Jaundice (Icterus): Mga Sanhi

Pathogenesis (pag-unlad ng sakit)

Ang mga resulta ng Icterus mula sa isang minarkahang taas ng bilirubin antas sa dugo (hyperbilirubinemia). Ang Physiological ("natural") ay isang araw-araw bilirubin pagbubuo ng circa 300 mg, pangunahin sa atay at pali sa pamamagitan ng pagkasira ng pula ng dugo (80%). Bilirubin ay hindi malulutas sa tubig at sa gayon ay hindi pa rin na-excret apdo ni ihi. Nasa dugo, bilirubin ay nakasalalay sa album (unconjugated bilirubin) at dinala sa atay. Doon, ang unconjugated bilirubin (hindi tuwirang bilirubin) ay kinuha ng mga hepatocytes (atay cells) pagkatapos ng cleavage mula sa album at conjugated (kaisa) sa glucuronic acid ng enzyme na UDP-glucuronosyltransferase, na binago ito sa tubig-soluble form (conjugated bilirubin, direct bilirubin). Ang conjugated bilirubin (bilirubin diglucuronide) ay inilabas sa bituka na may apdo. Sa terminal ileum (dulo ng seksyon ng maliit na bituka) At tutuldok (malaking bituka), ang bilirubin ay naihaw ng bakterya upang mabuo ang apdo pigment urobilinogen at stercobilin (brown-red color; pangunahing kulay ng dumi ng tao). Ang karamihan ay kasunod na pinalabas sa mga dumi (dumi ng tao). Tinatayang 20% ​​ng urobilinogen ang hinihigop sa bituka at bumalik sa atay sa pamamagitan ng sirkulasyon ng enterohepatic. Kaya, pumapasok ito sa daluyan ng dugo at pinapalabas ng mga bato. Mayroong dalawang uri ng hyperbilirubinemia:

  • Unconjugated hyperbilirubinemia (= hindi direktang hyperbilirubinemia): nadagdagan ang kabuuang bilirubin na may isang proporsyon ng direktang bilirubin na mas mababa sa 15%.
  • Conjugated hyperbilirubinemia (= direktang hyperbilirubinemia; tubig-soluble form ng bilirubin): walang halo ng conjugated bilirubin> 2 mg / dl o> 20% ng kabuuang serum bilirubin.

Etiology (sanhi)

Mayroong tatlong mga form / sanhi ng paninilaw ng balat:

  • Prehepatic icterus - hindi mabisang hematopoiesis (dugo pagbuo) → nadagdagan Hb (pula ng dugo) pagkasira / hemolysis → pagtaas ng bilirubin (lalo na ang hindi direktang bilirubin; proporsyon ng hindi direktang bilirubin> 80% ng kabuuang bilirubin) - hal, dahil sa hemolytic anemya, malalaking hematomas (pasa), rhabdomyolysis (pagkasira ng kalamnan), Burns, Atbp
  • Intrahepatic jaundice - intrahepatic cholestasis (apdo stasis sa atay) o nabalisa bilirubin metabolismo → pagkagambala ng pag-uptake o pagsasama, pagtatago → pagtaas sa bilirubin (lalo na hindi direktang bilirubin)
    • Pangunahing karamdaman ng bilirubin metabolismo (hal. Sakit na Meulengracht; Crigler-Najjar syndrome uri 1; Dubin-Johnson syndrome; Rotor syndrome).
    • Pangalawang karamdaman ng metabolismo ng bilirubin (pinsala sa atay parenchymal, hal, dahil sa intrahepatic cholestasis / cholangitis; viral sakit sa atay; matabang atay; atay cirrhosis; hepatocellular carcinoma; pagkalasing (tingnan sa ibaba); leptospirosis, salmonella).
  • Posthepatic icterus - extrahepatic cholestasis (stile ng apdo sa labas ng atay) → pagtaas ng direktang bilirubin (hal, dahil sa choledocholithiasis; cholangiocellular carcinoma (CCC, cholangiocarcinoma, daluyan ng apdo carcinoma, cancer sa bile duct); pancreatic carcinoma; biliary atresia; Impeksyon ng Ascaris).

Mga sanhi ng biographic

  • Genetic load
    • Mga sakit na genetika
      • Alagille syndrome - genetic disorder na may autosomal nangingibabaw na mana, kitang-kita ng hepatic daluyan ng apdo malformations at iba pang mga malformations ng organ; cholestasis (biliary kasikipan) na humahantong sa jaundice nasa bagong panganak na; Karaniwang mga abnormalidad sa mukha (malapad na noo, malalim na mga mata, hypertelorism / labis na distansya ng interocular, makitid na baba) at mga abnormalidad sa kalansay (paruparo vertebrae, maikling distal phalanges, clinodactyly / lateral baluktot ng isa o higit pa daliri o mga paa't kamay, pinapaikli ang ulna / siko).
      • Familial hyperbilirubinemia (pagtaas ng antas ng bilirubin sa dugo).
        • Sakit na Meulengracht (Gilbert syndrome) - genetic disorder na may autosomal recessive na pamana; benign form ng hyperbilirubinemia [nakataas hindi tuwirang bilirubin].
        • Crigler-Najjar syndrome type 1 - congenital disorder sa metabolismo ng bilirubin na may autosomal recessive na pamana; neonatal jaundice (neonatal jaundice) sanhi ng ganap na kawalan o kaunting aktibidad ng bilirubin-UDP-glucuronyltransferase [nakataas na hindi tuwirang bilirubin]
        • Ang Dubin-Johnson syndrome (kasingkahulugan: Dubin-Johnson-Sprinz syndrome) - genetiko na karamdaman na may autosomal recessive na pamana na humahantong sa mga karamdaman ng excretion ng bilirubin; direktang hyperbilirubinemia (matinding pagtaas ng mga antas ng bilirubin sa dugo); karaniwang banayad na icterus na walang pruritus (jaundice nang walang pangangati); macroscopic: Itim na atay dahil sa pag-iimbak ng pigirubin pigment sa lysosome (cell organelles) [nadagdagan ang direktang bilirubin].
        • Rotor syndrome - sakit na genetiko na may autosomal recessive na pamana; bilirubin metabolism disorder [nadagdagan ang direktang bilirubin].
      • Hemochromatosis (bakal sakit sa pag-iimbak): katutubo o namamana na hemochromatosis (HH; pangunahing hemochromatosis) - ang henetiko, autosomal recessive na pamana (4 (5) na mga uri ay nakikilala ngayon, na may uri 1 (pagbago sa HFE gene) na pinaka-karaniwan sa Europa: 1: 1,000).
      • Sakit ni Byler (progresibong familial intrahepatic cholestasis (PFIC)) - sakit na genetiko na may autosomal recessive na pamana; cholestasis (siksikan sa biliary) na humahantong sa biliary cirrhosis (pag-urong na may kaugnayan sa gallbladder na may kaugnayan sa atay at pagkawala ng tisyu ng pag-andar)
      • Sakit ni Wilson (tanso sakit sa pag-iimbak) - autosomal recessive na minana na sakit kung saan ang metabolismo ng tanso sa atay ay nabalisa ng isa o higit pa gene mutasyon.
      • Cystic fibrosis (ZF) - sakit na genetiko na may autosomal recessive na pamana, na nailalarawan sa pamamagitan ng paggawa ng mga pagtatago sa iba't ibang mga organo upang maamo.
      • Summerskill-Tygstrup syndrome (idiopathic recurrent cholestasis / bile stasis) - sakit sa genetiko na may autosomal recessive na pamana; benign form ng hyperbilirubinemia (nakataas na bilirubin sa dugo) na may paulit-ulit na intrahepatic occlusive icterus sa mga bata at kabataan Familial hyperbilirubinemia syndromes na may pagtaas ng direktang bilirubin; paninilaw ng balat (paninilaw ng balat) sa sclerae (puting bahagi ng mata) at mauhog lamad, na may mas malubhang pangyayari na malinaw din sa balat
      • Zellweger syndrome (cerebral-hepatic-renal syndrome, cerebro-hepato-renal syndrome) - genetic metabolic disease na may autosomal recessive na pamana, nailalarawan sa kawalan ng peroxisome (spherical membrane-limitadong mga organelles); Syndrome na may malformations ng utak, bato (multicystic klase dysplasia), puso (lalo na ang mga depekto ng ventricular septal), at hepatomegaly (pagpapalaki ng atay); matinding kapansanan sa pag-iisip

Mga sanhi ng pag-uugali

  • Pagkonsumo ng stimulants
    • Alkohol - (babae:> 20 g / araw; lalaki:> 30 g / araw).

Mga sanhi na nauugnay sa karamdaman

  • AIDS cholangiopathy - mga pagbabago sa mga duct ng apdo na sanhi ng sakit na AIDS.
  • Biliary atresia - congenital malformation na naglalarawan sa kawalan ng mga duct ng apdo.
  • Budd-Chiari syndrome - thrombotic occlusion ng mga ugat ng hepatic.
  • Cholangitis (pamamaga ng bile duct)
  • Cholangiocellular carcinoma (daluyan ng apdo kanser).
  • Choledocholithiasis - mga gallstones sa ductus choledochus (karaniwang apdo ng apdo).
  • Cholestasis o matabang atay in pagbubuntis.
  • Hemolytic anemya (anemia) tulad ng spherocytosis (spherocytic cell anemia) o sickle cell anemia (med: drepanocytosis; din ang sickle cell anemia, English: sickle cell anemia).
  • Sakit sa atay (pamamaga sa atay) ng anumang genesis.
  • Pagkabigo sa puso (kakulangan sa puso)
  • Idiopathic ductopenia - isang anomalya ng mga duct ng apdo, na kung saan ay hindi alam.
  • Idiopathic postoperative jaundice - jaundice ng hindi alam na sanhi na nagaganap pagkatapos ng operasyon.
  • Atay abscess - pagbuo ng isang encapsulated na koleksyon ng nana sa atay.
  • Kanser sa atay (cancer sa atay)
  • Mga metastase sa atay
  • Atay cirrhosis (uugnay tissue remodeling ng atay na may kapansanan sa pagganap; lalo na ang alkohol na cirrhosis).
  • Leptospirosis - nakakahawang sakit na sanhi ng leptospires.
  • Mirizzi syndrome - pagpapaliit ng karaniwang duct ng apdo ng atay.
  • Neonatal icterus (Icterus neonatorum) dahil sa aktibidad ng tolow ng glucuronyltransferase sa mga unang araw ng buhay (physiological).
  • Pancreatic carcinoma (pancreatic cancer).
  • Pancreatic pseudocstes - pagbuo ng cystic sa lugar ng pancreas.
  • Pancreatitis (pamamaga ng pancreas) - talamak at talamak.
  • Papillary stenosis - pagpapakipot ng confluence ng bile duct sa mga maliit na bituka.
  • Parasitosis - mga parasito sa lugar ng mga duct ng apdo.
  • Pericholecystitis - pamamaga ng gallbladder na pumapasok din sa mga nakapaligid na tisyu.
  • Pangunahing biliary cirrhosis - anyo ng cirrhosis sa atay na nangyayari bilang isang resulta ng di-purulent na pamamaga ng bile duct; karaniwang nangyayari sa mga kababaihan
  • Pangunahing sclerosing cholangitis - talamak na nagpapaalab na pamamaga ng bile duct.
  • Sarcoidosis (kasingkahulugan: Boeck's disease; Schaumann-Besnier's disease) - systemic disease ng uugnay tissue sa granuloma pormasyon (balat, baga at lymph mga node).
  • pagbubuntis cholestasis - apdo stasis na nangyayari sa panahon ng pagbubuntis.
  • Sepsis ("pagkalason sa dugo")
  • Masikip na atay
  • Mga karamdaman sa Erythropoiesis (pagbuo ng dugo)
  • Mga istraktura (pagpapakipot) ng mga duct ng apdo
  • Tuberculosis (pagkonsumo)
  • Mga bukol sa lugar ng mga duct ng apdo

Paggamot

Polusyon sa kapaligiran - pagkalasing (pagkalason).

  • Pagkakalantad ng Phenol
  • Pagkalason sa kabute

Iba pang mga pagsasaalang-alang sa pagkakaiba-iba ng diagnostic

Pseudoicterus

  • Labis na pagkonsumo ng mga gulay tulad ng karot, malabay na gulay, zucchini.
  • Labis na pagkonsumo ng mga prutas tulad ng mga dalandan o mga milokoton.
  • Kalagayan pagkatapos ng fluorescein angiography