng bato sa partikular ay dapat na subaybayan nang mabuti sa pagkakaroon ng sakit na Wegener.
Outlook at pagbabala
Kung hindi ginagamot, ang sakit ni Wegener ay may napakahirap na pagbabala. Sa kasong ito, ang pamamaga ay patuloy na kumakalat at humahantong sa permanenteng pinsala. Pandinig, paningin, at klase partikular na apektado ang pagpapaandar. Kung ang mga bato ay apektado, ang pagkamatay ay maaaring mangyari sa loob ng ilang buwan dahil sa pagkabigo ng bato. Ang madalas na pamamaga sa rehiyon ng ilong ay makikita rin sa tinatawag na siyahan ilong (depresyon ng tulay ng ilong). Ang Therapy, sa kabilang banda, ay pumipigil sa pagkalat ng pamamaga. Ang pag-asa sa buhay at kalidad ng buhay ay halos hindi magbago sa maagang pagsusuri at paggamot. Sa higit sa 90 porsyento ng mga naapektuhan, ang therapy ay makabuluhang binabawasan ang mga sintomas, sa 75 porsyento kahit na sa sukat na posible ang isang walang sintomas na buhay, kahit na pansamantala (kumpletong pagpapatawad). Gayunpaman, sa halos 50 porsyento ng mga naapektuhan sa pagpapatawad, may posibilidad na muling lumitaw ang mga sintomas kahit na may matagumpay na paggamot. Bilang karagdagan, pangmatagalan o paulit-ulit na paggamit ng immunosuppressive drugs at corticosteroids (maintenance therapy) ay nauugnay sa isang mas mataas na peligro ng mga impeksyon at pag-unlad ng cataract. Samakatuwid, regular na kontrol ng bilang ng dugo pati ang paningin ay kinakailangan. Bilang karagdagan, sapilitan sa steroid buhok pagkawala, acne, bibig ulser, at pagtaas ng timbang ay posible.
Pagpigil
Dahil ang eksaktong mga kadahilanan ng pag-trigger at etiology ng sakit na Wegener ay hindi malinaw, ang sakit ay hindi maiiwasan sa kasalukuyan.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso, napakaliit lamang at kakaunti mga panukala ng direktang pag-aalaga ay magagamit sa apektadong tao na may sakit na Wegener, upang ang apektadong tao ay dapat na kumonsulta sa isang doktor sa isang maagang yugto. Ang mga karagdagang komplikasyon ay maiiwasan ng maagang pagsusuri. Gayunpaman, dahil ito ay isang namamana na sakit, hindi ito karaniwang maaaring ganap na gumaling, kaya't ang apektadong tao ay laging nakasalalay sa isang doktor. Lalo na sa kaso ng isang umiiral na pagnanais na magkaroon ng mga anak, ipinapayo ang pagsusuri sa genetiko at pagpapayo upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit na Wegener. Sa panahon ng paggamot mismo, ang mga pasyente ay sa karamihan ng mga kaso nakasalalay sa pagkuha ng iba't ibang mga gamot na maaaring magpakalma at limitahan ang mga sintomas. Ang mga tagubilin ng doktor ay dapat na laging sundin, at ang pansin ay dapat ding bigyan ng tamang dosis. Ang mga apektado ay nakasalalay din sa regular na pagsusuri at pagsusuri sa lamang loob, kung saan partikular na dapat suriin ang mga bato. Ang karagdagang kurso ng sakit ay nakasalalay sa oras ng pagsusuri, upang ang isang pangkalahatang hula ay hindi maaaring gawin. Sa ilang mga kaso, ang sakit ni Wegener ay binabawasan ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang sakit na ito ay maaaring maging napaka-stress para sa mga apektado, lalo na kung ang sakit na Wegener ay na-diagnose nang huli. Bagaman magagamot ang lahat ng mga sintomas ng sakit, ang kalidad ng buhay ng mga pasyente ay karaniwang malubhang nalilimitahan. Para sa maraming mga pasyente at kanilang mga kamag-anak, ipinapayong maghanap ng paggamot na psychotherapeutic bilang karagdagan sa mga kinakailangang therapies na pang-medikal upang maibawas ang pagdurusa. Ang mga contact sa mga rehiyon na madalas na sakit na grupo ng self-help na Wegener, na matatagpuan sa Internet, kapaki-pakinabang din. Bilang kahalili, ang mga naghihirap ay maaari ring makipag-ugnay sa vasculitis self-help group (www.vaskulitis-shg.de), na nakikipag-usap sa lahat ng bihirang autoimmune sakit na mamuno sa talamak na pamamaga ng vaskular. Ang mga link at tip na nakalista doon ay maaaring gawing mas madali ang pang-araw-araw na buhay para sa mga nagdurusa sa sakit na Wegener. Makikinabang din sila mula sa pagpapahinga mga diskarte ng anumang uri, dahil gumagana din sila laban sa pagkapagod at pakiramdam ng pagkahapo kung saan mas naghihirap ang mga pasyente. Yoga, Progressive Muscle ni Jacobson Pagpapahinga, Qigong at ang Tai Chi ay inirerekumenda lahat. Ngunit ang bago, alternatibong mga paraan ng therapy tulad ng music therapy, pagtawa yoga o ang pag-tap sa therapy na EFT ay dapat ding subukan nang isang beses, sapagkat napatunayan din nilang maging isang kaluwagan para sa mga nagdurusa sa Morbus Wegener.
