Pulmonary Hypertension: Mga Sanhi

Pathogenesis (pag-unlad ng sakit)

Ang sanhi ng pangunahin baga ng hypertension (PH; pulmonary hypertension) ay hindi kilala. PH sa kaliwa puso ang sakit (pangkat 2) ay kumakatawan sa pinakakaraniwang anyo ng PH, na umaabot sa 50% ng lahat ng mga kaso. Ang PH dahil sa sakit sa baga at / o hypoxia (pangkat 3) ay kumakatawan sa pangalawang pinakamalaking pangkat ng PH ayon sa bilang (humigit-kumulang na 30-45%).

Etiology (Mga Sanhi)

Mga sanhi ng biographic

• Genetic na pasanin:> 80% ng familial at> 25% ng sporadic PAH ay maaaring makilala ang mga mutation / pagtanggal ng bone morphogenetic protein receptor 2 gene (BMPR2) at 9 iba pang mga gen sa signaling pathway nito; ALK1, mga endoglin mutation (mayroon at walang namamana na telangiectasia hemorrhagic)
  • Mga sakit na genetika
    • Mga sakit sa pag-iimbak ng glycogen - pangkat ng mga sakit na may parehong autosomal dominant at autosomal recessive na mana kung saan ang glycogen na nakaimbak sa mga tisyu ng katawan ay hindi maaaring mapasama o mabago sa glukos, o hindi kumpleto lamang.
    • Sakit ng gaucher - sakit na genetiko na may autosomal recessive na pamana; sakit sa lipid imbakan dahil sa depekto ng enzyme beta-glucocerebrosidase, na humahantong sa pag-iimbak ng cerebrosides, lalo na sa mga buto at utak na naglalaman ng utak
    • Neurofibromatosis - sakit sa genetiko na may autosomal nangingibabaw na mana; kabilang sa mga phakomatoses (mga sakit sa balat at sistema ng nerbiyos); tatlong magkakaibang genetically form ay nakikilala:
      • Neurofibromatosis type 1 (von Recklinghausen's disease) - ang mga pasyente ay nagkakaroon ng maraming neurofibromas (nerve tumors) sa panahon ng pagbibinata, na madalas na nangyayari sa balat ngunit nangyayari din sa nervous system, orbita (eye socket), gastrointestinal tract (gastrointestinal tract), at retroperitoneum ( puwang na matatagpuan sa likod ng peritoneum sa likod patungo sa gulugod); Karaniwan ang hitsura ng mga café-au-lait spot (light brown macules) at maraming benign (benign) na neoplasms
      • [Uri ng Neurofibromatosis 2 - Ang katangian ay ang pagkakaroon ng bilateral (bilateral) acoustic neuroma (vestibular schwannoma) at maramihang meningioma (mga tumor sa meningeal).
      • Schwannomatosis - namamana na tumor syndrome]
    • Sickle cell anemya (med .: drepanocytosis; din ang sickle cell anemya, sickle cell anemia) - genetic disorder na may autosomal recessive na pamana na nakakaapekto mga erythrocytes (pula dugo mga cell); kabilang ito sa pangkat ng hemoglobinopathies (mga karamdaman ng pula ng dugo; pagbuo ng isang hindi regular na hemoglobin na tinatawag na sickle cell hemoglobin, HbS).

Pangalawa baga ng hypertension maaaring sanhi ng mga sumusunod na kundisyon. Mga sanhi ng talambuhay

• Genetic na pasanin
  • Mga sakit na genetika (tingnan sa itaas).

Mga sanhi ng pag-uugali

• Paggamit ng droga
  • amphetamines (hindi direktang simpathomimetic).

Mga sanhi na nauugnay sa karamdaman

Congenital malformations, deformities at chromosomal abnormalities (Q00-Q99).

• Congenital vitia (katutubo puso mga depekto) [pagkabata pinakakaraniwan].

Sistema ng Paghinga (J00-J99)

• Ang hika ng bronchial
• Ang Talamak na nakahahawang sakit sa baga (COPD)
• Interstitial na sakit sa baga
• Sakit ng baga - kalagayan kung saan mayroong pagtaas ng hangin sa baga. Gayunpaman, ang lugar ng palitan ng gas ay nabawasan. Ang dahilan dito ay isang pagkawasak ng parenchyma (ment tisyu).
• Pulmonary fibrosis - uugnay tissue pagbabago ng baga ng baga, na humahantong sa pagkasira ng ment istraktura.

Ang ilang mga kundisyon na nagmula sa perinatal period (P00-P96).

• Patuloy na arterial ng baga Alta-presyon ng bagong panganak.

Dugo, mga hematopoietic organ - immune system (D50-D90).

• Sarcoidosis (kasingkahulugan: Boeck's disease; Schaumann-Besnier's disease) - systemic disease ng uugnay tissue sa granuloma pormasyon (balat, baga, at lymph mga node).
• Sickle cell anemya (med .: Drepanocytosis; din ang sickle cell anemia, sickle cell anemia) (tingnan sa ibaba "Mga sakit na genetika").

Endocrine, nutritional at metabolic disease (E00-E90).

• Mga karamdaman sa teroydeo, hindi natukoy

Cardiovascular system (I00-I99)

• Kaliwang sakit sa puso, hindi natukoy
• Ang baga embolism-bahagyang (bahagyang) o kumpletong sagabal sa isang baga ng baga
• Talamak na thromboembolism - talamak occlusion ng baga sasakyang-dagat sa pamamagitan ng thrombi (dugo mga clots).
• Pamilyang pulmonary arterial hypertension
• Idiopathic pulmonary arterial Alta-presyon (PAH) - anyo ng sakit na ang dahilan ay hindi kilala [pagkabata pinakakaraniwan].
• Mitral /aortic valve depekto, hindi natukoy.
• Ang pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) at / o baga maliliit na ugat hemangiomatosis (PCH).

Nakakahawa at mga sakit na parasitiko (A00-B99).

• Schistosomiasis - sakit na bulate (tropikal na nakakahawang sakit) na sanhi ng trematodes (pagsuso ng mga bulate) ng genus Schistosoma (mag-asawa na flukes).
• Impeksyon sa HIV / AIDS

Atay, gallbladder at apdo mga duct - Pancreas (pancreas) (K70-K77; K80-K87).

• Ang hypertension ng portal (portal hypertension; portal hypertension) - taas ng presyon ng dugo dahil sa atay sakit tulad ng cirrhosis.

Sistema ng musculoskeletal at uugnay tissue (M00-M99).

• Collagenoses (pangkat ng mga sakit na nag-uugnay sa tisyu na sanhi ng mga proseso ng autoimmune) - systemic lupus erythematosus (SLE), polymyositis (PM) o dermatomyositis (DM), Sjögren's syndrome (Sj), scleroderma (SSc), at Sharp syndrome ("halo-halong sakit na nag-uugnay sa tisyu", MCTD).
• Vasculitides - mga nagpapaalab na sakit na rheumatic na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkahilig sa pamamaga ng (karamihan) arterial na dugo sasakyang-dagat.

Neoplasms - sakit sa bukol (C00-D48).

• Bronchial carcinoma (cancer sa baga)
• Histiocytosis / Langerhans cell histiocytosis (pagpapaikli: LCH; dating: histiocytosis X; Engl. Histiocytosis X, langerhans-cell histiocytosis) - systemic disease na may paglaganap ng mga cell ng Langerhans sa iba't ibang mga tisyu (balangkas 80% ng mga kaso; balat 35% pitiyuwitari glandula (pituitary gland) 25%, ment at atay 15-20%); sa mga bihirang kaso, ang mga palatandaan ng neurodegenerative ay maaari ding mangyari; sa 5-50% ng mga kaso, dyabetis insipidus (kaguluhan na nauugnay sa kakulangan sa hormon sa Hydrogenation metabolismo, na humahantong sa labis na mataas na ihi ng ihi) ay nangyayari kapag ang pitiyuwitari glandula ay apektado; ang sakit ay nangyayari na nagkalat ("ipinamamahagi sa buong katawan o ilang mga rehiyon ng katawan") madalas sa mga bata sa pagitan ng 1-15 taong gulang, mas madalas sa mga may sapat na gulang, dito higit sa lahat may isang nakahiwalay na pagmamahal sa baga (pagmamahal sa baga); pagkalat (dalas ng sakit) tinatayang 1-2 bawat 100,000 naninirahan
• Lymphangiomatosis - bihirang estado ng sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na paglaganap ng lymphatic sasakyang-dagat. Maaari itong makaapekto sa mga panloob na organo, buto, malambot na tisyu, at balat
• Mga karamdaman sa Myeloproliferative
• Pulmonary maliliit na ugat hemangiomatosis (PCH) - paglitaw ng maraming mga benign vascular tumor.

Psyche - Kinakabahan System (F00-F99; G00-G99).

• Sleep apnea syndrome - sakit sa pagtulog na nauugnay sa hilik at huminto sa paghinga.

Sistema ng genitourinary (bato, urinary tract - sex organ) (N00-N99).

• Talamak pagkabigo ng bato sa hemodialysis (paghuhugas ng dugo).

Mga pinsala, pagkalason, at iba pang sumunod na pangyayari sa panlabas (S00-T98).

• Malalang sakit sa altitude

Paggamot

• Appetite suppressants, hindi tinukoy
• Ang Diazoxide (neonatology / pagtuturo sa bagong panganak at mga karamdaman nito upang gamutin ang hypoglycemia / hypoglycemia) - ay maaaring maging sanhi ng hypertension ng baga sa mga nakahiwalay na kaso sa mga sanggol
• Mga gamot at sangkap na maaaring magbuod ng PAH (nakaayos ayon sa potensyal na peligro):
  • Safe: aminorex, fenfluramine, dexfenfluramine, canola (rapeseed) langis, benfluorex.
  • Marahil: amphetamines, L-tryptophan, mga metamphetamine.
  • Maaari: kokaina, norephedrine, St. John's wort, chemotherapies, selective serotonin reuptake inhibitors (SSRIs), pergolide
  • Malamang: kontraseptibo sa bibig, estrogen, sigarilyo paghitid.
• Mga gamot na maaaring magbuod ng interstitial lung disease (DILD):
  • Antibiotics at fungicides: amphotericin B, isoniazid, Nitrofurantoin, sulfasalazine.
  • Anti-namumula gamot: Acetylsalicylic acid (BILANG ISANG), etanercept, ginto, methotrexate, nonsteroidal anti-inflammatory gamot (NSAIDs), penicillamine.
  • Biologics: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, tumor nekrosis factor (TNF) blockers, infliximab
  • Cardiovascular gamot: Ang mga inhibitor ng ACE, amiodarone, coumarin derivatives, beta blockers, flecainide, hydrochlorothiazide (HCT), procainamide, statins, tocainide.
  • Mga Immunosuppressant at mga ahente ng chemotherapeutic: Azathioprine, BCNU, bleomycin, bortezomib, busulfan, carmustine, chlorambucil, cyclophosphamide, cytarabine, deferoxamine, docetaxel, doxorubicin, erlotinib, etoposide, fludarabine, Flutamide, Gefitinib, Gemcitabine, Hydroxyurea, Imatinib, Interferon, Lomustine, Melphalan, Methotrexate, Methyl-CCNU, Mitomycin-C, paclitaxel, Procarbazine, Thalidomide, Vinblastine.
  • Varia: bromocriptine, karbamazepine, cabergolide, methysergide, penicillamine, phenytoin, sirolimus (rapamycin).

Iba pang mga dahilan

• Pag-compress ng mga vessel ng baga - ng mga bukol, mga banyagang katawan, mga parasito, atbp.
• Voorwaarde sumusunod na splenectomy (pagtanggal ng pali).