Ang Aortic isthmic stenosis ay isang katutubo puso depekto Nagsasangkot ito ng isang pagpapaliit ng aorta.
Ano ang aortic isthmic stenosis?
Ang Aortic isthmic stenosis (coarctatio aortae) ay ang pangalawang pinaka-karaniwang uri ng congenital puso depekto Sa kasong ito, isang luminal makitid ng aorta (pangunahing malaking ugat) ay nangyayari sa rehiyon ng aortic isthmus (isthmus aortae). Ang stenosis na ito ay nagreresulta sa isang pagtaas ng presyon sa outflow tract ng kaliwang ventricle. Ang makitid na aorta ay nagdaragdag ng paglaban. Upang mapagtagumpayan ito, ang puso gumagana nang mas mahirap, na nagiging sanhi ito upang lumaki at lumapot, na nagreresulta sa karagdagang paghina. Ang stenosis ng aortic isthmus ay katutubo at nakikita sa 7 porsyento ng lahat ng mga depekto sa puso. Ang maling anyo ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga batang babae.
Sanhi
Ano ang dahilan stenosis ng aortic isthmus ay hindi alam nang eksakto. Mayroong dalawang teorya para sa pag-unlad nito. Isinasaalang-alang ng unang teorya ang pagbawas sa dugo dumaloy sa aorta, na nangyayari sa panahon ng embryonic, upang maging trigger. Sinisisi ng pangalawang teorya ang nakakalat na tisyu ng ductus arteriosus para sa pagpapaliit. Hinahati ng mga manggagamot ang aortic isthmic stenosis sa dalawang magkakaibang anyo:
- Preductal aortic isthmic stenosis.
- Ang postductal aortic isthmus stenosis
Sa kaso ng preductal aortic isthmic stenosis, ang pagpapakipot ay umiiral na nauuna sa kantong ng ductus arteriosus. Bilang karagdagan, madalas na may pantubo na hindi pag-unlad ng aortic arch at mga bahagi ng pababang aorta. Hindi madalas, mayroon ding isang depekto sa ventricular septal. Sa karamihan ng mga apektadong indibidwal, pinipigilan ng matinding antas ng aortic isthmic stenosis dugo dumaloy mula sa pataas hanggang sa pababang aorta. Dahil dito, dugo ang supply sa pataas na aorta ay nangyayari halos eksklusibo sa pamamagitan ng baga malaking ugat. Sa proseso, ang dugo ng venous ay dumadaloy sa pamamagitan ng bukas na ductus arteriosus. Bilang isang resulta, mayroong isang pagbawas sa daloy ng dugo sa ibabang bahagi ng katawan. Gayunpaman, kung ang ductus ay sarado, ang mga kalamnan sa femoral ay humina, na siya namang sanhi ng presyon ng dugo upang mahulog. Nagreresulta ito sa isang mas mataas na peligro ng anuria at pagkabigo ng bato. Sa form na postductal, na kung saan ay hindi gaanong karaniwan, ang stenosis ng aortic isthmus ay matatagpuan sa likuran ng confluence ng duct at patungo sa aorta. Ang pagitid ng lumen ay may pagkakahawig sa isang hourglass.
Mga sintomas, reklamo, at palatandaan
Ang uri ng mga sintomas at ang oras ng kanilang pagsisimula ay nakasalalay sa lokasyon ng aortic isthmic stenosis pati na rin ang kalubhaan nito. Sa preductal aortic isthmic stenosis, mayroong kakulangan oksiheno at pagpalya ng puso kahit sa mga bagong silang na sanggol. Ito ay ipinakita ng hindi magandang pag-inom, pagkabigo na umunlad at sianosis, kung saan ang balat at mauhog lamad ay nagiging mala-bughaw. Maaari ring maganap ang Hegatosplenomegaly, kung saan ang pali at atay palakihin nang sabay. Ito ay isang halo ng hepatomegaly at splenomegaly. Kung ang sagabal sa ductus botalli ay nangyayari, kahit na may panganib sa buhay. Nang walang napapanahong paggamot, ang rate ng dami ng namamatay ng mga apektadong bata ay 90 porsyento. Ang coarctation ng postductal aortic ay mas mahirap i-diagnose dahil ang isang bulung-bulungan lamang sa puso at pagkakaiba-iba sa pulso ang kapansin-pansin sa mga pagsusuri sa pagsusuri. Ang mga maliliit na bata ay madalas na apektado ng nosebleeds, guya sakit sa pagsusumikap, malamig na paa at ulo. Ang mga kabataan naman ay nasa peligro para sa sakit na window shoppers '.
Diagnosis at pag-unlad
Kadalasan maaaring mag-diagnose ang isang manggagamot aortic stenosis sa pamamagitan ng pakikinig para sa isang pagbulong ng puso. Ito ay nangyayari kasama ang pagkakaiba sa presyon ng dugo sa pagitan ng itaas at ibabang mga paa't kamay. Habang may mataas na presyon sa mga braso, ang pulso at presyon ng dugo sa mga binti sa halip mahina. Karagdagang pagsusuri mga panukala maaaring magsama ng isang echocardiogram (ECG), X-ray pagsusuri, angiography or magnetic resonance imaging (MRI). Ang tumpak na mga resulta sa pagsusuri ay posible sa tulong ng a catheterization ng puso. Sa pamamaraang ito, isinusulong ng mga doktor ang isang tubo, kung saan nakakabit ang isang aparato sa pagsukat o camera, hanggang sa puso. Sa ganitong paraan, tinatasa nila ang istraktura ng aorta, mga kondisyon ng presyon ng dugo at daloy ng dugo. Kung ang aortic coarctation ay matagumpay na naalis, ang mga apektadong bata ay maaaring ganap na magpasan ng timbang muli at isinasaalang-alang na gumaling. Gayunpaman, dapat silang sumailalim sa mga pagsusuri sa isang cardiologist sa natitirang buhay. Ang mga potensyal na pangmatagalang komplikasyon ay nagsasama ng mga umbok sa pader ng aortic.
Komplikasyon
Ang mga komplikasyon na maaaring maganap kasama ng hindi ginagamot na aortic isthmic stenosis (ISTA) ay nakasalalay sa eksaktong lokasyon ng congenital stenosis at ang uri at kalubhaan ng paghihigpit. Kung ang stenosis ay matatagpuan pa rin sa unahan ng ductus botalli, ang mga potensyal na komplikasyon ay partikular na malubha sapagkat ang katawan ay hindi maaaring bumuo ng mga kahaliling landas ng dugo (collaterals). Malubhang mga komplikasyon pagkatapos ay lumitaw kahit na sa mga bagong silang na sanggol dahil sa hindi sapat oksiheno at suplay ng nutrient sa ibabang kalahati ng katawan at sa lamang loob tulad ng mga bato, atay at bituka. Malubhang neonatal jaundice maaaring bumuo bilang isang nakikitang komplikasyon. Pagkabigla sintomas na may hyperacidity ng dugo ay maaaring bumuo bilang isang karagdagang komplikasyon. Ang pH ay maaaring bumaba sa ibaba pitong, karaniwang nagreresulta sa hindi na mababalik utak pinsala Sa hindi gaanong matinding mga kaso ng ISTA, maraming mga komplikasyon sa mga bagong silang na sanggol dahil ang isang network ng mga collateral ay nabuo upang maibigay ang karamihan sa suplay ng dugo. Sa maraming mga kaso, ang sakit pagkatapos ay sa simula ay hindi napapansin at nagiging maliwanag lamang sa pagkabata o matanda. Kung ang ISTA ay hindi napapansin at sa gayon ay hindi ginagamot, permanente altapresyon maaaring bumuo dahil ang pag-andar ng aorta's Windkessel ay malubhang nabawasan. Sa mga kasong ito, sinusubukan ng katawan na mabayaran ang nalalapit na pagbaba ng diastolic pressure sa pamamagitan ng pagtaas ng systolic pressure. Ang pagkakaiba-iba ng mga komplikasyon na maaaring magresulta ay katulad ng sa arterial Alta-presyon.
Kailan ka dapat makakita ng doktor?
Nag-aambag sa mga sintomas ng aortic isthmic stenosis (ISTA) na nagaganap ay ang eksaktong lokasyon ng pagitid ng pangunahing malaking ugat (aorta). Maaari itong agad na nauuna o likuran ng ductus arteriosus, na kung saan ay maiikli ang sirkulasyon ng baga sa sistematikong sirkulasyon bago ipanganak. Kung ang stenosis ay matatagpuan sa unahan ng window ng pag-ikli (pauna), ang kaliwang puso ay matindi ang pagkabalisa at labis na karga din. Karaniwan, ang simtomatolohiya ay napakatindi na kahit na ang bagong panganak ay dapat tratuhin sa pamamagitan ng operasyon, dahil nakamamatay ito kalagayan. Kung ang pagpapakipot ng aorta ay matatagpuan kaagad sa likuran ng confluence ng ductus arteriosus (postductal), umiiwas sasakyang-dagat Ang (collaterals) ay karaniwang maaaring mabuo sa pamamagitan ng iba't ibang mga thoracic artery. Sa maraming mga kaso, samakatuwid, ang postductal ISTA ay hindi napapansin hanggang sa maging matanda. Ang desisyon na kung humingi ng medikal na atensyon ay lilitaw lamang kapag ang kalagayan na-diagnose nang hindi sinasadya. Kung ang aortic isthmic stenosis ay hindi natuklasan at na-diagnose hanggang sa pagbibinata o maagang pagtanda, ang karagdagang pagkilos ay dapat na nakasalalay sa kung gaano kahusay ang collateral sirkulasyon maaaring magbayad para sa pagpapaliit ng aorta. Ang isang sukat ng "kalidad" ng kabayaran ay hindi direktang ibinibigay ng mga pagkakaiba sa presyon ng systolic sa pagitan ng itaas at mas mababang katawan, halimbawa sa pagitan ng brachial at binti mga ugat Ang mas maliit na mga pagkakaiba sa presyon, mas mahusay na gumana ang mga collateral. Inirerekumenda para sa pangmatagalang pagbabala ay isang pagsusuri ng mga collateral para sa laki at kurso ng isang angiologist o cardiologist.
Paggamot at therapy
Sa parehong preductal at postductal aortic isthmic stenosis, kailangan ng paggamot na pang-medikal nang masimulan pa lamang. Nang walang nararapat terapewtika, ang dami ng namamatay ay 60 hanggang 90 porsyento. Kung maganap ang mga seryosong sintomas, ito ay itinuturing na isang emerhensiyang medikal na nangangailangan ng agarang operasyon. Dahil ang puso ay hindi kailangang buksan sa pamamagitan ng operasyon, a makina ng puso-baga maaaring karaniwang maipamahagi. Sa panahon ng pamamaraan, ang siruhano ay gumagawa ng isang paghiwa sa kaliwang bahagi ng dibdib sa pagitan ng dalawa buto-buto. Ang clamping ng aorta ay ginaganap sa harap ng at sa likod ng stenosis sa panahon ng operasyon. Kung ito ay isang maikling-kahabaan ng stenosis, ang may karamdaman daluyan ng dugo ang lugar ay maaaring alisin. Pagkatapos ay tinahi ng siruhano ang mga dulo ng sasakyang-dagat magkasama Kung, sa kabilang banda, mayroong isang mas mahaba ang kahabaan ng stenosis, ang mas mababang seksyon ng daluyan ng dugo maaaring maitahi sa arko ng aortic. Minsan ginagamit ang mga bahagi ng kaliwang brachial artery para sa muling pagtatayo. Bilang isang kahalili sa operasyon, maaaring gawin ang dilatation ng lobo upang gamutin ang aortic coarctation. Ang pagpapakipot ay pinalawak sa tulong ng isang lobo ng catheter. Gayunpaman, may peligro ng reoccurrence ng pagpapaliit pagkatapos. Para sa kadahilanang ito, ang operasyon ay karaniwang ginustong. Kung ang muling pag-stenting ay nangyayari pagkatapos ng operasyon, ang pagluwang ng lobo ay itinuturing na mas naaangkop.
Outlook at pagbabala
Ang aortic isthmic stenosis ay hindi kinakailangan mamuno sa nabawasan ang pag-asa sa buhay o iba pang mga sintomas sa bawat kaso. Gayunpaman, nakasalalay ang mga apektado terapewtika upang mapawi ang mga sintomas at maiwasan ang karagdagang mga komplikasyon. Bilang panuntunan, ang mga bata ay dapat na ibigay oksiheno kaagad pagkatapos ng kapanganakan, kung hindi man ay mamamatay ang mga bagong silang. Ang mga bata ay maaaring magdusa mula sa isang developmental disorder sa prosesong ito. Sa kasamaang palad, ang limitasyon ng karamdaman na ito ay hindi posible sa bawat kaso. Sa matinding kaso, ang pasyente balat maaaring maging asul. Kung hindi ginagamot, maaari din ang sakit mamuno sa isang pagpapalaki ng atay or pali, upang ang mga pasyente ay magdusa mula sa matinding sakit sa mga rehiyon na ito. Bukod dito, maaari ang coarctation ng aortic mamuno sa nosebleeds at malubha ulo sa pang araw-araw na buhay. Kung ang kalagayan hindi ginagamot, maaari nitong malimitahan ang pag-asa sa buhay ng pasyente. Gayunpaman, ang mga sintomas ay maaaring napakahusay na maibsan ng paggamot, upang ang apektadong tao ay maaaring lumahok sa pang-araw-araw na buhay nang walang mga paghihigpit. Bilang isang patakaran, ilan lamang sa mga karagdagang pagsusuri ang kinakailangan pagkatapos ng matagumpay na paggamot.
Pagpigil
Ang aortic isthmic stenosis ay isang kondisyon sa pagkabuhay. Samakatuwid, walang mabisang pag-iwas mga panukala.
Pag-asikaso
Dahil ang aortic isthmic stenosis ay isang katutubo na sakit, hindi ito malunasan ng causally, nagpapakilala lamang ng mga sintomas. Ang isang kumpletong lunas ay hindi maaaring makamit sa kasong ito, at ang mga pagpipilian para sa pag-aalaga ng follow-up sa aortic isthmic stenosis ay medyo limitado din. Ang pasyente ay nakasalalay sa paggagamot, kung hindi man maagang mangyari ang pagkamatay ng apektadong tao. Kung ang matinding sintomas ng aortic isthmic stenosis ay nangyayari, ang isang emergency na manggagamot ay karaniwang dapat tawagan nang direkta o dapat bisitahin ang ospital. Ang mas maaga ang stenosis ng aortic isthmus ay nasuri at ginagamot, mas mataas ang posibilidad ng positibong kurso ng sakit. Matapos ang operasyon, dapat alagaan ng pasyente ang kanyang katawan at pahinga ang kanyang sarili. Dapat silang umiwas sa mabibigat na aktibidad o palakasan. Diin dapat din iwasan. Ang paggamit ng nikotina at alkohol dapat ding panatilihin sa isang minimum. Sa pangkalahatan, isang malusog na pamumuhay na may malusog diyeta ay may positibong epekto sa kurso ng sakit. Kung ang doktor ay nagreseta ng gamot para sa pasyente na may aortic coarctation, dapat alagaan upang matiyak na ang gamot na ito ay regular na kinukuha. Gayundin, mga pakikipag-ugnayan kasama ang iba pang mga gamot ay dapat isaalang-alang.
Narito kung ano ang maaari mong gawin sa iyong sarili
Ang priyoridad sa paggamot ng aortic isthmic stenosis ay patuloy na ginaganap prophylactic at therapeutic mga panukala. Salamat sa mga pagsulong sa diagnostic, alam namin ngayon ang bisa ng maingat na puso pagmamanman at pagmamalasakit. Ang pangangalaga ay dapat ibigay sa isang sentro na naranasan sa pamamahala ng mga depekto sa congenital. Ang pagtaas ng presyon ng dugo ay madalas na kasama ng sakit. Bilang karagdagan sa gamot terapewtika, lahat ng pagbaba ng presyon ng dugo tulong na salapi ay maligayang pagdating - kung hindi nila inilalagay ang labis na pasanin sa pasyente. Sinusuportahan ng dalawang aspeto ang pagbawas sa presyon ng dugo: diyeta at pag-eehersisyo. Kapag tungkol sa diyeta, halos lahat ng mga pag-aaral ay tumutukoy sa isang koneksyon sa pagitan ng pagkonsumo ng asin at altapresyon. Ang mga pasyente na nagbabawas ng dami ng asin sa kanilang diyeta o nagbigay pansin sa nilalaman ng asin ng mga pagkaing handa nang kumain ay maaaring magkaroon ng isang malaking positibong impluwensya sa kanilang mga antas ng presyon ng dugo. Ang pare-pareho at regular na ehersisyo ay kinakailangan upang permanenteng babaan ang mga antas ng presyon ng dugo. Ang mga nakahiwalay na ehersisyo lamang ang walang anumang epekto, sa kabaligtaran, pinipilitan nila ang madaling kapitan ng katawan. Ang mga palakasan na nagpapababa ng presyon ng dugo ay kung saan ang pasyente ay nagpapalakas o tumataas tibay at tibay. Kabilang dito ang paglalakad, tumatakbo, pagbibisikleta at langoy.Makipag-ugnay sa palakasan o tinatawag na stop-start sports tulad ng tenis dapat iwasan; palakasan na may mataas na static load tulad ng weightlifting, aparatus gymnastics, o paggaod dapat ding suriin nang kritikal.
