Sakit na Whipple kumakatawan sa isang napakabihirang Nakahahawang sakit ng bituka, kung saan, gayunpaman, maaaring pangalawang makakaapekto sa lahat ng iba pang mga organo ng katawan. Hindi alam ang tungkol sa pathogenesis ng sakit. Kung hindi ginagamot, Sakit na Whipple humahantong sa kamatayan.
Ano ang sakit ni Whipple?
Sakit na Whipple, na tinatawag ding sakit na Wipple o bituka lipodystrophy, ay isang Nakahahawang sakit ng maliit na bituka sanhi ng pathogen na Tropheryma whipplei. Ang sakit ay unang inilarawan ng American pathologist na si George Hoyt Whipple (1878 - 1976). Pagkatapos lamang ng kanyang kamatayan na natagpuan ang sanhi ng bakterya noong 1991 at 1992. Simula sa bituka, ang sakit ay nabuo sa isang systemic kalagayan na may kasangkot sa maraming iba pang mga organo. Nang walang paggamot, ang pagbabala ay napakahirap. Dahil sa pangkalahatang pagkabigo ng organ, halos palaging nagtatapos itong malalang. Gayunpaman, ang sakit ay napakabihirang. Sa buong mundo, halos 1000 mga kaso lamang ang inilarawan. Karaniwang nangyayari ang sakit sa pagitan ng edad na 40 at 55, bagaman ang iba pang mga pangkat ng edad ay maaari ding maapektuhan. Ang mga bata at kabataan lamang ang tila naligtas mula sa impeksyon. Ang mga kalalakihan ay natagpuan na walong beses na mas malamang na magkaroon ng sakit na Whipple kaysa sa mga kababaihan. Hindi alam ang sanhi nito. Karamihan sa mga kaso ay napansin sa mga lugar sa kanayunan. Walang paghahatid ng impeksyon sa pamamagitan ng nakakahawang.
Sanhi
Ang sanhi ng sakit na Whipple ay naisip na impeksyon sa bakterya na Tropheryma whipplei. Ang pathogen ay malamang na pumapasok sa bituka sa pamamagitan ng paglunok sa bibig. Sa kabila ng dalas nito, gayunpaman, napakakaunting mga tao ang nagkakasakit sa sakit na Whipple. Ito ay maaaring sanhi ng ang katunayan na ang isang genekong depekto ay kinakailangan upang ma-trigger ang sakit. Ang pathogen ay phagocytized ng macrophages. Ngunit ang mga macrophage ay mananatili sa mauhog at lumikha ng isang kasikipan ng lymphatic. Ito ang sanhi ng mauhog ng maliit na bituka grabe ang pamamaga. Sa mga pag-aaral, ang paglamlam ng PAS ay nagsiwalat na ang macrophages ay naglalaman ng mga katawan na may kasamang hugis na karit. Ang mga phagocytizing macrophage ay matatagpuan din sa iba pang mga organo. Ang sanhi ng kasikipan ng lymphatic ay marahil ay hindi kumpleto na pagkasira ng mga nakulong mga pathogens. Samakatuwid, pinaghihinalaang isang depekto sa genetiko, na naglilimita sa pag-andar ng macrophages. Bilang karagdagan, ang pagkakaiba-iba ng antigen HLA-B27 ay madalas na natagpuan sa mga may sakit.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang sakit na whipple ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga iba't ibang mga sintomas. Pangunahin, ang sakit ay impeksyon ng maliit na bituka, na kalaunan ay kumalat sa buong katawan. Samakatuwid, ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng mga sintomas ng bituka at extraintestinal. Kasama ang mga sintomas ng bituka tiyan sakit, mabahong dumi ng tao, mataba na dumi ng tao, pagdudumi, meteorism, at pagbawas ng timbang. Karaniwang mga tampok ng malabsorption ay nangyayari sa pagkaing nakapagpalusog, bitamina at mga kakulangan sa mineral, kahinaan ng kalamnan, anemya at mga pagbabago sa mucosal. Kasama ang mga labis na sintomas lagnat, lymph node pamamaga, enteropathic sakit sa buto, puso pagkabigo, o kahit na demensya dahil sa gitnang nervous system pagkakasangkot Ang sakit ay progresibo at laging nakamamatay nang walang paggamot. Kahit pagkatapos terapewtika, ang mga pag-ulit ay maaari pa ring mangyari taon na ang lumipas. Sa kasong ito, kadalasan ay hindi na ang bituka na apektado, ngunit ang gitnang nervous system at ang utak. Samakatuwid, ang mga pag-relapses ay pangunahing nangyayari sa anyo ng mga neurological deficits.
Diagnosis at kurso ng sakit
Ang sakit na Whipple ay nasuri sa pamamagitan ng endoscopic workup. Isiniwalat nito ang maraming, puting lymphatic sasakyang-dagat masikip yan Sa imaging, ito ay mukhang isang snow flurry. Bukod dito, a biopsy ay ginaganap gamit ang pagtuklas ng SPC cell gamit ang paglamlam ng PAS. Sa radiologically, ang pagpapahusay ng palisade ng mga kulungan ng singsing ng Kerck ng maliit na bituka ay nabanggit. Sa pagsusuri ng dumi ng tao, ang pathogen na Tropheryma whipplei ay dapat pa ring matagpuan para sa pangwakas na pagsusuri. Ang detalyeng ito ng pathogen ay itinuturing na nag-iisa lamang na katibayan ng sakit. Upang masuri ang pagkakasangkot ng lamang loob, mga pamamaraan sa imaging tulad ng X-ray pagsusuri sa bituka, sonograpiya at CT ng tiyan, magnetic resonance imaging ng utak or ultratunog pagsusuri ng puso ay ginanap.
Komplikasyon
Ang sakit na Whipple ay dapat tratuhin ng isang manggagamot sa lahat ng mga kaso. Nang walang paggamot, ang sakit na ito ay maaaring, sa pinakamasamang kaso, mamuno sa pagkamatay ng pasyente. Ang mga apektado ay pangunahing naghihirap mula sa mga reklamo ng bituka at tiyan. Mayroong madalas na fatty stool at sakit sa tiyan. Bilang karagdagan, ang mga dumi ng tao ay madalas mabaho at may malubhang pagbawas ng timbang. Ang sakit na Whipple ay nagdudulot din ng pangkalahatan pagkapagod at kahinaan ng kalamnan sa apektadong tao. Ang mga pasyente ay nagdurusa bitamina mga kakulangan at kakulangan sa mineral, na sa pangkalahatan ay maaaring magkaroon ng isang napaka negatibong epekto sa pasyente kalusugan. At saka, puso nangyayari ang kabiguan, na maaaring mamuno hanggang sa kamatayan. Sintomas ng demensya maaari ring mangyari, makabuluhang bawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. Ang isang pagpapagaling sa sarili ng sakit na Whipple ay karaniwang hindi nangyayari. Bukod dito, ang pagpapaandar ng motor ng apektadong tao ay limitado rin ng sakit. Isinasagawa ang paggamot sa sakit na Whipple sa tulong ng antibiotics at humahantong sa tagumpay sa maraming mga kaso. Gayunpaman, nangyayari ang mga komplikasyon kapag sinimulan ang paggamot na huli na at ang mga pathogens kumalat na sa ibang mga organo. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente ay nakasalalay sa matagal terapewtika.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Ang isang doktor ay dapat na kumunsulta sa lalong madaling may mga paulit-ulit o paulit-ulit na iregularidad sa pantunaw. Kung mayroong fatty stool, pagkadumi or pagdudumi, ang taong apektado ay nangangailangan ng tulong. Kung tiyan sakit nagtatakda o kung mayroong isang hindi pangkaraniwang ingay sa loob ng digestive tract, pinapayuhan ang isang pagbisita sa doktor. Hindi ginustong pagbaba ng timbang ay palaging isang senyas ng babala mula sa katawan. Dapat itong linawin ng isang doktor upang hindi ito mamuno sa isang talamak kalusugan-banta kalagayan ng apektadong tao. Isang pagbawas sa kalamnan lakas, nabawasan ang kapasidad sa pagganap at mababang katatagan sa katawan ay dapat suriin at gamutin. Isang mataas na temperatura ng katawan, pamamaga ng lymph at mga kaguluhan ng ritmo ng puso ay nagpapahiwatig ng mga iregularidad na dapat masuri ng isang manggagamot. Kung ang isang pagkawala ng kakayahan sa pag-iisip ay sinusunod, kung may mga problema sa oryentasyon o walang halo, o kung mayroong isang kaguluhan sa memorya, isang doktor ay dapat na kumunsulta. Sakit nasa joints o mga paghihigpit sa kadaliang kumilos ay sanhi ng pag-aalala at mga pahiwatig ng isang mayroon nang karamdaman na nangangailangan ng pagkilos. Kung ang mga umiiral na reklamo ay tumaas sa saklaw at kasidhian o kung may karagdagang mga iregularidad na nabuo, dapat konsultahin ang isang doktor. Dahil walang paggamot na medikal, ang sakit na Whipple ay magdudulot sa pasyente na mamatay nang maaga, ang pagbisita sa manggagamot ay dapat gawin sa unang pag-sign ng isang iregularidad.
Paggamot at therapy
Antibiotics ay ginagamit upang gamutin ang sakit na Whipple. Mga Penicillin, sulfonamides, tetracyclines, cephalosporins or macrolides napatunayan na partikular na epektibo. Pagkatapos ng isang linggong paggamot, maraming sintomas tulad ng pagdudumi at lagnat mawala na Gayunpaman, ipinakita na ang sakit na Whipple ay madalas na umuulit, ngunit kadalasan ay may mga kakulangan sa neurological. Iminumungkahi nito na hindi kumpleto pag-aalis ng pathogen. Ang pathogen ay paglaon ay tumira sa halos lahat ng mga organo, na ginagawang mas mahirap maabot ito antibiotics. Dahil sa ilang mga kaso ng sakit, mayroon ding maliit na karanasan para sa kumpletong kontrol nito. Samakatuwid, antibyotiko terapewtika ay pinalawak sa hindi bababa sa isang taon sa pag-asang maabot ang lahat mga pathogens. Ang nakumpirmang karanasan dito ay hindi pa nakukuha. Higit sa lahat, hindi malinaw kung ang mga pathogens na matatagpuan sa utak maaari ring labanan dito. Ang mga kaso ay naiulat kung saan lumitaw muli ang mga sintomas ng neurological kahit na makalipas ang maraming taon. Parallel sa antibyotiko paggamot, kinakailangan sa simula upang unti-unting mabuo ang katawan. Para sa layuning ito, bitamina, mineral at mga elemento ng bakas dapat pangasiwaan nang sistematiko. Ngayon, upang makakuha ng pangmatagalang karanasan, ang tagumpay ng therapy ay patuloy na sinusubaybayan ng regular na mga pagsusuri sa follow-up. Ginagawa ito ng karagdagang control endoscopies. Ang mga follow-up na pagsusuri na ito ay dapat gumanap ng hindi bababa sa sampung taon.
Outlook at pagbabala
Ang pagbabala para sa sakit na Whipple ay nakasalalay sa paggamot. Ang emaciation na ito ng katawan dahil sa malabsorption at pagbawas ng timbang ay nakamamatay kung hindi ginagamot. Gayunpaman, ito ay tumatagal ng isang mahabang oras para sa isang malusog na tao upang maging mahina sa pamamagitan ng impeksyong ito sa punto ng kamatayan. Nag-iiwan ito ng silid para sa mga pamamaraang paggamot. Ang pag-asam ng matagumpay na paggamot ay nakasalalay sa isang malaking lawak sa mga antibiotics at anumang paglaban. Kung tama ang paggamot, ang impeksyon ay maaaring matagumpay na maipaglaban. Sa mga sumusunod, ang pasyente ay dapat na muling itayo ang kanyang katawan, na kung saan ay kinakailangan ng mahusay na nutrisyon. Ang panganib na may sakit na Whipple ay hindi gaanong sa klinikal na larawan, na itinuturing na madaling magamot. Sa halip, ang isang naantalang pagsusuri ay madalas na may negatibong epekto sa pagbabala. Bilang karagdagan, posible na muling sumiklab ang sakit taon pagkatapos ng paggamot. Ito ay dahil sa mga populasyon ng bakterya na naroon pa rin at kadalasang tumira sa utak, kung saan hindi sila maa-access ng therapy. Sa mga naturang relapses, madalas na nangyayari ang mga sintomas ng neurological. Dahil ang mga sintomas na sanhi ng sakit na Whipple ay napakaseryoso at maaaring nakamamatay, ang pagbabala ay napakahusay para sa ginagamot na sakit na Whipple.
Pagpigil
Sa ngayon, walang mga rekomendasyong maaaring magawa para sa pag-iwas sa sakit na Whipple, lalo na't marahil ay dapat na mayroong isang genetikal na predisposisyon para sa pathogenesis ng sakit. Ang pathogen ay matatagpuan kahit saan at pumapasok sa katawan sa pamamagitan ng pagkain.
Pag-asikaso
Karamihan sa mga apektadong indibidwal ay may napakakaunting at kadalasang napaka-limitado pagkatapos ng pangangalaga mga panukala magagamit sa kanila para sa sakit na Whipple. Para sa kadahilanang ito, ang apektadong tao ay dapat na perpektong magpakita sa doktor nang maaga sa sakit na ito upang maiwasan ang iba pang mga komplikasyon at sintomas. Sa pinakapangit na kaso, maaaring mangyari ang pagkamatay kung ang sakit na Whipple ay hindi ginagamot nang maayos o nahuhuli sa huli. Dahil ito ay isang sakit na genetiko, karaniwang hindi posible ang isang kumpletong lunas. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat magkaroon ng pagsusuri sa genetiko at pagpapayo kung nais nilang magkaroon ng mga anak upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit sa kanilang mga inapo. Bilang panuntunan, ang mga apektado ay nakasalalay sa pag-inom ng gamot upang permanenteng limitahan ang mga sintomas. Ito ay madalas na nagsasangkot ng pagkuha ng antibiotics, at ang apektadong tao ay hindi dapat uminom alkohol habang kinukuha ang mga ito. Sa pangkalahatan, isang malusog na pamumuhay na may balanseng diyeta mayroon ding isang napaka positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit. Marami sa mga naapektuhan ay dapat asahan ang isang mabawasan ang pag-asa sa buhay dahil sa sakit na Whipple sa kabila ng paggamot.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga pasyente na apektado ng sakit na Whipple ay maaaring gamutin sa iba't ibang mga antibiotics sa napakatagal. Ang paggamot na ito ay hindi rin dapat tatanungin ng pasyente o ihinto ng kanyang sariling kamay, kung hindi man ang sakit ay maaaring nakamamatay. Gayunpaman, isang mahaba antibyotiko ang therapy ay mayroon ding kawalan na hindi lamang pumapatay ng mapanganib kagaw at bakterya, ngunit malusog din. Nalalapat din ito sa kagaw na matatagpuan sa bituka at nag-aambag sa isang mahusay na paggana immune system. Para sa isang malusog flora ng bituka, Ang mga pasyente ng sakit na Whipple ay maaaring tumagal ng nabubuhay na mga mikroorganismo sa panahon ng kanilang paggamot sa antibiotiko at higit pa, na magagamit bilang tinatawag na probiotics sa mga botika. Inilaan ang mga ito upang mabayaran ang pagkawala ng kagaw sanhi ng antibiotics. Mas kaunti diin, isang kinokontrol na buhay nang wala nikotina at alkohol, ngunit sa maraming ehersisyo at sapat na pagtulog ay maaari ring magsulong ng paggaling. Maaaring magreseta ang dumadating na manggagamot bitamina at mineral upang mabayaran ang bitamina at mga kakulangan sa mineral na naganap sa panahon ng sakit. Siyempre, isang nakakamalay na pamumuhay, na kinabibilangan ng isang malusog, mababaasukal diyeta, nag-aambag din ng additively dito. Dapat maglaman ito ng maraming sariwang, mayamang pagkaing mayaman sa bitamina hangga't maaari, tulad ng mga prutas at gulay, pati na rin ang payat na karne, mga itlog at hibla mula sa natural na mga produktong buong butil tulad ng oatmeal, at omega-3 mataba acids mula sa mahalagang linseed o langis ng isda.
