Hydroxylation: Pag-andar, Tungkulin at Sakit

Ang Hydroxylations ay mga reaksyong kemikal na nagsasangkot sa pagpapakilala ng mga grupo ng hydroxyl sa isang Molekyul. Sa konteksto ng metabolismo, enzymes ibigay ang catalysis ng hydroxylations. Ang kaukulang enzymes ay tinatawag na hydroxylases.

Ano ang hydroxylation?

Sa konteksto ng metabolismo, enzymes magbigay ng catalysis ng hydroxylations. Ang kaukulang mga enzyme ay tinatawag na hydroxylases. Ang Hydroxylations ay napaka-pangkaraniwan sa kimika at biokimika. Sa pangkalahatan, ang isang hydroxylation ay nangangahulugang isang pagpapakilala ng isa o higit pang mga grupo ng hydroxyl sa isang Molekyul. Ang pangkat na hydroxyl ay binubuo ng a Hydrogenation at isang oksiheno atomo Ganito, bukod sa iba pang mga bagay, ang alkohol methanol ay nabuo sa panahon ng catalytic oxidation ng methane. Catalytic karagdagan ng a tubig gumagawa ang molekula sa ethene ethanol. Sa mga proseso ng biochemical, ang pagdaragdag ng isang grupo ng hydroxyl ay suportado ng catalytically ng tinatawag na hydroxylases. Sa tulong ng mga hydroxylase, halimbawa, tiyak amino acids maaaring mabago sa mahalagang mga aktibong sangkap sa organismo. Ang mga Hydroxylation, halimbawa, ay binago ang phenylalanine sa tyrosine at tyrosine at naging DOPA. Ang kaukulang mga enzyme ay phenylalanine hydroxylase at tyrosine hydroxylase. Sa tulong ng tryptophan Ang hydroxylase, tryptophan ay ginawang 5-hydroxytr Egyptophan. Sa uugnay tissue, ang amino acids prolyo at lysine ay ginawang hydroxyproline at hydroxylysine, ayon sa pagkakabanggit, sa pamamagitan ng hydroxylation. Doon, ang hydroxylated amino acids tiyakin ang malakas na cross-linking ng collagen at sa gayon din ang lakas ng uugnay tissue. Ang isa pang mahalagang reaksyon ng hydroxylation ay kumakatawan sa pag-convert ng progesterone sa mga corticosteroid.

Pag-andar at papel

Napakahalaga ng mga reaksyon ng biochemical ang mga hydroxylation. Halimbawa, ang lakas of uugnay tissue nakasalalay sa mga reaksyon ng hydroxylation. Nasa collagen ng nag-uugnay na tisyu, ang amino acid prolyo at lysine ay naroroon sa mataas na konsentrasyon. Ang parehong mga compound ay maaaring kaagad na ibigay sa isang karagdagang grupo ng hydroxyl na gumagamit ng hydroxylases. Sa prosesong ito, ang hydroxylation ay nagaganap sa loob ng protina. Ang Hydroxyproline ay nabuo mula sa proline at hydroxylysine mula sa lysine. Ang mga enzyme na proline hydroxylase at lysine hydroxylase ay responsable para dito sa tulong ng ascorbic acid (bitamina c). Ang mga pangkat na hydroxyl ay bumubuo ng mga site ng pagkakabit para sa asukal residues o agad nilang tinitiyak ang cross-linking ng indibidwal na protina molecule. Ang cross-linking na ito ay nagreresulta sa isang malakas at nababaluktot na nag-uugnay na tisyu. Ang isa pang reaksyon ng hydroxylation ay ang pagbabago ng amino acid phenylalanine sa tyrosine. Ang reaksyong ito ay mahalaga para sa mga eukaryotic na organismo dahil ang mataas na konsentrasyon ng phenylalanine sa cell ay nakakasama. Ang Tyrosine ay karagdagang hydroxylated sa L-DOPA. Ang L-DOPA ay isang catecholamine at ang tagapagpauna ng dopamine. Sa gayon, ang mga hydroxylation ay nag-convert ng mahahalagang amino acid sa mga neurotransmitter. Ang parehong nalalapat sa hydroxylation ng amino acid tryptophan hanggang 5-hydroxytr Egyptophan. Ang tambalang ito naman ay kumakatawan sa isang pauna ng serotonin, Isa pang neurotransmitter at tissue hormone. Sa wakas, ang sex hormone progesterone ay na-convert sa pamamagitan ng hydroxylation sa mga corticosteroids, na kung saan ay hormones na gumaganap ng iba't ibang mga gawain sa katawan. Kasama rito ang glucocorticoid Cortisol at ang mineralocorticoid aldosterone. Mga ito hormones ay na-synthesize ng hydroxylations ng progesterone at mga pagbabago ng mga pangkat na hydroxyl sa mga pangkat ng keto o aldehyde. Sa pangkalahatan, ang mga hydroxylation ay responsable para sa pagpupulong ng iba't ibang mga biological na ahente sa organismo. Ang mga pagkagambala sa mga reaksyong ito ay maaaring mamuno sa matindi kalusugan problema.

Mga sakit at karamdaman

Maraming mga hydroxylation ang kumakatawan sa mahahalagang mga hakbang sa intermisyon sa metabolismo. Kapag naganap ang mga kaguluhan sa hydroxylation, ang mga kasunod na hakbang sa reaksyon ay napipigilan din. Kaya, makabuluhang salungat kalusugan ang mga epekto ay maaaring mangyari bilang isang resulta ng naturang mga pagkagambala. Halimbawa, ang pagsugpo ng hydroxylation ng proline at lysine sa nag-uugnay na tisyu collagen humantong sa kahinaan ng nag-uugnay na tisyu. Sa ilang mga kaso, ang nag-uugnay na tisyu ay maaaring ma-overstretched. Drooping balat maaaring magresulta, kasama ang lamang loob hindi na pinoprotektahan ng mag-uugnay na tisyu. Mayroong iba't ibang mga mutasyon, ang bawat isa ay napakabihirang, iyon mamuno sa mga depekto sa istraktura ng mga enzyme lysine hydroxylase o proline hydroxylase. Ang bawat indibidwal na depekto sa genetiko ay nagpapakita ng iba't ibang mga sintomas. Gayunpaman, ang pagkakapareho nila lahat, ay ang kahinaan ng nag-uugnay na tisyu. Ang iba pang mga sintomas ay sari-sari. Isang nakuha kahinaan ng nag-uugnay na tisyu ay scurvy. Ang scurvy ay nangyayari kapag mayroong isang kakulangan ng bitamina c. Bitamina C o ascorbic acid ay sumusuporta sa dalawang hydroxylases na nabanggit sa itaas. Kung ang katawan ay hindi naibigay sa bitamina Ang C, lysine at proline hydroxylase ay hindi maaaring suportahan ang hydroxylations ng lysine at proline. Ang nag-uugnay na tisyu, tulad ng iba pang mga tisyu sa katawan, ay napapailalim sa patuloy na pagbuo at pagkasira. Matagal na kawalan ng bitamina Nagreresulta ang C sa mahina na nag-uugnay na tisyu dahil hindi na gumagana ang mga hydroxylation. Ang iba't ibang mga seryosong sintomas ay nangyayari na madalas na impeksyon, pagkapagod, hindi magandang paggaling sugat, balat mga problema, pagkasira ng kalamnan, pagdurugo gum, mataas lagnat at marami pang iba. Gayunpaman, ang mga sintomas na ito ay nawawala pagkatapos pangangasiwa of bitamina C.

Ang isa pang sakit na nauugnay sa mga karamdaman ng hydroxylations ay phenylketonuria. Sa phenylketonuria, ang amino acid phenylalanine ay hindi na maaaring masira sa isang sapat na lawak sapagkat ang enzyme phenylalanine hydroxylase (PAH) ay maaaring mawala o hindi gumana. Ang Phenylalanine ay may mapanganib na epekto sa mas mataas na konsentrasyon. Utak ang pag-unlad ay may kapansanan. Ang paglaki ng bungo pinahinto din. Mental ang resulta pagpapaatras. Isang mababang phenylalanine diyeta in pagkabata maaaring maiwasan ang pagsisimula ng sakit. Kung ang tyrosine ay hindi maaaring mai-hydroxylated dahil ang tyrosine hydroxylase (TYH) ay nawawala, ang napakabihirang Segawa syndrome ay bubuo. Ang neurotransmitter dopamine ay hindi na ginawa sa sapat na dami. Kasama sa mga simtomas ang kawalang-tatag ng lakad at mga sintomas na tulad ni Parkinson. Kailan tryptophan hindi na maaaring hydroxylated dahil sa kawalan ng enzyme tryptophan hydroxylase, masyadong kaunti serotonin Ay nabuo. Lugang madalas na resulta. Sa wakas, ang mga karamdaman sa hydroxylation ng progesterone ay maaari mamuno sa mga sakit na nauugnay sa hormonal.