Sa kakulangan ng adrenocortical, ang adrenal cortex ay hindi na makakagawa ng sapat hormones. Ang isang pagkakaiba ay dapat gawin sa pagitan ng pangunahin at pangalawang adrenocortical kakulangan batay sa lokasyon.
Ano ang kakulangan ng adrenocortical?
Scagram diagram na nagpapakita ng anatomya at istraktura ng adrenal glandula. Mag-click upang palakihin. Humigit-kumulang 5 sa 100,000 katao ang nagdurusa sa bihirang sakit na ito. Pangunahing kakulangan ng adrenal ay kilala rin bilang Sakit ni Addison. Kung ang adrenal cortex ay hindi na maaaring gumana nang maayos, maaari ito mamuno sa isang sitwasyon na nagbabanta sa buhay. Ang adrenal glandula binubuo ng adrenal cortex, na gumagawa Cortisol, aldosterone at kasarian hormones, at ang adrenal medulla, na gumagawa adrenaline at Noradrenaline. Ang hormon ACTH, na kung saan ay ginawa sa nauunang pituitary ng pitiyuwitari glandula, kinokontrol ang paggawa ng Cortisol. Kapag ang antas ng Cortisol nasa dugo talon, higit pa ACTH ay inilabas, stimulate produksyon sa adrenal glandula. Gayunpaman, aldosterone, na responsable para sa pagsasaayos ng walang halo of potasa at sosa, ay ginawa rin sa adrenal cortex. Gayunpaman, hindi katulad ng cortisol, ang paggawa ng hormon na ito ay hindi kinokontrol ng pitiyuwitari glandula ngunit sa pamamagitan ng RAAS.
Sanhi
Ang mga sanhi ng pagbuo ng kakulangan ng adrenocortical ay maaaring magkakaiba. Una, dapat itong masuri kung ito ay pangunahing o pangalawang adrenocortical kakulangan. Nagbibigay ito ng impormasyon tungkol sa lokalisasyon ng sanhi ng sakit. Sa pangunahing form, ang NNR ay hindi na makakagawa ng anuman sa kinakailangan hormones. Samakatuwid ito ay may sakit mismo. Sa pangalawang porma, ang Hypothalamus ay may sakit, na nangangahulugan din na walang mga hormon na maaaring magawa. Ito ay dahil lamang sa ang katunayan na ang Hypothalamus hindi na nagpapadala CRH sa pitiyuwitari glandula, na siya namang hindi nagpapadala ACTH sa adrenal cortex. Pinasisigla ng ACTH ang paggawa ng cortisol. Aldoster ang produksyon ay bahagyang apektado lamang.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang mga simtomas ng kakulangan ng adrenocortical ay karaniwang hindi lilitaw hanggang sa 90 porsiyento ng adrenal cortex ay nawasak na. Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng pangkalahatang mga sintomas at mga tukoy na sintomas. Ang huli ay batay sa isang kakulangan ng mga hormone cortisol at / o aldosteron. Kabilang sa mga pangkalahatang sintomas alibadbad at pagsusuka, walang gana kumain, pagbaba ng timbang, pagkapagod, makabuluhang nabawasan ang pagganap, at hindi tiyak na mga reklamo sa gastrointestinal. Ang kakulangan ng cortisol ay humantong din sa pagkawala ng likido, na nagdadala ng panganib sa talamak kakulangan sa bato. Bilang karagdagan, mayroon hyperacidity ng dugo, Mababa presyon ng dugo (karaniwang systolic <100 mm Hg), pagkahilo, at nabawasan sosa mga antas at nadagdagan potasa mga antas sa dugo, ang huli ay nauugnay sa isang mas mataas na peligro ng puso arrhythmias. Ang kakulangan ng Cortisol ay maaaring karagdagang mamuno sa hypoglycemia, na karaniwang may anyo ng pagkabalisa, pagpapawis, at palpitations. Bilang karagdagan, mga sikolohikal na karamdaman, kayumanggi balat pigmentation (hyperpigmentation) at pagkawala ng taba at kalamnan masa maaaring mangyari. Ang mga karagdagang stress, tulad ng operasyon o sakit, ay maaaring maging sanhi ng biglaang paglala ng kakulangan ng adrenal. Lalo na kung hindi pa ginagamot, hahantong ito sa isang potensyal na nakamamatay kalagayan nailalarawan sa pamamagitan ng ulap ng kamalayan sa pagkawala ng malay, bumisita dugo presyon, lagnat, pag-aalis ng tubig, at hypoglycemia.
Diagnosis at kurso
Upang matukoy ang kakulangan ng adrenocortical, maraming mga pagsubok ang kinakailangan. Bilang karagdagan sa a bilang ng dugo, 24-oras na ihi ay dapat kolektahin at isang pang-araw-araw na profile ng cortisol ay dapat ding maitaguyod. Bilang karagdagan, nasa loob ng larangan ng posibilidad na mag-order ng isang pagsubok sa ACTH. Sapagkat namamahala ang cortisol diin, ang mga tao ay lalo na nanganganib sa mga nakababahalang sitwasyon. Ang sakit ay maaaring kahit mamuno sa isang krisis sa Addisonian, na maaaring nakamamatay. Para sa kadahilanang ito, ang isang pasyente ay dapat laging magdala ng isang emergency card ng pagkakakilanlan at cortisone. Ang krisis ni Addison ay isang matinding pagbagsak sa mga antas ng cortisol. Ito ay unang ipakikita sa pamamagitan ng mga estado ng kahinaan, hindi mapakali at pagkabalisa. Ngunit matindi nagyeyelo, pagdudumi at pagsusuka lilitaw din nang walang paggamot. Gayunpaman, sa ganitong kahulugan, ang term diin may kasamang pisikal na pagsusumikap, tulad ng operasyon, aksidente at Nakakahawang sakit.
Komplikasyon
Sa pinakapangit na kaso, ang kakulangan ng adrenal ay maaaring humantong sa pagkamatay ng apektadong tao. Para sa kadahilanang ito, ang sakit na ito ay dapat tratuhin sa anumang kaso, dahil ang pagpapagaling sa sarili ay karaniwang hindi rin nangyayari. Ang mga naghihirap ng kakulangan sa adrenal ay pangunahing nagdurusa mula sa isang pangkalahatang kahinaan. Bukod dito, pumayat sila nang walang partikular na kadahilanan at nagdurusa rin mula sa isang malakas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon. Kaya, ang iba't ibang mga impeksyon o pamamaga ay madalas na nangyayari nang mas madalas at mas madali. Karaniwan, ang sakit na ito ay humantong din sa matinding tiyan sakit, pagsusuka at gayundin alibadbad. Ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa isang matinding gutom, ginugusto lalo na ang maalat na pagkain. pagkahilo o pamumutla ay maaari ding mangyari sa kakulangan ng adrenal at makabuluhang bawasan ang kalidad ng buhay ng pasyente. At saka, hypoglycemia at pagkawala ng kamalayan ng pasyente ay maaari ring mangyari. Ang kakulangan ng adrocortical ay ginagamot sa tulong ng gamot. Walang partikular na mga komplikasyon. Gayunpaman, ang tiroydeo ng apektadong tao ay dapat ding suriin, dahil maaari rin itong maapektuhan ng isang madepektong paggawa. Sa matagumpay at wastong paggamot, ang pag-asa sa buhay ng apektadong tao ay hindi rin nabawasan.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Karaniwang nagiging kapansin-pansin lamang ang kakulangan ng adrocortical kapag ang malalaking bahagi ng klase nawasak na. Samakatuwid, kung maaari, ang paggamot ay dapat na gamutin nang maaga. Ang mga taong naghihirap mula sa alkoholismo or dyabetis nanganganib at dapat tratuhin nang maigi upang maiwasan ang kawalan ng adrenal mula sa unang pagkakataon. Sa pinakahuli kapag ang mga palatandaan tulad ng paulit-ulit pagkapagod, alibadbad at pagsusuka, at walang gana kumain ay napansin, ang kalagayan dapat dalhin sa doktor. Ang mga hindi tiyak na reklamo sa gastrointestinal tract ay nangangailangan din ng agarang paglilinaw. Sa kaso ng pagkahilo spells, cardiac arrhythmia o kahinaan, maaaring bigkasin pag-aalis ng tubig na nangangailangan ng medikal na paggamot. Ang pagkabalisa at iba pang mga sikolohikal na reklamo ay nagpapahiwatig din ng kakulangan ng mga nutrisyon. Ang mga apektadong indibidwal ay pinakamahusay na makipag-usap sa kanilang pangunahing manggagamot, na maaaring magpatingin sa doktor kalagayan o kumunsulta sa isang dalubhasa. Ang kakulangan ng adrenal ay ginagamot ng isang nephrologist o iba pang internist. Anumang mga sikolohikal na reklamo na maaaring mangyari na may kaugnayan sa kondisyon ay dapat tratuhin ng therapeutically.
Paggamot at therapy
Kapag ang problema ng kakulangan ng adrenal ay kinikilala at terapewtika ay ibinigay, malamang na walang mga pangunahing kaganapan na masama kung kinuha nang maayos. Dalawang-isang-araw na cortisol ay karaniwang dapat gawin. Gayunpaman, dahil ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng mga problema sa gabi, maaari itong makuha nang maraming beses sa isang araw. Partikular na nagkakahalaga ng pag-alam na ang gamot ay may pangmatagalang epekto, na nangangahulugang ang mataas na dosis ay mahigpit na ipinagbabawal. Bilang karagdagan, inaalok ang mga paghahanda na mabilis na nagpapabagsak. Kasama rito, halimbawa, ang hydrocortisone, na kung saan ay lalong ginagamit sa Addisonian crisis o sa mga emerhensiya. Maaari itong maibigay sa mataas na dosis. Bukod dito, ang mga pasyente ng kakulangan sa adrenal ay hindi dapat magsikap ng labis sa kanilang sarili sa pang-araw-araw na buhay. Araw-araw, ang katawan ay dapat bigyan ng sapat na pagtulog. Kung mayroong isang impeksiyon, kung gayon ang isang doktor ay dapat na kumunsulta kaagad, bilang cortisol dosis dapat dagdagan. Gayunpaman, pagkatapos ng sakit, ang gamot ay maaaring mabagal na mabawas muli. Kung mayroong pangalawa hypothyroidism, Pagkatapos mga thyroid hormone madalas kailangan ding kunin. Ang kakulangan ng adrocortical ay hindi magagamot, ngunit madali itong magamot, na makakatulong na mapanatili ang kalidad ng buhay.
Outlook at pagbabala
Kakulangan ng adrocortical (kilala rin bilang Sakit ni Addison) ay isang kondisyon na walang lunas sapagkat sa sandaling maganap ang pinsala sa adrenal cortex, hindi na ito maaaring baligtarin. Gayunpaman, kung ang talamak, mabagal na paggalaw na kakulangan ng adrenal ay napansin ng sapat na maaga, posible ang paggamot na may mahahalagang mga hormon. Ang pagpapalit ng hormon na ito ay dapat na makuha sa buong buhay, ngunit ang mga pasyente ay maaaring humantong sa isang halos normal na buhay at mayroon ding average na pag-asa sa buhay kung ang ang iniresetang gamot ay regular na kinukuha. Madalas, pagbubuntis ay posible pa rin sa kakulangan ng adrenocortical kung ang apektadong tao ay regular na nasuri ang mga antas ng hormon o kung nababagay nang maayos. Maaaring lumitaw ang mga problema kung ang walang halo ng mga hormon ay hindi tumutugma sa nananaig diin antas ng pasyente. Kung ang paggamot sa adrenocortical ay hindi ginagamot, ang sakit ay laging nakamamatay. Mayroon ding panganib sa buhay sa kaso ng matinding krisis sa Addisonian, lalo na kung nangyayari ito kasama ang tinaguriang Waterhouse-Friderichsen syndrome. Ang mga prospect ng isang buhay na halos walang mga sintomas ay samakatuwid ay napakalaking nadagdagan ng napapanahong pagkilos. Samakatuwid, ang mga unang sintomas at palatandaan ng alarma ay dapat seryosohin ng mga apektado sa anumang kaso.
Pagpigil
Upang maiwasan ang kakulangan ng adrenocortical, sa kasamaang palad, walang kongkreto at napatunayan mga panukala, ngunit dapat mong sundin ang ilang mga patakaran. Kapag nagkasakit ka, dapat kang magdala ng isang card ng pagkakakilanlan at gamot na pang-emergency. Sa ganitong paraan, laging kontrolado ang sitwasyon. Ang stress ay dapat na iwasan para sa pinaka-bahagi. Bago ang operasyon at sa panahon ng impeksyon, ang cortisol dosis dapat dagdagan upang maiwasan ang makarating sa isang krisis sa Addisonian. Ang isang malusog na pamumuhay ay maiiwasan ang mga sakit na alam na maaaring maging sanhi ng pangunahing at pangalawang anyo ng Sakit ni Addison.
Pag-asikaso
Sa karamihan ng mga kaso ng kakulangan ng adrenocortical, napakakaunting at madalas ay napakaliit mga panukala ng direktang pag-follow up ay magagamit sa mga apektadong indibidwal. Ang mga apektadong indibidwal ay dapat na pangunahin na humingi ng medikal na atensyon sa isang maagang yugto upang maiwasan at malimitahan ang paglitaw ng iba pang mga komplikasyon at sintomas. Ang kakulangan ng adrocortical ay karaniwang hindi gumagaling sa sarili nitong sarili, kaya't dapat konsultahin ang isang doktor sa mga unang palatandaan ng sakit. Bilang isang patakaran, ang mga apektado ng kakulangan ng adrenal ay nakasalalay sa pag-inom ng iba't ibang mga gamot. Ang mga apektado ay dapat sumunod sa mga tagubilin ng doktor at matiyak na regular silang umiinom ng gamot at sa tamang dosis. Kadalasan, ang isang regular na pagsusuri ng doktor ay napakahalaga rin sa kaso ng sakit. Bukod dito, ang apektadong tao ay dapat na magpahinga nang labis at gawin itong madali, pag-iwas sa mabibigat na pagsusumikap o pisikal na gawain. Gayundin, ang tulong at pangangalaga ng pamilya ng isang tao ay may positibong epekto sa karagdagang kurso ng sakit at kung minsan ay maiiwasan ang pag-unlad ng mga sikolohikal na pagkagambala.
Ano ang magagawa mo sa iyong sarili
Ang kakulangan ng adrocortical ay isang sakit na hormonal. Karagdagan sa terapewtika sa cortisone, ang mga nagdurusa ay maaaring gumawa ng ilang mga hakbang upang mapabuti ang kanilang kagalingan. Ang mga apektadong tao ay madalas makaramdam ng pagod. Samakatuwid ipinapayong istrakturang maayos ang araw. Napakaraming mga tipanan sa isang araw o masyadong maraming mga aktibidad sa palakasan o sa sambahayan, ay maaaring humantong sa labis na karga. Dahil ang hypoglycemia ay madalas na nangyayari sa mga pasyente ng Addison, maraming maliliit na pagkain sa agwat ng halos 3-4 na oras ang inirerekumenda. Sa ganitong paraan, asukal sa dugo mananatiling matatag para sa mas mahaba. Isang saging o isang hiwa ng tinapay sa pagitan ng pagkain ay maaaring maging sapat. Ang buong mga produktong butil ay mabuti para sa asukal sa dugo katatagan. Upang maiwasan ang hypoglycemia habang lumilipat, magandang ideya na magdala ng dextrose, isang matamis na inumin tulad ng apple juice o isang saging sa iyong hanbag o backpack. Pinipigilan nito ang mapanganib na hypoglycemia sa mahabang paglalakad o appointment. Cortisone tablets at isang emergency ID card na nabibilang din sa bag. Ang pakikinig sa mga palatandaan ng katawan ay mahalaga din. Kung ang pakiramdam ng pagkahapo ay nangyayari, ipinapayo ang pahinga, kahit na hindi maintindihan ng iba. Ang mga pasyente ni Addison ay gumagawa ng mas mahusay kapag sila makinig sa signal ng katawan at matutong masabi na hindi.
