Ang Evans syndrome ay isang napaka-bihirang autoimmune system disorder na mayroong prevalence na 1: 1,000,000. Dahil sa ang katunayan na wala pang sapat na mga pag-aaral ng kaso, ang mga medikal na propesyonal ay tumutukoy sa mga indibidwal na kaso - sa konteksto ng paggamot.
Ano ang Evans Syndrome?
Ang Evans syndrome ay ang pangalang ibinigay sa isang napakabihirang autoimmune disorder - ng hindi malinaw na etiology. Sa Evans syndrome, antibodies ay nabuo na labanan ang pula dugo cells pati na rin platelets. Bilang isang resulta, ang mga immune cells ay nasira o nawasak. Dahil sa ang katunayan na ang Evans syndrome ay isang napaka-bihirang sakit (ang pagkalat ay tungkol sa 1: 1,000,000), napakakaunting mga pag-aaral at mga natuklasan sa ngayon. Gayunpaman, naniniwala ang mga eksperto sa medisina na ang Evans syndrome ay nangyayari dahil sa isang genetic disorder. Ang sindrom ay unang inilarawan ni RT Duane at RS Evans noong 1949. Gayunpaman, si RS Evans ang nagsulat ng isang mas detalyadong dokumentasyon ng karamdaman noong 1951. Gayunpaman, kahit na ang sindrom ay kilala simula pa noong 1949 at 1951, ayon sa pagkakabanggit, halos wala ang mga resulta ay magagamit hanggang ngayon, kaya't ang mga manggagamot ay hindi alam ang alinman sa mga sanhi ng Evans syndrome o ang mga naaangkop na therapies.
Sanhi
Sa ngayon, hindi alam ng mga manggagamot kung bakit napalitaw ang Evans syndrome. Sa 50 porsyento ng lahat ng mga kaso, ang iba pang mga sakit kung minsan ay bahagyang responsable; sa 50 porsyento, ang dahilan ay ganap na hindi alam. Gayunpaman, wala ring katiyakan na ang mga sumusunod na sakit ay nagpapalitaw sa Evans syndrome; naitala lamang na ang Evans syndrome ay naganap na may mga sumusunod na sakit. Autoimmune sakit sa partikular ay isang pangkaraniwang kumbinasyon, na may Sjögren's syndrome, sistematiko lupus erythematosus, at pati na rin ang antiphospholipid syndrome na kilalang tao. Gayunpaman, Nakakahawang sakit tulad ng impluwensiya A, sakit sa atay virus, Nocardia, ang cytomegalovirus, varicella pati na rin ang Epstein-Barr virus marahil ay maaaring magpalitaw ng Evans syndrome. Mga sakit sa bukol (T-cell o B-cell na hindi-Ang lymphoma ni Hodgkin, monoclonal gammopathy ng hindi malinaw na kahalagahan, Sarcoma ni Kaposi o talamak na lymphocytic lukemya) pati na rin ang mga immunodeficiency tulad ng variable immunodeficiency syndrome (CVID) o pumipili immunoglobulin Ang isang kakulangan ay maaaring maging teoretikal na pag-uudyok ng sindrom. Dermatomyositis, Sakit ng graves, ulcerative kolaitis, Ang sakit ni Castleman, bronchiolitis obliterans (BOOP), at Guillain-Barré syndrome, ayon sa pagkakabanggit, ay kumakatawan din sa teoretikal na mga pag-trigger ng Evans syndrome o naitala na kasama ng Evans syndrome.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga indibidwal na apektado ng Evans syndrome ay higit na nakakareklamo oksiheno pag-agaw, na kasunod na sanhi pagkahilo, nadagdagan paghinga, o kahit na sakit ng ulo. Minsan ang kawalan ng oksiheno maaari ring maging sanhi puso pagkabigo Ang isa pang napaka-katangian na sintomas ay matinding pagdurugo, na kung saan ay lubhang mahirap pigilin. Ito ay sapagkat ang platelets, na kinakailangan para sa dugo namumuo, ay nawasak.
Diagnosis at kurso
Bilang isang patakaran, ginagawa ng manggagamot ang diagnosis batay sa halaga ng laboratoryo. Halimbawa, ang erythrocyte sedimentation rate ay napakalaking nadagdagan. Bukod dito, makikilala ng manggagamot ang isang pag-aayos ng mga erythrocytes sa tinaguriang sedimentation tube. Ang hematocrit nabawasan din at, pagkatapos, ang mga produkto ng pagawaan ng gatas ang dehydrogenase ay makabuluhang naitaas. Ako
ilang mga kaso - sa halip na thrombocytopenia - ang tinaguriang neutropenia ay maaari ring obserbahan. Ang Pagsubok ng Coombs ay positibo. Ang kurso ng sakit pati na rin ang pagbabala ay nakararami ng negatibo. Pangunahin ito sapagkat halos walang data ng pag-aaral sa Evans syndrome sa ngayon. Maraming mga pasyente ang namamatay dahil sa hindi mapigilang pagdurugo o mga impeksyon na dulot ng terapewtika. Ang mga rate ng kamatayan ay mula sa 8 porsyento hanggang 40 porsyento; nangangahulugan ito na - sa 100 mga pasyente - 8 hanggang 40 katao ang hindi nakaligtas sa Evans syndrome (5-taong pagsulong).
Komplikasyon
Ang mga posibleng komplikasyon ng Evans syndrome ay kasama anemya at ang pagbuo ng trombosis. Bilang isang resulta ng thrombocytopenia, kung saan ang mga cell para sa dugo nawasak ang pamumuo, maaari ring mangyari ang dumudugo at matinding mga problema sa sirkulasyon. Ang dumudugo na tipikal ng sindrom ay mahirap kontrolin at kaya mamuno sa hemorrhage kung hindi ginagamot.A kakulangan ng oksiheno ay tipikal din ng sakit, na sa paglaon ay hahantong sa ulo, pagkahilo at pagod. Sa pangmatagalang, maaari ang kakulangan ng oxygen mamuno sa puso pagkabigo at iba pang mga sakit ng sistema ng cardiovascular. Sa paggamot ng Evans syndrome, ang inireseta gamot (Tulad ng cyclosporin at danazol) ay maaaring maging sanhi ng matinding epekto at mapalala ang orihinal na mga sintomas. Ang mga impeksyon ay maaaring mangyari pagkatapos utak ng buto paglipat. At saka, buhok pagkawala, mga problema sa paningin tulad ng cataract, at mga reaksiyong hindi pagpaparaan ay maaaring mangyari. Bihirang, ang mga pangalawang sakit tulad ng graft-versus-host disease ay nagkakaroon din pagkatapos ng isang transplant, na kung saan ay nauugnay sa matinding komplikasyon. Tulad ng walang pamantayan terapewtika para sa sakit na autoimmune na ito, ang mga karagdagang komplikasyon ay mahirap hulaan. Kung hindi ginagamot, ang Evans syndrome ay halos palaging humahantong sa kamatayan ng pasyente.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Kung ang paghinga ng hininga, matinding pagdurugo, at iba pang mga tipikal na palatandaan ng Evans syndrome ay napansin, ang isang doktor ay dapat kumunsulta. Mga komplikasyon tulad ng anemya or trombosis nangangailangan ng agarang paggamot sa ospital. Kung ang matinding pagdurugo ay nangyayari bilang isang resulta ng isang aksidente o pagbagsak, ang emergency na manggagamot ay dapat na tawagan kaagad. Ang apektadong tao ay dapat na magpalipas ng maraming araw sa ospital. Matapos ang pagtatapos ng paggamot, isinasaad ang regular na pagbisita sa kontrol sa responsableng manggagamot. Ang mga taong mayroon autoimmune sakit tulad ng Sjöjgren's syndrome o systemic lupus erythematosus partikular na nasa peligro. Mga nakakahawang sakit tulad ng impluwensiya A at sakit sa atay virus at sakit sa bukol at ang mga depekto sa immune ay tipikal ding nag-uudyok. Ang sinumang apektado ng mga sakit na ito o kabilang sa mga pangkat na peligro ay dapat na kumunsulta kaagad sa kanilang doktor ng pamilya na may mga sintomas na nabanggit sa simula. Ang karagdagang mga contact ay ang internist, ang dermatologist o ang dalubhasa para sa autoimmune sakit. Sa kaso ng mga seryosong komplikasyon, pinakamahusay na makipag-ugnay sa serbisyong medikal na pang-emergency o ang apektadong tao ay dapat na direktang dalhin sa pinakamalapit na klinika.
Paggamot at therapy
Dahil sa paunang paglalarawan ng Evans syndrome noong 1949 at 1951, ang pangangasiwa of glucocorticoids higit na ginusto. Sa paggawa nito, pagtatangka ng manggagamot na makuha ang hematocrit higit sa 30 porsyento o ang pula ng dugo antas sa itaas 10 g / dL. Gayunpaman, kung ang doktor ay hindi nagmamasid ng anumang makabuluhang mga pagbabago o pagpapabuti at muling pag-relo ay naitala, mga immunosuppressant or immunoglobulins maaaring maibigay upang maibsan ang mga sintomas at reklamo. Kasama rito, halimbawa, cyclosporin, danazol ng vincristine. Kahit na ang tinatawag na off-label application ng Rituximab posible at naging matagumpay (ayon sa indibidwal na pag-aaral). Nakasalalay sa kurso ng sakit, maaari ring isaalang-alang na alisin ang mga pasyente pali. Sa kurso ng splenectomy, ang pagkahilig ng pagdurugo maaaring sa gayon ay (nagpapakilala) na ginagamot; ang pagpapatawad ay sinusunod sa 20 porsyento hanggang 40 porsyento ng mga kaso. Sa pamamagitan ng utak ng buto paglipat, posible na matagumpay o kung hindi man mapigilan na mga kaso ay maaaring matagumpay na malunasan. Pangunahing nag-aalala ang manggagamot sa mga sintomas ng Evans syndrome. Nangangahulugan ito na nagpapatatag ng sirkulasyon mga panukala ay itinakda, na sa isang banda ay alalahanin ang mga kadahilanan ng pamumuo, at sa kabilang banda ang erythrocyte concentrate ay sinusunod. Gayunpaman, dapat isaalang-alang na lahat terapewtika ang mga rekomendasyon, na batay sa Evans syndrome, ay batay lamang sa mga serye ng kaso pati na rin ang mga indibidwal na ulat sa kaso. Hanggang ngayon, walang mga kontroladong pag-aaral na malinaw na binibigyang diin kung aling therapy ang talagang nakakamit ang pinakadakilang tagumpay. Sa kadahilanang wala pang natukoy na mga kadahilanan na natagpuan upang mag-trigger ng Evans syndrome, ang therapy na nakabatay sa sintomas lamang ang maaaring mailapat; nangangahulugan ito na, mahigpit na nagsasalita, ang Evans syndrome ay hindi magagamot.
Outlook at pagbabala
Ang Evans syndrome ay walang gamot hanggang ngayon. Mahina ang pagbabala dahil, hanggang ngayon, walang paraan upang gamutin ang autoimmune disease na causally. Ang isang malaking proporsyon ng mga pasyente ay namatay mula sa kalagayan sa loob ng ilang buwan o taon. Napabuti ang pagbabala kung ang Evans syndrome ay napansin sa isang maagang yugto. Kaya, ang isang pagpapabuti ng mga sintomas ay maaaring mapansin sa mga pasyente sa pagkabata kung ang therapy ay patuloy na isinasagawa. Regular na tumatanggap ang pasyente glucocorticoids at mga immunosuppressant tulad ng vincristine o cyclosporin, na kinokontrol ang immune system at pula ng dugo mga antas. Pag-aalis ng pali maaari mamuno sa pagpapabuti sa 20 hanggang 40 porsyento ng mga kaso. Ang mga pasyente ay mas malamang na magdusa mula sa mga pagkahilig sa pagdurugo nang wala ang organ at dumaranas din ng mas kaunting mga impeksyon. Ang pagbabala ay mas masahol pa sa mga paulit-ulit na kaso. Pagkatapos madalas ang natitirang pagpipilian lamang ay a utak ng buto transplant, na maaaring maging isang malaking pasanin para sa apektadong tao. Kung matagumpay ang operasyon, iba't ibang mga komplikasyon at huli na epekto ang maaaring mangyari. Magsara ng medikal pagmamanman ay mahalaga upang makita at gamutin ang mga ito kalusugan mga problema sa maagang yugto. Kaya, sa Evans syndrome, ang pagbabala ay nakasalalay sa iba't ibang mga kadahilanan tulad ng edad ng pasyente at ang kurso ng autoimmune disease.
Pagpigil
Sa ngayon, hindi alam ang mga tunay na sanhi na nagpapalitaw sa Evans syndrome. Para sa kadahilanang ito, hindi posible para sa mga tao na maiwasan ang labis na bihirang sakit.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso ng Evans syndrome, ang mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng susundan ay napakalimitado. Sa kasong ito, ang pasyente ay karaniwang umaasa lalo na sa direktang paggagamot ng isang manggagamot para sa pangmatagalang at mabisang lunas ng mga sintomas. Ang mga apektado ng Evans syndrome ay nakasalalay sa pagkuha ng gamot. Dapat mag-ingat upang matiyak na ang gamot ay nakuha nang tama at, higit sa lahat, regular. Sa kaso ng anumang kawalan ng katiyakan, dapat palaging kumunsulta ang isang doktor upang maiwasan ang karagdagang mga reklamo. Bukod dito, maaari mga pakikipag-ugnayan o kahit na mga epekto ay dapat ding isaalang-alang at kumunsulta sa isang doktor. Sa maraming mga kaso, ang mga pasyente na may Evans syndrome ay nakasalalay din sa utak ng buto paglipat. Matapos ang naturang pamamaraang pag-opera, ang apektadong tao ay dapat palaging magpahinga at alagaan ang kanyang katawan. Ang pagsisikap o nakababahalang at mga gawaing pampalakasan ay dapat palaging maiiwasan upang hindi mapala ang katawan nang hindi kinakailangan. Dahil ang Evans syndrome ay maaari ring humantong sa mga sikolohikal na pagkagulo, masinsinang at mapagmahal na pangangalaga ng apektadong tao ay may positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit. Ang pakikipag-ugnay sa ibang mga pasyente ng sakit ay maaari ding maging kapaki-pakinabang sa bagay na ito.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang mga pagpipilian para sa tulong sa sarili ay napaka-limitado para sa mga pasyente na may Evans syndrome. Dahil sa bihirang paglitaw nito, ang sakit ay hindi sapat na nasaliksik at samakatuwid ay nag-aalok ng halos anumang diskarte para sa pagpapagaan ng mga sintomas sa pang-araw-araw na buhay. Bilang isang hakbang sa pag-iwas laban anemya, ang mga apektado ay maaaring tumagal ng tulong sa sarili mga panukala sa pamamagitan ng kanilang pagdidiyeta. Sapat na paggamit ng bakal partikular na mahalaga. Mga pagkain tulad ng baboy atay, mga talaba, puting beans, lentil, gisantes, chanterelles at beet naglalaman ng partikular na mataas na antas ng elemento ng bakas. Kung ang mga pagkaing ito ay regular na kasama sa pagkain, ang proporsyon ng bakal sa pagtaas ng dugo. Bilang karagdagan, ang mga grapefruits ay maaaring matupok, dahil ang pagkain na ito ay tinanggal mabigat na bakal mula sa organismo, na kung saan ay may isang nagbabawal na epekto sa paggamit ng bakal. Talaga, isang balanseng at malusog diyeta ay mahalaga para sa pasyente. Dapat iwasan ang mga taba at nakakapinsalang sangkap. Paghitid o ang pagkonsumo ng alkohol dapat iwasan. Ang isang sapat na supply ng oxygen at regular na paglalakad sa sariwang hangin ay tumutulong upang mapagbuti ang kagalingan. Ang katatagan ng kaisipan ay partikular na mahalaga sa pagharap sa sakit sa pang-araw-araw na buhay. Ang mga pakikipag-usap sa mga kamag-anak at kaibigan o digital exchange sa iba pang mga nagdurusa ay kapaki-pakinabang. Para sa pagbawas ng emosyonal diin, pagpapahinga mga pamamaraan ay maaaring magamit nang karagdagan.
